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縱隔惡性間皮瘤1例并文獻復習

來源:中華醫學研究雜志 作者:馬芬賢,呂國慶 2006-8-19

摘要: 【摘要】目的 探討惡性間皮瘤的臨床病理特征及診斷與鑒別診斷要點。方法 觀察分析1例縱隔惡性間皮瘤臨床病理特點,結合文獻探討其臨床表現、病理形態特點及鑒別診斷。結果 惡性間皮瘤呈雙向分化,在梭形細胞間質中有片狀、灶狀或巢狀上皮細胞團,免疫組化染色顯示瘤細胞CK (+) 、 Vimenin (+) 、 Desmin (+) 、 NSE(+) 、......


  【摘要】目的 探討惡性間皮瘤的臨床病理特征及診斷與鑒別診斷要點。方法   觀察分析1例縱隔惡性間皮瘤臨床病理特點,結合文獻探討其臨床表現、病理形態特點及鑒別診斷。結果   惡性間皮瘤呈雙向分化,在梭形細胞間質中有片狀、灶狀或巢狀上皮細胞團,免疫組化染色顯示瘤細胞CK (+) 、  Vimenin (+) 、 Desmin (+) 、 NSE(+) 、 CD99 (+)、CEA  (+) 、  MYOD1 (+)。結論   縱隔惡性間皮瘤預后差,臨床易誤診,其組織形態復雜,應與縱隔轉移癌、惡性神經鞘瘤等鑒別。

  【關鍵詞】縱隔; 臨床病理; 免疫組化

  Malignant mesothelioma of  the mediastinum : a  case  report  and  review  of  literature

  MA  Fen-xian,LV  Guo-qing.

  Department of Pathology,Changji  People’s  Hospital,Xinjiang  831100,China

  【Abstract】   Objective   To study clinicopathologic features and to analyze differential of malignant mesothelioma.Methods   A case of malignant mesothelioma of the mediastinum was observed with pathologic examination and the literaturenas briefly reviewed.Results   The malignant mesothelioma showed biphasic forms, fibrous component and neoplastic cells arranged in stream-or nest-or cabinet-like forms,  immumohistochemical staining showed that the neoplastic cells were positive for Vimentin, Desmin, NSE, CD99, CEA, MYOD1.Conclusion   Malignant mesothelioma of mediastinum is a relatively rare poor prognosis,with the combination of clinical histopathological and immunohistochemical  data, its correct diagnosis and differential diagnosis can be made.

  【Key words】mediastinum;  clinic-pathology;  immunohistochemistry

  惡性間皮瘤發病率很低,大部分發生于胸膜和心包膜[1],此瘤臨床無特異性癥狀和體征,需與其他縱隔腫瘤相鑒別,方能作出正確診斷,現將1例縱隔惡性間皮瘤的臨床病理資料報告如下,并結合文獻對該腫瘤的形態結構特點、診斷與鑒別診斷、治療與預后進行討論。

  1 臨床資料

  患者,男, 68歲, 因無明顯誘因出現右胸疼痛19天伴胸悶、氣短4天,查體:呼吸急促,右肺呼吸音低,叩診呈實音,CT檢查提示:右前上縱隔內可見95mm×94mm巨大類圓形軟組織密度影,密度欠佳,邊緣光滑銳利,境界清楚。右肺上葉支氣管開口略受壓變窄,肺內未見明確異常密度影,手術中見:縱隔占位性腫塊,大小約為9cm×8cm。腫瘤實質為白色髓樣物,與右肺中上葉、胸腺、前胸壁上腔靜脈粘連。

  2 病理檢查

  2.1 巨檢  

  縱隔腫塊不整形灰紅色破碎組織9cm×9cm×4cm,切面實性、細膩感,大部分為魚肉狀,部分區域似腦組織。右肺上葉:19cm×14cm×16cm,近肺門一端邊緣可見一潰瘍,大小為12cm×7cm×5cm,灰紅色、爛肉樣腫塊,該組織與肺界限欠清,切面灰紅,灰黃似壞死,腫瘤侵入肺組織。

  2.2 鏡檢  

  腫瘤細胞呈片狀彌漫、編織狀排列,瘤細胞形態呈梭形、圓形、卵圓形和不規則形,異型性明顯,核分裂較多,在成片的瘤細胞間有不規則的裂隙,上皮樣型瘤細胞胞漿多少不一,嗜酸性梭形細胞細胞質少,核橢圓形。

  2.3 免疫組化檢查  

  瘤細胞CK (+)、Vimentim (+)、 desmin (+)、 NSE (+)、CD(+)、CEA (+)、 Myod1 (+)。病理診斷:縱隔惡性間皮瘤。

  3 討論

  縱隔惡性間皮瘤是一種源于間皮的少見高度惡性腫瘤,因細胞形態復雜,易誤診轉移瘤及肉瘤等。   本病主要發生于成年人,患者年齡中位值為60歲[2],兒童少見,患者常有石棉接觸史,臨床無特異性癥狀,本例患者出現胸痛、胸悶氣短,而無咳嗽、咳血等癥狀,與胸膜轉移性癌難以鑒別,CT檢查提示:右前上縱隔內可見9.5cm×9.4cm巨大類圓形軟組織密度影,密度欠佳,邊緣光滑銳利,境界清楚。右肺上葉支氣管開口略受壓,變窄,肺內未見明確異常密度影。

