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Sauer手術(保留回盲瓣手術)治療先天性巨結腸

來源:中華醫學研究雜志 作者:躍騰 2006-8-19
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摘要: 先天性巨結腸(Hirschsprung disease,HD)是一種常見的消化道發育畸形,病因是結腸遠端及直腸缺乏神經節細胞,導致遠端腸端呈痙攣性狹窄狀態,近端結腸則繼發性擴張與肥厚,臨床表現為部分性或完全性腸梗阻。治療比較困難,手術并發癥發生率高,后遺癥多。我科自2003年以來共收治3例均為全結腸擴張的先天性巨結腸患者,全......


  先天性巨結腸(Hirschsprung disease,HD)是一種常見的消化道發育畸形,病因是結腸遠端及直腸缺乏神經節細胞,導致遠端腸端呈痙攣性狹窄狀態,近端結腸則繼發性擴張與肥厚,臨床表現為部分性或完全性腸梗阻。治療比較困難,手術并發癥發生率高,后遺癥多。我科自2003年以來共收治3例均為全結腸擴張的先天性巨結腸患者,全部采用Sauer手術根治,收到滿意療效。現報告如下。

  1  臨床資料

  病例1,男,14歲,出生后即被發現腹脹,胎糞排出延遲。初始為每4~5天排一次便,且依靠灌腸、肛塞開塞露、肥皂條幫助排便;近幾年排便次數更少,每隔1個月左右排大便1次,腹脹明顯加劇。2003年6月23日因便閉1個月余伴腹脹、腹痛入院。查體:營養極差,腹部高度膨隆,腹圍95cm,腹壁靜脈怒張,見巨大腸型,腹部壓痛明顯,左下腹捫及塊狀糞便。肛診直腸狹窄,可及巨大糞石。診斷為先天性巨結腸并完全性腸梗阻。急診行剖腹探查,術中見全結腸擴張,擴張最明顯處結腸直徑約12cm,腸壁增厚,無明顯蠕動。直腸乙狀結腸移行部糞石10cm×10cm×10cm大小。遂行糞塊清除、乙狀結腸襻式造口術。2004年5月回院要求手術根治。經嚴格術前準備,行Sauer手術根治,切除病變腸段65cm,保留升結腸14cm,切除闌尾。病理:結腸:鏡下見黏膜下叢及腸肌叢神經節細胞缺如,符合先天性巨結腸;闌尾:淺表性闌尾炎。術后恢復良好,無任何并發癥。隨訪1年,患兒身高體重增加,精神良好,無腹脹、腹痛,食欲正常,無便秘、大便失禁、污便等。

    病例2,男,12歲。出生后胎糞排出延遲,排便次數少且依賴洗腸,肛塞幫助排便,伴腹脹。近幾年腹脹加劇,約1~2個月排便1次,常伴腹痛,行動困難,無法堅持上學。查體:消瘦,營養差。胸廓前凸畸型。腹部膨隆,腹圍100cm。腹壁靜脈怒張,可見巨大腸型。腹肌軟,無壓痛、反跳痛,可及糞塊。肛診:直腸狹窄。診斷為先天性巨結腸。完善術前準備后手術治療,術中見腹水200ml左右,全結腸擴張,最寬處直徑12cm,色澤灰白,腸壁增厚,呈皮革狀,結腸袋消失,小腸系膜淋巴結腫大,直腸狹窄。行Sauer手術,闌尾切除。切除病變腸段114cm,保留升結腸12cm。病理:結腸:鏡下見黏膜下層及肌層神經節細胞缺如,符合先天性巨結腸;闌尾:淺表性闌尾炎。術后恢復良好,痊愈出院。隨訪14個月,患兒身高、體重增加,食欲良好,無腹脹、腹痛,大便正常。胸廓畸型明顯矯正。恢復上學。(見圖1,圖2)。

