摘要: 兒童股骨頭缺血性壞死的早期診斷與處理(pdf) 兒童股骨頭缺血性壞死是兒童在生長發育的過程中常見的病癥，能得以早期診斷和有效地治療，迅速康復，不留后遺癥是眾多家長的迫切希望和要求。由于本病是多種因素引起，病變是指兒童股骨頭骨骺與干骺區因血流中斷引起的結局。建議12歲以前應用兒童股骨頭缺血性壞死命名。1 創傷......
兒童股骨頭缺血性壞死是兒童在生長發育的過程中常見的病癥，能得以早期診斷和有效地治療，迅速康復，不留后遺癥是眾多家長的迫切希望和要求。1910年Legg-Calve-Perthes等首先報道本病至今已96年，國內文獻歸納就有16種名稱使人莫衷一是而無所遵從［1～6］。由于本病是多種因素引起，病變是指兒童股骨頭骨骺與干骺區因血流中斷引起的結局。建議12歲以前應用兒童股骨頭缺血性壞死命名。
1 病因
病因比較復雜，發病機制尚不明確，概括有以下幾種。
1.1 創傷因素
生長活躍期的兒童股骨頭骨骺(3～12歲)可因長期過度跳蹦的反復創傷，使股骨頭骨骺血液供應受到影響，從而導致股骨頭骨骺缺血壞死。
1.2 髖關節內壓增加
滑膜炎→滑液滲出增多→髖關節腔內壓升高→導致血管受壓血液供應障礙→發生股骨頭骨骺缺血壞死。
1.3 股骨頭頸骨內壓增高
骨內壓力升高→股骨頭內血流量減少→引起骨髓組織缺血缺氧，缺氧又導致骨髓組織腫脹→促使骨內壓持續升高導致股骨頭缺血壞死。
1.4 髖臼發育不良
髖臼發育不良，頭臼不相稱，使股骨頭應力分布異常、負重大，導致股骨頭缺血壞死。
1.5 體質遺傳因素
兒童身體矮小，骨齡落后，股骨頭骨化延遲，軟骨成分多，結構變軟，易受壓的股骨頭骨骺板周圍血管長入困難，從而誘發股骨頭骨骺缺血壞死。
1.6 內分泌因素
兒童血中的生長素介質(Somatomedin)水平較同齡的正常兒童低，影響骨的發育，而軀干能正常發育，體重增加，重力壓迫股骨頭骨骺導致缺血壞死。
1.7 血液粘度升高和血管栓塞的潛在因素
早期Perthes病血漿，α-抗胰蛋白質酶明顯升高，提示纖維蛋白溶解作用降低，增加了血管內栓塞的危險性可能誘發本病。纖維蛋白血液的黏度增高，紅細胞酶缺乏，pH值降低，血液攜帶氧的能力減弱，紅細胞變形，不能通過微循環，并附著于血管壁，最后完全阻塞毛細血管，導致血流淤滯或血管內血栓形成，引起股骨頭缺血壞死。
1.8 血瘀
祖國醫學中“骨蝕”一詞屬骨壞死范疇，認為素體虛弱、寒勝其熱、邪氣入骨、久留致病，以活血化瘀、益氣通絡治之。《正體類要》說：“肢體損于外，則氣血傷于內，營衛有所不貫，臟腑有所不和。“氣血阻滯，脈絡不通”與股骨頭壞死病因關系密切。中醫認為“骨壞死”是氣滯血瘀所致，血循環障礙屬“瘀”，局部缺血、血栓皆屬“瘀”的范疇；活血化瘀，改善微循環是中藥治療的理論基礎。
2 病理學
骨缺血是一個可逆過程，在發生缺血壞死的同時，又進行著交錯的修復演變，初期骨小梁之間原始間葉細胞、毛細血管增生，由活骨部向死骨區伸展，在死骨的小梁表面，間葉細胞分化成骨細胞，使骨小梁增粗變厚成板狀骨，未分化的間葉細胞及單核細胞演變的破骨細胞一起，將死骨吸收，由新生骨替代變成活骨，此過程稱“爬行替代”。如此期在尚未發生骨化的區域，受到外力時則可發生骨小梁折斷或塌陷。病理演變分期如下。
2.1 缺血期
髖關節積液增多，滑膜充血、水腫、干骺端脫鈣疏松，關節囊呈球形腫脹，本期3～4周。