  惡性間皮瘤常伴有出血和壞死,由于間皮瘤的多潛能分化功能,使該瘤組織形態多樣,WHO(1999)將彌漫性惡性間皮瘤分為上皮樣型、肉瘤樣型和雙向型。近年來國內外學者又提議增加纖維形成型和低分化型兩個亞型[3],上皮樣型惡性間皮瘤一般由上皮樣型瘤細胞組成,形成小管、腺泡、乳頭或片狀,不典型生長方式,瘤細胞呈立方狀,胞質豐富,呈淡嗜伊紅或透亮,核大而圓,呈泡狀,核仁明顯,核分裂易見,局部瘤組織常有壞死[1,3,4]。網狀纖維染色往往呈雙向分化特點。間皮瘤細胞內糖原豐富,經淀粉酶消化的PAS染色呈陰性反應,由于間皮及腫瘤可產生大量透明質酸,為酸性黏多糖,故奧辛藍染色呈陽性,經透明質酸消化后轉為陰性,瘤細胞胞質calretinim 陽性,胞膜EMA陽性,胞質Vimentin 弱陽性,而CEA為陰性或局灶性弱性[5,6]。超微結構可見惡性間皮瘤細胞表面由密集細長的微絨毛,胞質內由豐富的張力微系及糖原顆粒,并見新腔形成[6]。雙向型間皮瘤一半病例呈間皮細胞與梭形細胞的混合,在該腫瘤不同部位梭形細胞成分多少不等。

   由于間皮的多潛能分化功能使惡性間皮瘤的形態比較復雜,在光鏡下與縱隔轉移性癌、胸腺癌、惡性神經鞘瘤不易鑒別,給臨床和病理診斷帶來了一定的困難,診斷時要多取材,仔細尋找腫瘤雙向分化的特征,特別是找到移行過度現象,并可借助組化免疫組化技術及電鏡來提高診斷準確性。目前已發現的幾種單克隆抗體在惡性間皮瘤診斷和鑒別診斷上有一定的價值。
  
  縱隔惡性間皮瘤首先應與縱隔轉移性癌鑒別。區分腺癌和惡性間皮瘤有意義的腫瘤標志物為CEA,惡性間皮瘤CEA幾乎均為陰性,僅極少數有局灶性弱陽性表述,而95%的腺癌呈陽性表述。EMA在腺癌和惡性間皮瘤都可表述,二者的區別在于腺癌EMA表述定位于細胞質,而間皮瘤則通常定位于細胞膜。如果Vimentim 陽性,CEA陰性,同時伴有其他上皮性標志如 Keratin、EMA等陽性則對診斷惡性間皮瘤有十分重要的價值,近年來研究發現,間皮細胞及腫瘤均表述 calretinin ,它是間皮瘤最特異性的標志物。Calretinin 分子量為29KDa,是S-100蛋白家族中的一種鈣結合蛋白,中樞和周圍神經組織中含量豐富,大約90%的上皮樣型間皮瘤彌漫性高表達,而腺癌極少表達[7]。電鏡對惡性間皮瘤的鑒別診斷有很高的價值,在超微結構惡性間皮細胞表面有密集細長的叢狀微絨毛,平均絨毛長寬比>11,且瘤細胞質內有豐富的張力微絲及糖原顆粒并且新腔形成,而轉移性腺癌微絨毛短而粗,呈棒狀,平均絨毛長寬之比<5,胞質內有分泌顆粒伴細胞外腺腔形成,兩者有明顯不同[6]。

  縱隔惡性間皮瘤還需與多種縱隔內腫塊的病變鑒別,如:胸腺癌、惡性神經鞘瘤、滑膜肉瘤等鑒別。

  縱隔惡性間皮瘤是一種高度惡性腫瘤,其預后差,一般認為手術切除是主要的治療方法[2]。

  【參考文獻】

  1 Attanoos RL, Gibbs AR. Pathology of malignant mesothelioma.  Histopathology,1997,30:403-404.

  2 Umekwa T, Kurita T. Treatment of mesothelioma of the tunica vaginalis  testis.Yrol,1995,55:215-217.

  3 同濟醫科大學病理教研室.中山醫科大學病理教研室.外科病理學.第二版.武漢:湖北科學技術出版社,1999,422-423.

  4 Kamiya M Eimoto T. Malignant mesothelioma of the tunica vaginals . Pathol Res Pract,1990,186:680-681.

  5 Donna A,Betta PG, Bellingeri D,et al . New marker for mesothelioma: an immunoperoxidase study. J Clin Pathol , 1986,39:961-965.

  6 Berti E, Schiaffino E ,Minerini MS,et al .Primary malignant mesothelioma of the tunica vaginalis of the testis. Immunohistichemistry and electron microscopy .Pathology , 1997,29:96-99.

  7 Stephem S. Sternberg.  回允中主譯.診斷外科病理學.第三版.北京: 北京大學醫學出版社,2003,1135.

  作者單位: 1 831100 新疆昌吉,昌吉市人民醫院病理科

  2 831100 新疆昌吉,昌吉市第二人民醫院病理科


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