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視網膜血管樣條紋癥合并睫狀視網膜動脈1例

來源:中華現代眼耳鼻喉科雜志 作者:于愛萍 2006-8-18
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摘要: 視網膜血管樣條紋癥(angioid streaks)合并睫狀視網膜動脈(cilioretinal artery)臨床上并不多見。自1889年9月Doynt首次報道1例視網膜血管樣條紋癥合并睫狀視網膜動脈的病例后,陸續有臨床報道。全身檢查:智力發育正常,但有較典型的與該病有關的病癥:如皮膚彈力纖維假性黃色瘤,頸部、腋窩和臍周圍可見皮膚黃色斑塊及......


    視網膜血管樣條紋癥(angioid streaks)合并睫狀視網膜動脈(cilioretinal artery)臨床上并不多見。自1889年9月Doynt首次報道1例視網膜血管樣條紋癥合并睫狀視網膜動脈的病例后,陸續有臨床報道。1917年Knapp首先提出本病為Bruch膜水平的病變后,已被組織學及臨床驗證,我院眼科造影室于2004年8月觀察到1例較典型的此病病例,現報告如下。

  1  病歷摘要

  患者,女,53歲,因“左眼視力下降3個月,加重1周”于2004年8月5日來我院眼科就診。既往未曾就診。家族中無類似疾病史和遺傳病史。全身檢查:智力發育正常,但有較典型的與該病有關的病癥:如皮膚彈力纖維假性黃色瘤,頸部、腋窩和臍周圍可見皮膚黃色斑塊及胃腸道出血,否認畸形性骨炎、血管彈力纖維層疾病及鐮狀細胞性貧血等疾病。眼科檢查:視力右眼無光感;左眼0.2,不能矯正。外眼及眼前節檢查:右眼廢用性外斜約35°,角膜白斑;左眼未見異常。眼底檢查右眼底窺不進,左眼視盤外圍放射狀排列的鋸齒型線條,呈細窄的十字形和環形色素性條紋,位于視網膜深層,其長短、顏色、形態及條紋走形與血管相似,因此而得名,但無視網膜血管樣分叉,條紋伸達黃斑部,黃斑部可見類似盤狀變性的出血及瘢痕,并伴有其他視網膜異常,如玻璃膜疣、漿液性色素上皮脫離,但未發現有脈絡膜萎縮、色素增殖、視網膜纖維化以及斑駁狀眼底等。同時在視盤鼻側及顳側各見一條由視盤邊緣處進入,向內走行,呈特征性鉤狀彎曲,而后外轉,跨越視盤邊緣向鼻側及顳側橫行的血管。眼底熒光血管造影(fundus fiuorescein angiography,FFA)檢查:將觀察到該病的各種熒光癥狀簡述如下:(1)條紋區熒光和脈絡膜熒光同時出現,可能是由于Bruch膜破裂后裂隙中央的脈絡膜毛細血管萎縮、斷裂后形成的無灌注所致,此種熒光可持續至晚期;(2)細小條紋和較寬條紋兩側,形成了強熒光帶。早期熒光是透過條紋表面萎縮的RPE見到脈絡膜背影熒光,晚期熒光則由于破裂的Bruch膜邊緣和脈絡膜的著染所致;(3)條紋走行中斑點的弱熒光是由于色素增生后分布不均所致,并可以持續至造影晚期;(4)黃斑出血。造影早期即顯示出血性熒光遮蔽,晚期出現新生血管性熒光素滲漏及萎縮機化瘢痕形成弱熒光。造影中并可見睫狀動脈與脈絡膜地圖狀熒光、視盤熒光同時出現,這說明它與睫狀條紋充盈時間同步,比視網膜中央動脈充盈時間提前0.5~1.5s。因為它與中央動脈在熒光素灌注時間上有所差異,所以比在檢眼鏡下單從形態上鑒別更具有可靠依據。因此它的檢出率較高。診斷:左眼視網膜血管樣條紋伴黃斑盤狀變性合并視網膜睫狀動脈。

  2  討論

  視網膜血管樣條紋癥合并視網膜睫狀動脈是一種罕見的疾病,兩者的發病機制有無聯系尚不明確。Gass等回顧性研究了76例常染色體顯性遺傳,42例常染色體隱性遺傳和13例X-連鎖隱性遺傳的視網膜血管條紋癥的患者,發現不同遺傳類型的視網膜條紋癥發生睫狀動脈的比例并無統計學差異。

  睫狀動脈在普通人群中發生率為5%~20%,無性別差異,表現多為單眼,偶見雙眼。左右眼發病率相近。眼底檢查多為顳側,50%只有1支睫狀動脈,最多者可達5~6支。此血管的大小差別很大,我們通常以視盤中心到黃斑中央凹為半徑,在此范圍內者為小的睫狀動脈,超出此范圍者為大的睫狀動脈。統計了188支睫狀動脈屬于大支者達70%,小支者僅30%。上述病例鼻側為大支,顳側為小支。睫狀動脈并不是如通常概念那樣只分布在視盤黃斑區,在其他各象限也有,當視網膜中央動脈阻塞時,如有睫狀視網膜動脈存在,可較好地保存中心視力,但當較大的睫狀動脈發生阻塞時,可使視力下降。存在于睫狀動脈的眼底,造影時可見許多特殊情況,除其伴隨靜脈充盈較早外,視盤上受睫狀動脈供應的“葡萄串”狀熒光和表面層輻射狀毛細血管熒光也提前出現,這是因為睫狀動脈比視網膜中央動脈灌注較早造成的,不應視為異常熒光。本例患者具有視網膜條紋癥的典型癥狀和體征:中心視力下降視物變形,眼底檢查可見視盤周圍有不規則紅棕色條紋,呈放射狀,同時黃斑部可見視網膜下新生血管及黃斑部出血,并伴有其他視網膜異常,如玻璃膜疣、漿液性色素上皮脫離。FFA檢查:可見條紋呈高熒光,視網膜下新生血管有滲漏,出血表現熒光遮蔽。視野有中心或中心旁暗點,盲點擴大;色覺及暗適應正常。ERG及EOG亦正常。本例患者雖然沒有做組織病理檢查,無法證實是否有彈力纖維退變、玻璃膜損害及視網膜下有無纖維血管組織增生,但是,根據該患者伴有相關性全身疾病:彈性假黃瘤病,同時視網膜伴有其他異常,玻璃膜疣、漿液性色素上皮脫離及典型的臨床表現和有關文獻報道,我們認為臨床診斷成立。

  【參考文獻】

  1  Robertson DM.Hamartomas of the optic disk with retinitis pigmentosa.Am J Ophthalmol,1972,74:526-531.

    黃叔仁,張曉峰.眼底病診斷與治療.北京:人民衛生出版社,2002,40.

  3  Novack RL,Foos RY.Drusen of the otic disk in retinitis pigmentosa.Am J Ophthalmol,1998,103:44-47.

  作者單位: 830011 新疆烏魯木齊,解放軍第474醫院(空軍醫院)眼科

  (編輯:宋  曉)


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