2.2 缺血壞死期
缺血引起骨髓細胞壞死，股骨頭骨骺骨化中心生長停止。股骨頭骨骺較健側小，但骺板的營養來自滑液，故仍存活，本期持續時間6個月～1年。
2.3 血供重建期
新生血管從周圍組織長入壞死的骨化中心，股骨頭骨骺死骨吸收，沉積新骨，逐漸替代，新骨軟可塑形，此期不注意避免下肢負重的話，輕微傷力可使新骨再吸收，形成纖維肉芽組織，股骨頭易發生變形。在此期可出現股骨頸因縱向發育障礙變短變寬。而大轉子發育明顯變大，股骨頭下骺板過早閉合。由于骺板缺血可顯示不規則變形，干骺端變寬。本期可持續6～12個月。
2.4 愈合期
新骨形成的骨替代再吸收的骨，新形成不成熟的骨，是由細長的骨小梁所構成，愈合時限，3歲以下需6～9個月，多數完全重建需2～3年。
2.5 殘存期
股骨頭變形(扁平、椎圓或不規則形)。臼淺不規則是由于壞死的骨骺塌陷或外側被擠壓所致，形成“濟公帽”畸形。
3 早期診斷的技術
兒童股骨頭缺血性壞死有一系列征象，詳細檢查可獲早期診斷。
3.1 臨床癥狀診斷
(1)本病起病隱襲，可能已存在很長時間，患兒無癥狀訴說，全身健康情況良好。(2)男孩較女孩多，約4∶1。多發生于3～12歲的兒童，6～8歲發生率高。(3)多見于左側，單髖受累，15%發生在雙髖，有家族史遺傳傾向，約30%患兒的直系親屬有同病。身高較正常同齡兒童矮小。(4)早期表現腹股溝區大腿內側、髕上或臀部疼痛，走路過久或跑跳時疼痛加重，休息后減輕。肌肉痙攣，外展、內旋時明顯受限，臀部和股部肌肉輕度萎縮。臀紋深，步態不穩。(5)晚期由于扁平的股骨頭與髖臼相碰撞，產生“嵌頓性”外展。(6)髖外展肌功能紊亂出現明顯的跛行，偏臀步態，行走時，健側骨盆上下起伏，軀干來回擺動。雙側患者行走似鴨步。
3.2 X線片診斷法
兒童股骨頭骨骺缺血性壞死常用的X線片診斷標準眾多，下面介紹具有代表性的、有指導臨床意義的供參考。
3.2.1 卡特羅爾(Catterall)分期法
Ⅰ期：股骨頭骨骺前中部受累，正位X射線片有輕微的囊變或略微扁平。Ⅱ期：股骨頭骨骺前外側50%受累，側位片有死骨形成，軟骨下骨折，股骨頭塌陷干骺端前外側有囊性區。正常骨骺分離呈“V”形，骨骺輕度變扁。Ⅲ期：股骨頭骨骺75%受累呈碎片狀，有死骨，結合部硬化，干骺端疏松，股骨頸變寬。Ⅳ期：股骨頭骨骺全部受累、塌陷；干骺端廣泛改變，骺板與臼頂間距變小。
3.2.2 索爾特(Sallter 1984年)分級法
將股骨頭被吸收的范圍分為4級。Ⅰ級：正位片無軟骨下骨折，側位片有。Ⅱ級：正位片軟骨下骨折局限于股骨頭中央，側位片骨折線自骺前緣開始，緊靠骺板向后略超過中線。Ⅲ級：正位片骨折線從骨骺板外緣開始，累及全部骨骺；側位片則骨折線從前緣至后緣。Ⅳ級：正位片見骨折線波及骨骺表面。
3.2.3 Tonnis分度法(1976年)
依X射線片的特點兒童股骨頭壞死分為3度。Ⅰ度：股骨頭骺輪廓清晰、變扁，密度增加或減小。Ⅱ度：股骨頭骺輪廓不清，凸凹不平或缺損、變扁，呈濃淡不均或云絮狀。Ⅲ度：股骨頭骺幾乎消失、嚴重變扁或分節碎裂。
3.2.4 兒童股骨頭骺缺血性壞死分型法
