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淋巴瘤致乳糜胸2例報告及文獻復習

來源:中華醫學研究雜志 作者:余世慶黃曉英張祖貽蔡德巍Δ 2006-8-19

摘要: 【摘要】 目的 探討乳糜胸的病因、診斷和治療。方法 報告我院5例乳糜胸中2例淋巴瘤致乳糜胸病例,結合其臨床資料并復習相關文獻,探討乳糜胸的病因及診治方法。結果 2例乳糜胸病例均經淋巴結活檢病理證實為非霍奇金氏淋巴瘤,經CHOP方案化療及相應保守治療后,病情均得到緩解。結論 乳糜胸應注意及早明確病因,非創傷性乳......


  【摘要】  目的  探討乳糜胸的病因、診斷和治療。方法  報告我院5例乳糜胸中2例淋巴瘤致乳糜胸病例,結合其臨床資料并復習相關文獻,探討乳糜胸的病因及診治方法。結果  2例乳糜胸病例均經淋巴結活檢病理證實為非霍奇金氏淋巴瘤,經CHOP方案化療及相應保守治療后,病情均得到緩解。結論  乳糜胸應注意及早明確病因,非創傷性乳糜胸還應注意淋巴瘤的可能。應綜合考慮病人的營養狀況、原發病因及胸導管的解剖特點,針對病因,規范、綜合治療。
   
  【關鍵詞】  乳糜胸;淋巴瘤

  【Abstract】  Objective  To investigate the etiology,diagnosis and management of chylothorax.Methods  To report 2 cases of chylothorax due to lymphoma,reviewing correlated referrences.To explore the etiology and management of chylothorax.Results  2 cases wee diagnosed of non-Hodgkin lymphoma by lymph node biopsy,managed with drug therapy of CHOP and other conservative management were relieved.Conclusion  It must be earlier to ensure the etiology of chylothorax,about non-traumatic chylothorax attention must be paid to lymphoma.Aiming at etiology,it can be given effective,regular and systematic therapy.

  【Key words】  chylothorax;lymphoma

  乳糜胸臨床少見。主要因腫瘤、炎癥、創傷等不同病因損傷或外壓胸導管及分支,導致管腔阻塞或破裂,使乳糜液溢入胸腔所致[1]。國外文獻報道以淋巴瘤為主要病因。但淋巴瘤致乳糜胸病例國內罕見報道。現報告我科共收治5例乳糜胸病例中非霍奇金淋巴瘤(NHL)并發乳糜胸病人2例(另3例中1例病因為腎病綜合征,2例為可疑惡性腫瘤),并結合相關文獻復習,探討其病因、鑒別診斷和國內外乳糜胸治療的新進展,為臨床提供參考。

  1  臨床資料
   
  例1,女,70歲。因突發胸悶,氣急3天于2002年9月30日入院。既往無結核、絲蟲病史。查體:血壓120/80mmHg,體溫36.6℃。左鎖骨上捫及3枚直徑約0.5~1.0cm大小淋巴結,質硬,不易推動,有觸痛。氣管右偏。左肺呼吸音消失。心率96次/min,律齊,心尖區未聞及雜音。肝肋下未及,脾肋下平臍(鎖骨中線處),質中等,無觸痛。下肢無浮腫。實驗室檢查:血常規:白細胞3.29×109/L,中性粒細胞2.59×109/L,紅細胞2.86×1012/L,血紅蛋白85g/L,血小板90.00×109/L;血生化:白蛋白44.5g/L,球蛋白27.6g/L,總膽固醇2.6mmol/L,甘油三酯1.0mmol/L,乳酸脫氫酶272U/L;多次查外周血未見微絲蚴。B超示:左側胸腔大量積液;脾臟腫大(5.4cm×15.7cm)。胸部CT(圖1)示:上中縱隔及下后縱隔脊柱前見廣泛腫大融合淋巴結影,左胸腔大量積液。胸水常規:乳白色、混濁,比重1.020,李凡他試驗(+),細胞總數3.5×109/L,淋巴比例82%,胸液脂肪試驗陽性(胸液中加2ml乙醚搖蕩后變清澈),蘇丹Ⅲ染色陽性。胸水生化:總蛋白44.5g/L,葡萄糖7.43mmol/L,鉀3.6mmol/L,鈉140mmol/L,氯102mmol/L,總膽固醇0.70mmol/L,甘油三酯8.72mmol/L,乳酸脫氫酶272U/L。胸水細菌培養(-)。左鎖骨上淋巴結活檢鏡下示:淋巴結結構破壞,異型大淋巴樣細胞浸潤(見圖2~3)。免疫組化(S-P)示:CKL(-),CKH(-),LCA(+++),CD20(+++),CD3(-),CD30大部分腫瘤細胞(-),左側乳糜胸。病理診斷:(左鎖骨上淋巴結)B細胞性非霍奇金惡性淋巴瘤(彌漫性大B細胞淋巴瘤,大B細胞型部分向大細胞間變型淋巴瘤轉化)。臨床診斷為非霍奇金惡性淋巴瘤(NHL),左側乳糜胸。本例病人予控制飲食,先后3次穿刺抽胸水共2130ml,并行CHOP方案(21天1周期)化療3次。

