摘要: 遺傳性出血性毛細血管擴張癥（Rendu-Osler-Weber）是一種遺傳性的血管畸形疾病，常染色體顯性遺傳，兩性均可發病，以皮膚、粘膜以及內臟的多發性毛細血管或小動脈小靜脈擴張和病變部位反復出血為特征，肝臟常受累 ［1］ 。女性患者要注意觀察月經量是否過多，特別注意患者有無頭疼、嘔吐、視力模糊、意識障礙等顱內出血癥......
1 病例介紹
患者，女，40歲，因反復嘔血3月余，為進一步治療收住院。患者曾于2003年11月無明顯誘因出現嘔鮮血，含陳舊血塊約300ml，伴柏油便及腹脹，當時查Hb70g/L，胃鏡示胃底靜脈曲張，B超示脾大，CT提示肝動脈門靜脈瘺。入院后經組織多科會診，于2004年3月9日在全麻下行脾切除+脾腎靜脈分流及胃底食管曲張靜脈斷流術。術后經過對癥支持、補液、抗炎治療，于2004年3月23日病情平穩出院。
2 臨床護理
2.1 病情觀察
2.1.1 嚴密觀察病情變化 注意有無進行性貧血、出血、發熱、感染等癥狀，及時記錄體溫、脈搏、呼吸、血壓、意識等情況的變化，經常了解相關的化驗檢測項目數值回報，以結合臨床判斷病情嚴重程度，隨時做好各種急救準備。
2.1.2 遵照醫囑正確及時完成治療 嚴格執行無菌操作，防止醫源性感染，預防和觀察治療副反應，確保醫療安全。
2.1.3 協助做好各項實驗室檢查 耐心做好解釋工作，取得患者合作，正確采集標本及時送檢，保證檢驗的可靠性。
2.1.4 對患者和家屬宣傳疾病的相關知識，做好健康教育 本病重在預防，應注意保護皮膚粘膜，避免局部創傷、過度勞累、感冒、發熱、以及能使血壓升高、血容量增加的易誘發出血的因素。在行拔牙或口腔小手術時亦應慎重以免出血過多。
2.2 對癥護理
2.2.1 貧血護理 （1）嚴重時要臥床休息，限制活動，避免突然改變體位后發生暈厥，注意安全。（2）貧血伴心悸氣促時應給予吸氧。（3）給予高熱量、高蛋白、高維生素類飲食，注意營養及烹飪，促進食欲。（4）觀察貧血癥狀如面色、瞼結膜、口唇、甲床蒼白程度，注意有無頭昏眼花、耳鳴、困倦等中樞缺氧癥狀，注意有無心悸氣促、心前區疼痛等貧血性心臟病的癥狀。（5）必要時根據醫囑給予患者輸血治療。輸血操作時要認真做好各項核對工作，嚴格執行無菌技術操作的原則，嚴密觀察有無輸血反應的發生，做好搶救準備。給重度貧血患者輸血時速度宜緩慢，以免誘發心力衰竭。
2.2.2 出血護理 ［2］ （1）做好心理護理，減輕患者的緊張焦慮情緒。（2）明顯出血時臥床休息，待出血停止后逐漸增加活動量。對容易出血患者要注意在院期間的安全，避免活動過度和外傷。（3）嚴密觀察出血部位、出血量，注意有無皮膚粘膜瘀點、瘀斑、牙齦出血、鼻出血、嘔血、便血、血尿。女性患者要注意觀察月經量是否過多，特別注意患者有無頭疼、嘔吐、視力模糊、意識障礙等顱內出血癥狀，若有重要臟器出血及有出血性休克時應給予急救處理。（4）按醫囑給予止血藥物或輸血治療。（5）各種操作應動作輕柔、防止組織損傷引起出血。施行必要有創操作后要及時采取相關止血措施。（6）避免刺激性食物、過敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者應禁食，待出血停止后遵醫囑給予冷、溫流食，以后視病情給予半流食、軟食、逐漸過渡到普食。
2.2.3 感染的預防 （1）病室環境清潔衛生，注意通風，保持空氣清新。限制探視，防止交叉感染，白細胞過低時進行保護性隔離。（2）嚴格執行消毒隔離制度和無菌技術操作規程，防止醫源性感染發生。（3）保持患者皮膚清潔，做好口腔護理及會陰、肛周的皮膚護理，預防感染的發生。（4）觀察患者有無發熱、感染伴隨癥狀及體征。注意保暖，高熱時給予物理降溫或藥物降溫，鼓勵患者多飲水，警惕感染性休克。（5）按照醫囑給予抗感染治療，合理配制抗生素，觀察藥物效果及不良反應。（6）對患者和家屬做好預防感染的衛生宣教工作。
3 體會
患者中年女性，因反復嘔血3個月余來院就診，經多次檢查及會診后，最后確診為遺傳性出血性毛細血管擴張癥。本病多在20～30歲之間發病 ［3］ ，部分在兒童期即可發病。最突出的癥狀是受累的血管破裂出血，常在同一部位反復出血，以胃腸道出血最多見 ［4］ 。入院后針對患者肝動脈、門靜脈瘺、門脈高壓、食管胃底靜脈曲張、脾大、脾亢等癥狀及時給予對癥止血、手術治療，術后經過嚴密觀察生命體征，避免各種并發癥的發生，嚴密觀察患者病情變化，加強護理，使患者成功度過生命的危險期，順利出院。
參考文獻
1 遺傳性出血性毛細血管擴張癥.默克診療手冊.第十七版，1088.
2 余道智.遺傳性出血性毛細血管擴張癥與胃腸道出血（附5例報告）.廣東醫學，1982，3:61.
3 Guttmacher AE，Marchuk DA，White RI Ir.Hereditary hemorrhagic telangiectasia.N Engi J Med，1995，Oct5;333（14）:918-924.
4 Faughnan ME，Hyland RH，Nanthakumar K.Screening in hereditary hemorrhagic telangiectasia patients.Chest，2000Aug，118（2）:566-567.
（收稿日期:2004-06-28）
作者單位:100032北京協和醫院特需醫療科
（編輯秋 實）
