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假瘤樣多發性硬化電鏡病理與MRI的二例報告

來源:論文匯編 作者:自動采集 2005-1-1
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摘要: 3月5日MRI示左額后半卵圓中心白質內見一個約4。2 cm類圓形長T1長T2異常信號區,邊緣清楚光滑,周圍有輕度水腫帶,占位效應輕微,Gd-DTPA 增強后病灶邊緣不規則環形強化,中央區輕度強化。右額側腦室旁及枕葉白質各見一個約1 cm×1 cm小類圓形長T1長T2病灶,邊緣光滑,增強掃描無強化。病理:腦活檢組織經HE和髓鞘染色,病......



  例1 男性,22歲。以突發雙眼視力下降30天,右側肢體乏力15天于1998年3月9日收住院。入院前30天頭CT未見異常,即用激素治療。發病前有感冒病史。查體:計算力較差,語言含糊不清。雙眼視力僅見指動,雙視盤蒼白,血管變細且稀疏。雙瞳孔對光反射遲鈍,右面舌神經中樞性癱。右上下肢肌力近端Ⅲ級, 右側Babinski征(+),痙攣性偏癱步態。視覺誘發電位P100 潛伏期顯著延長示雙視路損害。3月5日MRI示左額后半卵圓中心白質內見一個約4.2 cm×3.5 cm×3.2 cm類圓形長T1長T2異常信號區,邊緣清楚光滑,周圍有輕度水腫帶,占位效應輕微,Gd-DTPA 增強后病灶邊緣不規則環形強化,中央區輕度強化。右額側腦室旁及枕葉白質各見一個約1 cm×1 cm小類圓形長T1長T2病灶,邊緣光滑,增強掃描無強化。螺旋CT定位下腦活檢取材。病理:腦活檢組織經HE和髓鞘染色,病灶中心或周邊均見神經氈稀疏,內有大量格子細胞,小血管周較多中性和淋巴細胞浸潤呈刀鞘狀,髓鞘崩解,膠質細胞增生。電鏡:髓鞘出現程度不等的變性崩解現象, 內層或外層局灶性板層松解使髓鞘呈鏈狀剝脫、斷裂、變厚;有的板層數銳減變薄而鞘內軸索高度水腫。軸突微管微絲或線粒體消失,部分完全空化。變性的髓鞘周吞噬細胞聚集,胞內大量脂滴及未完全消化的髓鞘殘體或碎片。毛細血管內皮細胞核增大,胞漿腫脹呈皺襞狀向管腔突起,其表面還有微絨毛突起;細胞間緊密連結尚存,基底膜部分變模糊。少突細胞減少,胞核增大淡染,核內散在致密顆粒,胞漿中許多空泡、次級溶酶體及髓鞘碎片。結論符合多發性硬化(MS)。腦活檢后再經甲基潑尼松沖擊治療后,病人視力及肌力改善。

  例2 女,25歲。突發右上下肢無力,語言不清3周于1998年5月入院。頭MRI示頂葉T1 WI低信號,約3 cm×4 cm×5 cm,T2 WI高信號,增強掃描示整個病灶周邊均強化,擬診假瘤性脫髓鞘與膠質瘤鑒別。激素治療3周癥狀無改善,復查CT示病灶周邊有水腫占位征象,逐CT定位下行腦活檢,病理及電鏡檢查同例1。經甲基潑尼松沖擊治療2周后病情好轉。

  討論:例1臨床表現以雙眼視力突發下降、右側中樞性偏癱為主。MR顯示的額頂葉的大病灶,是在1個月內發展起來的,且對側半球也有2個類似小病灶,定性應以脫髓鞘類疾病為可能,在短短1個月內病灶發展如此之大,在臨床上屬罕見,例2因僅1個巨大病灶,有強化和占位征象,腦活檢前數家大醫院均不敢排除膠質瘤。 2例整個病程符合我國MS以起病急、進展快的特點。

  MS是以中樞神經系統多發局灶性脫髓鞘"斑塊"伴膠質增生為特征性病理表現,常累及腦白質、視神經及脊髓。“斑塊”在CT的檢出率很低,例1發病初期腦CT平掃未發現病灶,可能與病變早期病灶髓鞘脫失尚未引起血腦屏障破壞有關, 因未行增強掃描或MR還不能完全排除當時腦組織無損害。例2的MRI與CT相比,病灶周邊水腫加重,與MRI檢查在先,CT檢查在后,病變血腦屏障破壞加重有關。例1發病20余天后MRI發現右大腦半球2個散在的斑塊灶大小僅1 cm,而左大腦半球卵圓中心病灶則顯著增大酷似一腫瘤性病變。2例雖然結合臨床表現可診斷為MS,但鑒于文獻上也偶有MS合并腦膠質瘤的報道, 逐作腦穿刺活檢進一步定性。2例MRI示左頂葉環形強化病灶, 在電鏡上毛細血管基膜節斷性變模糊或消失,其外周星形細胞足突水腫,說明此時血腦屏障已破壞。2例MRI所示占位效應及強化反應均不如膠質瘤明顯,病程進展太快,可排除膠質瘤。2例病人均無發熱和外周膿腫類病灶,MR所示無厚壁環狀影象改變可排除腦膿腫。2例上述病理均與國外病理報道相同。2例電鏡示尚存完整的髓鞘發育成熟(尚有微管微絲),說明本文2例屬正常髓鞘的脫髓鞘性疾病。2例未見髓鞘再生,說明病損趨向尚未穩定,而內皮細胞緊密連接正常存在,少突膠質細胞和巨噬細胞中未發現凋亡小體,說明本例屬脫髓鞘早期。

  本課題為廣東省衛生廳資助項目

 


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