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Marfan綜合征晶狀體半脫位的雙手法晶狀體注吸術治療

來源:中華現代眼耳鼻喉科雜志 作者:黃紅深 2006-8-18
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摘要: Marfan綜合征是一種先天性中胚葉發育不良性疾病,骨骼、心血管及眼部受累為其特征。眼部病變多由于晶狀體懸韌帶脆弱,引起晶狀體向上或鼻上半脫位,嚴重影響視力者需要手術治療,手術方法的選擇及操作需根據術眼的具體病情確定。筆者報告1例Marfan綜合征患者重度晶狀體半脫位施行雙手法晶狀體注吸術治療成功的病例如下。......


    Marfan綜合征是一種先天性中胚葉發育不良性疾病,骨骼、心血管及眼部受累為其特征。眼部病變多由于晶狀體懸韌帶脆弱,引起晶狀體向上或鼻上半脫位,嚴重影響視力者需要手術治療,手術方法的選擇及操作需根據術眼的具體病情確定。筆者報告1例Marfan綜合征患者重度晶狀體半脫位施行雙手法晶狀體注吸術治療成功的病例如下。

  1  臨床資料

  1.1  一般資料  患者,男,17歲。以雙眼視力障礙于2005年7月5日來我院就診。檢查視力右眼0.08,左眼0.06,均不能矯正。眼壓:右眼17.5mmHg、左眼18mmHg。雙眼結膜不充血,角膜透明,前房下部略深,虹膜微震顫,瞳孔圓,直徑3mm,對光反應較遲鈍,晶狀體向上半脫位,瞳孔不易散大,散瞳后可見下方晶狀體懸韌帶。眼底視神經盤縱橢圓形,有顳側弧形斑,豹紋狀眼底,視網膜血管無異常。超聲波測定眼軸長度:右眼25.25mm,左眼25.50mm。患者身體瘦長(身高175cm、體重61kg),皮下脂肪缺少,肌張力弛緩,關節松弛,四肢及手足細長、蜘蛛狀指(趾),超聲心動圖示主動脈內徑增寬,二尖瓣前后葉脫垂,符合Marfan綜合征診斷,但無家族病史。

  1.2  治療  由于本例晶狀體半脫位較重,擴瞳又較困難,不適于做晶狀體囊袋張力環手術,兩眼分別施行雙手法晶狀體注吸術。局部麻醉,于10點和2點位各作一透明角膜切口,向前房注入1.4%透明質酸鈉(Healon)。用撕囊鑷分別在中周邊部晶狀體前囊作1個直徑為1.5~2mm小的撕囊口。由此一側撕囊口伸入灌注液套管,另一側撕囊口伸入吸引套管,兩手操作,在灌注液套管內注入平衡鹽液(BSS)液化晶狀體,同時由吸引套管吸出液化晶狀體皮質。注液管不僅灌注BSS,且有助于固定晶狀體在中央部位置,便于在直視下吸出。在完全吸出晶狀體皮質后,吸引套管抽出,代之以玻璃體切割器,切除晶狀體囊膜及少量前段玻璃體,前房灌注BSS,角膜基質水化閉合切口。術畢用1%托品卡胺3次/d滴眼1周,典必殊滴眼液3~2次/d滴眼4周。

  1.3  結果  術后2個月驗光配鏡矯正雙側無晶狀體眼視力,右眼+9.50D=0.4,左眼+10.0D=0.5。

  2  討論

  Marfan綜合征晶狀體半脫位較重影響患眼視力時需要手術治療,但脫位晶狀體的處理較棘手,既往施行囊內或囊外晶狀體摘除,再選擇前房型人工晶狀體(IOL)植入或后房型IOL鞏膜縫線固定[1]。前房IOL植入日久對角膜內皮和房角損傷[2],鞏膜縫線法手術費時較長,損傷大,對玻璃體攪動多,易增加術眼日后發生視網膜脫離的幾率或繼發青光眼。目前最理想的治療是應用晶狀體囊袋張力環,有利于術中操作,防止IOL傾斜與偏位,減少并發癥發生,可解決因晶狀體懸韌帶斷裂后造成后房型IOL植入困難的問題[3],缺點是此種手術方法僅適用于輕、中度晶狀體半脫位。如重度晶狀體半脫位,難以在晶狀體前囊中央作直徑5.5~6.0mm環形撕囊,且有些Marfan綜合征病例的瞳孔小,瞳孔開大肌發育不良,應用擴瞳劑也不易使瞳孔散大,術中需要用虹膜拉鉤,術后可致瞳孔變形。對此重度晶狀體半脫位病例,Sinha等[4]提出在晶狀體中周邊部位作2個小撕囊口,施行雙手法晶狀體注吸手術。其所施行的5例(10眼)Marfan綜合征重度晶狀體半脫位手術都很成功,術后最佳矯正視力可達0.66。佐證本例手術的成功經驗,筆者認為對于Marfan綜合征重度晶狀體半脫位病例,施行小切口雙手法晶狀體注吸是安全、簡便和有效的,可以在直視下完全吸出晶狀體皮質,術后可以恢復較好的有用視力。

  【參考文獻】

  1  蘇龍,劉金義,張紅,等.Marfan綜合征晶狀體半脫位的手術治療.中國實用眼科雜志,2003,21(8):617.

  2  焦劍,莫賓,劉武.Marfan綜合征前房型人工晶狀體植入術后晚期并發癥一例.眼科,2005,14:22-23.

  3  焦惠英,程婷玉,余秋蓉,等.晶狀體囊袋張力環在Marfan綜合征晶狀體半脫位治療中的作用.臨床眼科雜志,2005,13:44-45.

  4  Sinha R,Sharma N,Vajpayee RB,et al.Intralenticular bimanual irrigation:aspiration for subluxated lens in Marfans syndrome.J Cataract Refract Surg,2005,31:1281-1286.

  作者單位: 116033 遼寧大連,大連市第三醫院眼科

  (編輯:夏  琳)


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