  病例3,男,15歲。出生后即被發現腹脹,偶伴嘔吐。初始為每2~3天排便1次,后10~15天排便1次,依靠灌腸排便。排便后腹脹略能緩解。近幾年排便間隔時間更長,達3周1次,腹脹明顯加劇。查體:消瘦,營養差,腹部膨隆,全腹見粗大腸型,腹肌軟、無壓痛,腹部可捫及較多糞塊。肛診直腸狹窄,可及糞石。經術前準備,行手術治療。術中見腹水500ml左右,全結腸擴張,直徑9cm,呈灰白色,結腸袋消失,結腸壁似皮革樣,直腸狹窄。行Sauer手術,闌尾切除,切除病變腸段75cm,保留升結腸14cm。病理:結腸:鏡下見黏膜下叢及神經節細胞缺如,符合先天性巨結腸;闌尾:淺表性闌尾炎。術后并發吻合口瘺、膈下感染,經剖腹引流,痊愈出院。隨訪2年,患兒身高、體重增加,無腹脹、腹痛,大便正常。

  2  手術

  2.1  手術前準備  清潔灌腸2~3周,每天2次。本組3例由于病程較長,結腸內均存在巨大糞石,行一期手術根治術前準備,初期灌腸時要輔助人工摳出糞塊,每次灌腸后經肛管注入石蠟油100ml以軟化糞塊,以后可將肛管插入較深位置,用等滲溫鹽水多次沖洗,每次灌洗液量應與排出量相等或稍多,灌腸時應用手在病人腹部輕壓或順時針輕輕按摩腹部以協助排便、排氣及排出灌洗液。力爭每次灌腸后排出液不含或少含糞渣,手術前3天要求排出液不含糞渣。注重支持療法改善營養。由于全結腸擴張、病程長,患者術前多伴有小腸結腸炎,可給予口服復方谷氨酰胺腸溶膠囊。其余腸道準備同大腸手術。

  2.2  手術方法  取膀胱截石位,左下腹旁正中切口進入腹腔,提起擴張肥厚呈灰白色的腸段,向遠端檢查移行段和痙攣段的腸管,設計切除結腸的長度。游離切除段的結腸。在直腸及乙狀結腸交界處切開腹膜,用0.5%Procaine注入直腸肌層與黏膜層之間,環形切斷直腸上段漿肌層,將直腸黏膜層往下推開將其剝脫,直達齒狀線附近;在直腸肌鞘背側縱形剖開并剪去一寬約0.5cm肌條。在距回盲部10cm處斜形切斷回腸,游離回腸20cm,近端與升結腸側側吻合,回盲部殘端與回腸端端斜吻合。在直腸黏膜剝脫底線(齒狀線上2cm)切開直腸黏膜,環形切斷直腸,將已完全分離的管狀直腸黏膜斷端封閉。移去標本。將游離回腸遠端經直腸黏膜剝脫套(直腸肌鞘)與直腸斷端吻合。回盲瓣得以保留。以生理鹽水洗腹腔,盆腔放置膠管引流,肛門留置柔軟肛管,關腹。

  3  討論

    HD因為病變腸段缺乏神經節細胞,而腸管持續痙攣,狹窄,腸內容物難以通過,形成功能性腸梗阻,其近端結腸繼發性擴張、肥厚,甚至細胞退化變性,以致梗阻加重,患兒食欲營養發育均受影響。因此,必須采取治療方法,以保持排便通暢及恢復消化吸收功能。多數主張早日行巨結腸根治手術。HD手術要點是切除痙攣腸段,移行段及部分不能恢復正常功能的擴張腸段。王果等[1]認為,HD根治術盡可能多切除些擴大的結腸。擴大腸管神經節細胞往往已有不同程度空泡變性,如保留過長,因腸功能不良,術后神經節細胞變性進一步加重,必然導致便秘復發。然而,術口感染,尿潴留,吻合口瘺,直腸回縮,吻合口狹窄,腹腔感染,盲袋和閘門綜合征,小腸、結腸炎,腸梗阻,污糞、失禁、便秘等并發癥仍困擾著臨床外科醫師。國內外大宗病例的統計以及近期文獻報道均證實HD根治術手術復雜,并發癥多。像肛門污糞、失禁或便秘復發不但發病率高,而且遺恨終生。大家都在探尋一種更佳的術式。王吉甫等[2]認為,對全結腸顯著擴張的病例采用全結腸、直腸切除,回腸直腸直腸斷端經肛門拖出吻合,同時作回腸暫時造瘺是適宜的。該法雖能較好預防吻合口瘺的發生,但喪失了回盲瓣且需術后3個月再次手術閉合造瘺口。

