摘要: 侵襲性NK細胞白血病（ANKL）是一種少見的白血病/ 淋巴瘤,1990 年由Lmamura 等首次提出［1］。2001 年WHO 造血組織和淋巴組織腫瘤分類中將其列入成熟(外周) T/ NK細胞腫瘤,成為一個獨立的病種［2］。最近我們診治以皮膚、黏膜為主要表現的NK細胞白血病1例,現報告如下。因“全身皮膚結節半年，乏力、鼻塞反復發作1月余”在......
侵襲性NK細胞白血病（ANKL）是一種少見的白血病/ 淋巴瘤,1990 年由Lmamura 等首次提出［1］。2001 年WHO 造血組織和淋巴組織腫瘤分類中將其列入成熟(外周) T/ NK細胞腫瘤,成為一個獨立的病種［2］。最近我們診治以皮膚、黏膜為主要表現的NK細胞白血病1例,現報告如下。
1 病歷摘要
患者,男,29 歲。因“全身皮膚結節半年，乏力、鼻塞反復發作1月余”在外院就診。患者無明顯誘因反復全身出現皮膚結節，為褐色無痛性結節、紅斑、腫塊，抗過敏治療效果差。后患者出現乏力、鼻塞，左耳聽力下降， 2006年5月21日于濟南軍區總醫院皮膚科就診，行左上臂病理切片示真皮全層淋巴細胞浸潤，后送皮膚病理到301醫院會診意見為左上臂皮膚非霍奇金淋巴瘤可能性大，免疫組化CD20、CD45RO、CD99、SYN、NF均陰性。后又因左膝關節疼痛于濟南軍區總醫院骨科就診，查血常規RBC 5.73×1012/L,HGB 173g/L，淋巴細胞絕對值 4.7×109/L,淋巴細胞百分比 53.9%。血小板102×109/L，感乏力加重。為求進一步系統診治于2006 年6 月6日轉入本院。入院查體：T 37℃，神志清，全身皮膚可見大小不等結節，伴色素沉著，無瘙癢及觸痛，雙側頦下及頜下、腋窩淋巴結腫大，最大者直徑約3cm，均質韌、融合、無觸痛。耳鼻未見異常分泌物。口唇無紫紺，咽部無充血，雙扁桃體無腫大，未見膿性分泌物。胸骨有壓痛，雙肺聽診呼吸音清，未聞及干濕性羅音。心率80次/min，律整，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。腹平軟，全腹無壓痛及反跳痛，未觸及包塊，脾肋下2cm，肝肋下未及，莫非氏征（-），肝腎區無叩擊痛，移動性濁音（-），腸鳴音正常。實驗室及輔助檢查:血常規：WBC 3.8×109/L，L 0.6，幼稚細胞8%，RBC 4.5×1012/L，Hb 137g/L，PLT 23×109/L，尿常規:蛋白( + ) ,大便潛血( - ) 。肝功：谷丙轉氨酶164U/L,谷草轉氨酶79U/L,總膽紅素23.1μmol/L，腎功正常。胸片：雙肺紋理多。腹部B超：(1)肝彌漫性病變;(2)脾大;(3)腹腔內腫大淋巴結。CT:肝、脾腫大，脂肪肝，腹膜后主動脈旁多個小淋巴結。骨髓形態學檢查：淋巴肉瘤白血病。皮膚病理：母細胞性NK細胞淋巴瘤，CD56（+）。骨髓活檢：符合淋巴瘤累及骨髓。流式細胞術免疫分型：CD16 6.36 %，CD56 80.22%。結合臨床表現,確診為侵襲性NK細胞白血病。給予VDLP方案化療1個療程，患者目前達到完全緩解。
2 討論
侵襲性NK細胞白血病發生率很低, 目前國內外僅報道約20余例。臨床常表現為發熱、盜汗、消瘦癥狀，肝脾腫大較常見,有時有淋巴結腫大,但皮膚受損少見。其診斷條件為：外周血淋巴細胞增多,多為大顆粒淋巴細胞；骨髓穿刺和病理活組織檢查可見大顆粒淋巴細胞浸潤；免疫表型為CD2+,CD3-,CD16+,CD56+和CD57-,無TCR 重排；可伴有中性粒細胞減低、貧血和血小板減少； EB 病毒抗體陽性,或原位雜交顯示LGL 細胞中可見EB 病毒mRNA；排除其他反應性大顆粒淋巴細胞增多癥以及惰性NK細胞性淋巴細胞增多癥。
本文報告的這例患者為年輕男性, 以全身皮膚結節起病，起病時即有外周血象的改變,且有結外臟器受累的證據,血象示淋巴細胞增多、中性粒細胞減低和血小板減少,骨髓可見典型的ANKL白血病細胞,且免疫表型證實為NK細胞。本病發病率很低，臨床表現多樣化，尤其本例以全身皮膚結節起病為突出表現者更為少見。在今后的臨床工作中應加以注意。
【參考文獻】
1 Imamuran , Kusunoki Y,Hawa-Hak,et al. Aggressive natural kill cell leukemia/ lymphoma report of four cases and review of the literature. Br J Hematd ,1990 ,75 :49-59.
2 Nakaji S,Yamamoto T.Membranes for therapeutic apheresis. Ther Apher,2002,6:267.
作者單位： 250014 山東濟南，山東省千佛山醫院血液科
(編輯：悅 銘)