筆者觀察250例根據股骨頭骨骺累及程度及股骨頸干骺端反應改變，分Ⅳ型(圖1)作為診斷及療效評定方法：簡單、實用、易記、不混淆。Ⅰ型：股骨頭骨骺小，骨骺輪廓清晰，密度增加或減小。無干骺端反應。Ⅱ型：股骨頭骨骺變扁，骨骺輪廓不清，呈濃淡不均或云絮狀，骺板不規則。干骺端有囊變區。Ⅲ型：股骨頭骨骺全部累及，骺碎裂致密，干骺端多囊性變。Ⅳ型：股骨頭骨骺大部分壞死吸收或保持有骺斑點狀輪廓股骨頸增寬而短。
4 兒童股骨頭缺血性壞死的處理
兒童股骨頭缺血性壞死，主要是股骨頭骨骺骨化中心的缺血壞死，治療目的是保護股骨頭，防止受壓與勞損，新生兒血管從周圍組織長入壞死的骨化中心，股骨頭骨骺死骨吸收，沉積新骨，逐漸替代，再生修復；使股骨頭逐漸恢復“球形”結構，頭臼匹配，圍繞此原則進行。
4.1 非手術療法［7～9］
4.1.1 精神調控
慢性疾病情緒不穩定，告訴家長了解本病，充分合作是成功的關鍵，增強信心，笑中獲益，肌肉松弛，加速換氣，多吸氧氣，凈化血液，改善循環，有效止痛。
4.1.2 限制負重，臥床休息
減輕關節囊內壓，有助于滑液對軟骨滋養及病變的修復。避免跑跳、負重行走，劇烈活動。
4.1.3 牽引療法
借助牽引力量，可緩解肌肉的痙攣，將股骨頭受壓力降低到最小程度，有助于股骨頭的塑形。下肢牽引，促進關節活動，髖痛和肌肉痙攣消失，配合理療。
4.1.4 堅持雙拐助動
拄拐杖的目的是為了支持身體的平衡和髖關節活動，用手把拐杖頂在地面，應用拐杖支持下的部分負重，減輕患髖的負荷。對減輕癥狀，延緩股骨頭結構損害的最好措施，為保護性負重是最低限度的干預性治療。拐杖通過一個較長的杠桿力臂，拐杖著地產生的推力可代替髖關節的壓力，降低股骨頭的負荷力；股骨頭缺血性壞死的血供重建期(再生修復期)防止股骨頭壓縮發生蕈狀變形極為重要的最有效的方法。
4.1.5 包容療法(Containment)
包容治療目的是促使骨頭被容納在髖臼內必須有一定的深度，以使得股骨頭上的壓力平均分布，并使它接受髖臼的模造活動。股骨頭的生物性塑形在良好的髖臼包容下進行，則股骨頭可獲得最佳的恢復，這就是包容下負重治療。現研究證明，真正的球形股骨頭，就有希望達到良好的功能。3～5歲為股骨頭骨骺、髖臼塑形高峰。包容標準：股骨頭對準髖臼，髖臼覆蓋整個骨骺，骨骺外側位于髖臼緣或臼緣內。
(1)爬行練法：小兒爬行時利用肢體支撐身體的重量，同時手臂和雙腿的活動協調，爬行時，股骨頭骨骺在髖臼內均勻的轉動，可促使股骨頭和髖臼的發育。在良好的包容下，可使股骨頭骨骺獲得最佳的恢復。股骨頭在臼內均勻的轉動，范圍由點到面，可促進股骨頭的發育。(2)戴外展支具：將股骨頭置于髖臼內，維持頭的球形，踝關節可自由活動。有助于股骨頭的“生物性塑形”。(3)雙下肢外展(40°～45°)內旋石膏固定，患兒借助拐杖行走，以獲得“包容”。一般需持續1～1.5年。
4.1.6 活動療法
髖關節活動主要是“搖筋骨、動肢節以行氣血”，使心血管系統做出的支持反應，通過血液再分配，改善血流量，使活動的肌肉比“靜息”肌肉增加4～5倍血流量。髖關節反復活動，可促使缺血區側支循環形成，對股骨頭壞死，促進病變修復，髖關節功能的恢復是一種有效的輔助治療方法。需要患兒及家長耐心配合，需要知道髖關節活動要循序漸進，活動幅度由小到大，次數由小到多，時間由短到長，動靜結合。
4.1.7 活血化瘀藥物的使用
活血化瘀藥物的藥理共性是具有擴張血管的作用。防止血液凝固或抑制血小板粘附和聚集，預防血栓形成。增加纖維蛋白溶解活性，促進血栓溶解。改善血液流變性的異常，防止血液“濃”、“粘”、“聚”的出現。抑制血小板粘附作用、聚集作用、釋放作用。可促進毛細血管的再生，激活成骨細胞的分化增殖，加速骨組織修復的作用。