  例2,女,75歲。因胸悶、氣急4個月,加重不能平臥1周于2003年7月28日入院。既往有頸部淋巴結腫大史十余年,否認結核、絲蟲病史。查體:血壓130/70mmHg,體溫36.2℃。兩頸部及腋窩可捫及多發大小不等淋巴結,直徑0.5~3.0cm,質硬,可推動,觸痛不明顯。氣管居中。兩下胸叩診濁音,兩下肺呼吸音消失。心率82次/min,律齊,心尖區未聞及病理性雜音。肝脾肋下未及。下肢無浮腫。實驗室檢查:血常規:白細胞7.94×109/L,中性粒細胞1.62×109/L,紅細胞3.45×1012/L,血紅蛋白113g/L,血小板60.0×109/L。血生化:總蛋白59.6g/L,白蛋白35.4g/L,總膽固醇3.6mmol/L,甘油三酯1.09mmol/L,乳酸脫氫酶236U/L。B超示:兩側胸腔大量積液,脾臟4.7cm×11.9cm。胸部CT(圖4)示:縱隔內及兩側腋窩見直徑5~20mm多發淋巴結,聚集成團,兩側胸腔積液。胸水常規:乳白色,混濁,細胞總數1.85×109/L,淋巴比例95%,李凡他試驗(+)。胸水生化:總蛋白28.0g/L,總膽固醇0.3mmol/L,甘油三酯7.2mmol/L,乳酸脫氫酶191U/L。乳糜脂肪試驗(+),蘇丹Ⅲ染色(+)。胸水細菌培養(-)。右頸部淋巴結活檢示(見圖5~6);非霍奇金惡性淋巴瘤,免疫組化S-P法檢測Kappa(+),Lambda(-),CD20(+++),CD79a(++),CD3(-),CD5(-),Cyclin D1(-)。病理診斷:(頸部)淋巴結非霍奇金惡性淋巴瘤(B細胞、小圓細胞型)。臨床診斷:非霍奇金惡性淋巴瘤(NHL),左側乳糜胸。例2病人予限制飲食,行雙側胸腔置管引流14天,共引流乳糜液體19490ml(1392±368ml/d),并予右側胸腔徹底引流后注入α-干擾素300萬IU 2次,后為防止發生營養不良而排除引流管。行CHOP方案化療1次,后未進一步行放、化療。

  2  結果

  例1病人經上述保守治療后,第3次住院期間(2002年11月)復查CT提示縱隔淋巴結明顯縮小,左側少量胸水。現失訪。例2病人化療1周后兩頸部淋巴結開始明顯縮小,拔除胸管后未再有胸悶、氣急癥狀。半年后隨訪B超胸水消失。

  3  討論

  國外文獻報道乳糜胸病因以腫瘤常見,占50%以上,而淋巴瘤又占其中的75%。創傷次之,其余包括先天性胸導管發育不良、絲蟲病、淋巴結核、特發性等[1~4]。國內文獻報告其病因以創傷、特發性為主,淋巴瘤少見。北京協和醫院統計1928~2000年乳糜胸48例,淋巴瘤僅2例,占4.2%。何恩銘等13組68例乳糜胸中,手術創傷34例,占50%,而淋巴瘤僅1例,僅占1.5%[5]。上海中山醫院1957年4月~1998年10月非創傷性乳糜胸26例,無一例惡性淋巴瘤[6]。而同期統計手術創傷所致的乳糜胸14例,占總數的35%[7]。
本文2例病人以左側及雙側大量胸腔積液為主要表現,胸水性質為真性乳糜液。胸部CT提示縱隔多處淋巴結腫大,頸部淋巴結活檢病理為NHL。而NHL容易侵犯縱隔,故可判斷此乳糜胸原發病因為淋巴瘤。產生乳糜胸原因與淋巴瘤侵蝕、壓迫胸導管有關。胸導管阻塞可引起淋巴液返流,導致周圍胸膜的淋巴管擴張,造成許多小瘺管。最初乳糜可積聚于后縱隔,形成乳糜瘤,破潰入胸腔故可出現突發胸悶、氣急癥狀[8,9]。一般第5胸椎水平以下病變常發生右側乳糜胸,在此水平以上則發生左側或雙側乳糜胸。雙側乳糜胸罕見[1,3]。