  水分吸收主要在右半結腸,而左半結腸吸收很少,直腸則無吸收水分的功能。切除回盲瓣后,VitB12、VitE、脂肪酸、膽酸等均吸收不良,而且有發生膽石和尿路結石之虞,造成生理和營養的嚴重紊亂。Goto用鼠實驗發現切除全部結腸、回腸拖出組體重明顯下降,4周后不能恢復,而且呈明顯低鈉癥狀。切除回盲瓣也喪失了回盲瓣之阻擋功能,結腸內細菌逆行進入小腸,造成菌群移位失調。Sauer手術解決了既能最大限度地切除擴大肥厚的結腸,又保留了回盲瓣令其發揮阻擋功能,殘留的升結腸能吸收水分,也不致VitB12、VitE、脂肪酸等吸收不良,是其優點。在Sauer手術中我們又結合Soave手術(直腸黏膜剝除,鞘內結腸拖出術)的優點,將直腸黏膜剝除后直腸肌鞘內回腸拖出與直腸斷端吻合,不需要解剖盆腔,無損傷盆叢神經和其他器官之虞,無尿失禁、大便失禁發生;完整地保留了內外括約肌,無盲袋及閘門形成。由于保留了直腸肌鞘,肌鞘背側切開可避免術后直腸痙攣狹窄,避免術后癥狀復發的內括約肌綜合征。另外,低位拖出吻合,減少了腹腔污染的機會。

  本組3例術后跟蹤隨訪,均獲良好遠期效果,因此我們認為Sauer手術對先天性巨結腸全結腸擴張肥厚者行根治術不失為一種好方法,結合Soave術的特點,可預防術后尿潴留、大便失禁、污便等并發癥。

  由于先天性巨結腸患兒臨床出現功能性結腸梗阻、腹脹,結腸內大量糞便貯留、毒素吸收,病程越長,病情越重,造成營養發育不良、體質差、抵抗力差、免疫力低下;多伴發小腸結腸炎、貧血、低蛋白血癥。因此有人主張Sauer手術分1~3期完成。本組例2、例3均為1期根治,營養極差,術中均見腹水,給治療帶來更大難度。例1首次手術行乙狀結腸造口,保持了排便通暢,恢復了消化吸收功能,增強了體質,Ⅱ期手術根治,得以順利恢復。我們認為應根據病情分Ⅰ~Ⅱ期完成根治。在行1期根治術時,充分的術前準備至關重要。術前行結腸灌洗以清除結腸內糞便,解除腹脹,恢復腸道通暢,減輕中毒癥狀,改善營養狀況,治療腸炎。術前注重營養支持,使患兒情況逐漸好轉,有利于接受手術治療和術后恢復。術前術后服用復方谷氨酰胺腸溶膠囊可改善腸道的吸收、分泌及運動功能,增強腸黏膜屏障功能,以阻止或減少腸內細菌及毒素進入血液促進受損腸黏膜的修復及功能重建。

  (本文圖片略)

  【參考文獻】

  1  王果,李振東.小兒外科手術學.北京:人民衛生出版社,2000,544.

  2  王吉甫,盧光宇,張維麟,等.成人先天性巨結腸癥.中華外科雜志,1989,27:33.

  作者單位: 513000 廣東英德,英德市人民醫院普外科

  (編輯:秋  實)


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