4.1.8 典型病例
例1，男，5歲，左髖隱痛1年以上，1998年5月到醫院作X線片檢查發現左側股骨頭缺血壞死(Ⅰ型)。服用中藥治療18個月，股骨頭骺基本恢復正常(圖2)。
例2，男，7歲，患兒跑耍時，偶爾發現跛行約5個月，于1996年12月來診。X線照片，右側股骨頭骺壞死(Ⅱ型)，見(圖3-1)。服丹郁骨康丸治療6個月后，X線片表現：股骨頭骺增高，囊性灶吸收(圖3-2)。18個月后股骨頭形態恢復正常(圖3-3)。
例3，男，6歲，左髖痛跛行1年半，經攝片診斷為左側股骨頭缺血性壞死(Ⅲ型)。服中成藥治療股骨頭骨骺壞死的修復效果觀察(圖4)。
例4，兒童股骨頭缺血性壞死(Ⅳ型)，服丹郁骨康丸的效果(圖5)。
例5，雙側兒童股骨頭缺血壞死用活血化瘀中藥治療X線片觀察再生重建的效果(圖6)。
4.2 手術療法
兒童股骨頭缺血性壞死，手術治療目的是防止股骨頭變形，提供血液循環使股骨頭修復，獲得恢復球形結構，保持良好功能，目前手術方法繁雜，莫衷一是，無所遵從。
20世紀80年代以來有人采用髖關節滑膜切除加鉆孔，以達到減壓作用來改善血運供應。滑膜的功能是制造和分泌滑液在關節腔內，含有高度聚合的、高粘度的透明質酸，充當著髖關節內的主要潤滑劑；滑液的功能是供應營養關節軟骨的唯一來源，滑膜切除股骨頭骨骺失其滋潤結局值得探討，兒童股骨頭骨骺是一個軟骨團，股骨頭的骨化中心一般在6個月～1歲出現，16～18歲與股骨頸融合，6～８年內形成半球體，頭頸鉆孔的創傷對股骨頭骺軟骨的影響重視，對減壓的手術效果近年有不同的看法。手術對改善股骨頭血運無多大幫助，也無客觀指標改善股骨頭血運，根據臨床觀察單純滑膜切除療效最差，不但未能有效促進股骨頭的修復，反而增加了股骨頭骨骺的壞死程度及關節的損傷，引起髖關節活動受限，甚者強直，應引起注意。
血管植入力圖增加血運的方法，到目前為止，尚未能證實所植入的血管真正達此目的。切開股骨頭軟骨清除壞死灶，加植骨或用帶血管骨瓣植入以促進病變的修復，遠期效果有待觀察。
關節內壓增高、骨內壓增高理論及通過血管植入或帶血管蒂、帶肌蒂骨塊移植等增加股骨頭骺血循環有關理論和報道，目前尚沒公認，手術療效亦欠滿意(潘少川)，未見有特殊優點。
采用髂骨截骨包容重建術，使變形的股骨頭獲得良好的包容，改變負重力線，使股骨頭所承重的壓力均衡，增強修復能力，可獲良好的治療效果，手術失誤，不良結局難以彌補。
5 療效不理想的常見因素［10～13］
(1)患兒年齡＞7歲進入灰色期。(2)股骨頭受累嚴重，占80%左右。(3)扶拐行走時間長，患兒家長根本不重視，特別是無癥狀的股骨頭缺血性壞死，思想麻痹，認為“無痛”不會有重病，耽誤治療的黃金時機。(4)患兒不能用言語表達或家長忽視“髖病膝痛”的特征，延誤早期診斷。(5)發病的年齡越小，預后效果越好，原因是發育和自我修復能力較強。(6)肥胖兒童若不減重，效果較差，這與體重對股骨頭所承受的載荷壓力有關。(7)重視藥療，輕視靜態療法，特別是包容療法。(本文圖片見附頁1～2)
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作者單位： 450016 河南鄭州，鄭州中醫骨傷病醫院