  乳糜胸液必須與乳糜樣胸液鑒別。后者見于膿胸或假乳糜胸。膿胸含大量膿細胞,涂片、培養可查到致病菌。乳糜由卵磷脂及自由脂肪酸組成,具有殺菌作用,故一般胸液培養陰性[10]。假乳糜胸含大量膽固醇,而真性乳糜胸膽固醇含量低,甘油三酯高。如胸水甘油三酯>1.2mmol/L,膽固醇/甘油三酯<1,則為真性乳糜胸。甘油三酯<0.45mmol/L即可排除之。兩者之間可借助胸液脂肪試驗、胸液脂蛋白電泳鑒別,若出現乳糜微粒帶即可確定[11,12]。進一步行胸腹部CT檢查,以及放射性核素淋巴管顯像或X線淋巴管造影術,對明確破漏處及病因診斷有重要意義[13]。

  治療應首先注意針對病因治療。淋巴瘤對放、化療反應均較好,可行全身化療,同時結合縱隔放療,以縮小縱隔淋巴結,解除對胸導管的壓迫[14]。其他如放療對Kaposi肉瘤所致的乳糜胸也有效,淋巴結核引起的則行抗癆治療。胸腔穿刺抽液或肋間插管引流可暫時緩解壓迫癥狀。但不主張反復大量胸腔抽液,以免引起營養不良。減少進食量及低脂飲食,可減少乳糜液生成。推薦中鏈甘油三酯膳食(如棕櫚油或椰子油),因其口服后直接進入門靜脈系統吸收,而不進入腸乳糜管,不僅能維持營養,而且降低胸導管乳糜流量,從而促進破口愈合[15]。如胸液溢出速度快、量大者,可予短期禁食、胃腸減壓,及全腸外營養(TPN),以阻斷乳糜生成[16]。靜脈注射免疫球蛋白可作為輔助治療[17]。也有人應用生長抑素以保持胃腸道休息,減少淋巴液產生[18]。如經治療胸導管破裂口愈合,淋巴管外壓解除,或經2~3周后淋巴管側支擴張,側支循環建立,可達到治愈[1]。有證據顯示,保守治療失敗多與高靜脈壓致胸導管壓力過高有關[3]。如胸液量多不能減少,尤其是病因為惡性腫瘤者,可行胸腔閉式引流后胸膜粘連術,閉鎖胸膜腔以阻止乳糜液積聚。方法是在盡量引流基礎上,向胸膜腔內注入粘連劑,囑患者反復轉動體位,讓藥液均勻涂布于胸膜,尤其是肺尖部。常用粘連劑有滑石粉、四環素、阿的平等,有效率33%~90%。也可注入生物調節劑,如短小棒狀桿菌疫苗(CP)、OK-432、IL-2、β-干擾素等,有效率70%~80%。淋巴瘤所致乳糜胸可注入博來霉素,效果較好[19]。在大量放液同時應注意補充血漿或蛋白質,維持水、電解質和酸堿平衡。有學者[3]報道經上述治療,可有50%的乳糜胸病例治愈。但也有學者[20]提倡早期手術治療,以降低手術死亡率和并發癥發生率。目前尚無確切研究來指導選擇手術的最佳時機。多數人認為如上述內科治療2周以上無明顯療效,尤其是胸液引流量>1500ml/d,應及早手術,以防止發生營養不良。但惡性腫瘤引起的乳糜胸,選擇手術應慎重,要權衡手術的好處和預期生存時間[3]。手術方式一般為經開胸或胸腔鏡找到胸導管破裂口,行修補縫合或結扎術。胸導管在上腹和下胸部的解剖位置恒定,應在第8和第12胸椎之間結扎胸導管[2,3]。實際上胸導管有豐富的淋巴管側支循環網,且和奇靜脈、肋間靜脈及腰靜脈之間都存在著廣泛的淋巴-靜脈吻合支,故胸導管在任何水平結扎都是安全的[2,3]。術前建議行放射性核素顯像或淋巴管造影術明確破裂口位置。術前和術中應用親脂性染料或靛胭脂有助于決定瘺口部位[12,20]。有手術禁忌證或經保守和手術治療無效的頑固性乳糜胸可行胸-腹腔轉流術[21]。

  本組2例病人經保守治療后,乳糜胸水得到控制。我們體會主要是與病因治療后(尤其是淋巴瘤對化療較敏感),縱隔淋巴結很快縮小,以及胸導管側支循環建立等有關。
綜合相關文獻,我們認為乳糜胸水首先應注意與假性乳糜胸水的鑒別。尋找病因時應注意惡性腫瘤,尤其是淋巴瘤的可能。治療應是在及早明確病因的基礎,綜合考慮病人的營養狀況,原發病程度及胸導管解剖特點,針對病因,規范、綜合治療。如保守治療無效,則應及早手術,以避免出現惡液質。手術時機的選擇尚需有進一步的研究。乳糜胸的預后主要與原發病的發病機制有關。(本文圖片見封三)

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  作者單位: 226010 江蘇南通,南通瑞慈醫院呼吸科(Δ病理科)

  (編輯:李  木)

 


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