摘要: 【摘要】 目的 探討肝豆狀核變性患者視頻腦電圖改變。方法 對28例肝豆狀核變性（HLD）患者及20例健康對照組視頻腦電圖監護檢查。結果 發現HLD患者VEEG異常率達78。01），其VEEG異常主要表現為基本節律慢化，陣發性慢波和癲癇放電。...
【摘要】 目的 探討肝豆狀核變性患者視頻腦電圖改變。方法 對28例肝豆狀核變性（HLD）患者及20例健康對照組視頻腦電圖監護檢查。結果 發現HLD患者VEEG異常率達78.52%，明顯高于健康對照組的異常率（20%）（P＜0.01），其VEEG異常主要表現為基本節律慢化，陣發性慢波和癲癇放電。結論 視頻腦電圖顯著提高肝豆狀核變性患者的腦電圖檢查的陽性率。腦電圖的異常以基本律慢化為主，各型之間無特異性。腦電圖檢查可作為病情程度及療效的觀察指標之一。
【關鍵詞】 肝豆狀核變性； 視頻腦電圖
【Abstract】 Objective To discuss the VEEG changes in hepatolenticular degeneration patients.Methods VEEG was performed in 28 patients with hepatolenticular degeneration(HLD) and 20 control subjects.Results The abnormality rate of VEEG was 78.52% in the patient group, apparently higher than that of the control group (20%,P<0.01). The slowdown of the basic rhythm, paroxysmal slow wave and epileptiform discharges were the main changes in VEEG.Conclusion VEEG could obviously improve the abnormality rate of electroencephalogram in HLD patients. The abnormality rate of VEEG mainly were the slowdown of the basic rhythm. There no significance among the groups. VEEG could be regarded as one index of pathological degree and curative effect.
【Key words】 hepatolenticular degeneration； VEEG
肝豆狀核變性（HLD）是一種常染色體隱性遺傳的銅離子代謝障礙病，由于銅離子在體內廣泛沉積，導致各臟器不同程度的損害，臨床以腦部及肝臟癥狀為主要表現。HLD患者腦電圖異常國內外已有不少報道，但對HLD患者的視頻腦電圖（VEEG）變化的觀察尚未見于文獻。我們對本科2002年7月～2004年7月住院確診的28例HLD患者行VEEG檢查，并選擇健康者作比較分析，現報告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料 本組HLD患者均符合文獻診斷標準［1］：(1)具有典型的肌強直，構音不清，進行性震顫等錐體外系癥狀或/及肝脾腫大等癥狀；(2)角膜K-F氏環陽性；(3)血清銅藍蛋白（PC）＜0.2g/L或銅氧化酶<0.2活力單位；(4)24h尿銅>50μg。28例患者中，男17例，女11例；年齡13～45歲，平均21.3歲。病程6個月～20年，平均6.5年。健康20例對照組來源于醫務人員及親屬，排除任何疾患及身體不適，男12例，女8例；年齡19～40歲，平均23歲，兩組年齡比較差異無顯著性（P＞0.05）。28例HLD患者根據臨床分型［1］：肝豆型15例，假性硬化型7例，肝型及腦－內臟型4例，骨－肌型2例。本組病人所有患者血清銅藍蛋白（PC）、血清銅降低，尿銅增加：PC<0.07g/L（正常值0.2～0.6g/L），血清銅(0.344±0.150)mg/L（正常值0.8～1.2mg/L），尿銅(0.883±0.40)mg/L(正常值<100μg/d)。K-F氏環陽性26例。
1.2 檢查方法 顱外視頻腦電圖記錄：江蘇偉思公司VEEG型腦電分析監護儀進行24h連續腦電圖監護。導聯連接方式采用國際標準10～20系統連接。不作任何誘發試驗，記錄期間如有癲癇發作，要記錄發作3次以上。
1.3 診斷標準 將清醒時的異常腦電圖分為輕、中、重度；睡眠時腦電圖異常為在睡眠慢波的背景下突然出現超高波幅的慢波節律，兩側腦波不對稱和癲癇樣放電［2］。
2 結果
2.1 HLD患者腦電圖異常率 28例HLD患者VEEG結果，異常22例（78.6%）。其中輕度異常17例，中度異常3例，重度異常2例。20例健康對照組中4例（20%）發現有輕度異常，兩組比較，HLD組VEEG異常率明顯高于健康對照組（P＜0.01）。
2.2 不同類型HLD患者VEEG比較 肝豆型15例中,VEEG異常12例,異常率80%。輕度異常9例，中度異常2例，重度異常1例；假性硬化型7例中VEEG異常6例,異常率85.71%。輕度異常4例，中、重度異常各1例，肝型及腦－內臟型4例中,異常3例，異常率75%。輕度異常2例,中、重度異常各1例。骨－肌型2例,輕度異常1例，異常率50%。4組中骨－肌型HLD患者的異常率略低。
2.3 HLD患者腦電圖波的異常表現 17例輕度異常的表現為枕部導聯α節律紊亂混有少量中等波幅θ波，調節差，波幅不整，前部導聯可見中等量的θ波。3例中度異常的表現為枕部導聯α波節律紊亂，混有中等量的θ波，有時呈節律發放，前部導聯可見大量的θ波混有少量的δ波。其中1例在睡眠時出現尖慢復合波，但視頻監測無抽搐等發作。2例重度異常者表現為枕部導聯中等波幅的6～7Hz為主的慢波節律，混有少量的α波，前部導聯有大量的中等波幅的θ波，有較多的δ波，并且兩側不對稱，偶成節律發放。
3 討論
腦電圖產生原理多數認為是大腦皮層錐體細胞頂樹突突觸后電位綜合而成，并由丘腦中線部位的非特異核團起調節節律作用，丘腦及中腦的病變能降低上行投射系統的張力，使腦電圖節律變慢,與報道相符［3］；腦葉皮層及皮層下損害可出現局灶性慢波及癲癇波發放。HLD患者全身臟器均因銅離子沉積出現不同程度的損害，腦部基底節區損害外，大腦及腦干各部位都會有損害［4］。我們從腦波異常表現不難看出腦部損害的廣泛性。本組腦電圖中重度異常者均為病程長、癥狀重的患者，兩組比較HLD患者腦電圖的背景活動以慢波為特點［5］，而對照組僅表現為前部導聯的慢波增多。國內楊氏報道常規腦電圖的異常率為39.01%［6］，本組明顯高于常規腦電圖的異常率，與鐘氏報道腦電圖監測異常率80%相符［7］。骨－肌型腦電圖異常率略低，可能與中樞神經損害較輕有關。VEEG檢查結果表明長程腦電圖的監護會大大提高腦電圖的異常率，尤其是睡眠狀態會使癲癇波發放增加，故VEEG的臨床應用對HLD患者腦電圖異常率的提高有顯著意義。同時也可作為病情進展程度、治療療效的觀察指標之一。有報道，在排銅治療以后，腦電圖的好轉率與臨床的有效率一致［8］。HLD患者伴有癲癇發作，臨床已有報道［9］，本組僅1例出現尖慢復合波，但無相應的臨床發作癥狀，以后是否出現癲癇發作，仍需臨床觀察。
【參考文獻】
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9 Deing TR.Wilson’s disease and epilepsy.Brain,1988,111:1139.
作者單位： 200237 上海，上海徐匯區大華醫院神經內科
(編輯：秋 實)
