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低鉀型周期性癱瘓40例臨床分析

來源:中華醫學研究雜志 作者:任麗華 2006-12-18

摘要: 周期性癱瘓(PP)是以反復發作的突發的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的一組肌肉疾病。臨床上以低血鉀型最多見,近年來對本病病因有了新的認識。現將我院2000年10月~2006年3月間收治的40例低鉀型PP(HOPP)結合文獻分析報告如下。 1 臨床資料 1。...


      周期性癱瘓(PP)是以反復發作的突發的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的一組肌肉疾病。臨床上以低血鉀型最多見,近年來對本病病因有了新的認識。現將我院2000年10月~2006年3月間收治的40例低鉀型PP(HOPP)結合文獻分析報告如下。

    1  臨床資料

    1.1  一般資料  本組男28例,女12例,年齡19~63歲,平均30.4歲。18例為首次發作,22例有反復發作史。起病到就診時間多在12h以內,個別癥狀輕者在2~3天。

    1.2  發病誘因  32例可以找到明顯的誘因;過勞、劇烈運動、大量出汗者15例。上感退熱、注射地塞米松或氫化可的松各4例。過飽餐、酗酒各2例。腹瀉2例。注射胰島素1例,情緒激動、焦慮各1例。發病前有18例有肢體酸脹、麻木、輕微疼痛。

    1.3  臨床表現  均為急性起病,多發生在夜晚或晨醒時,表現為四肢軟癱,大部分進行性,雙下肢開始,兩側對稱,近端重,遠端輕。伴肌肉酸痛6例,四肢麻木7例,心悸、心慌、胸悶11例,惡心4例,頭暈或眩暈5例,肢體顫抖2例,休克3例,呼吸肌受累1例,近期消瘦、怕熱、多汗者5例。雙下肢肌力0~1級23例,2級10例,3~4級7例,雙上肢肌力0~1級14例,2~3級17例,4~5級9例,四肢感覺正常,腱反射明顯減弱或消失。

    1.4  實驗室檢查  血清鉀(mmol/L)1.26~2.00者11例,  2.00~2.94者20例,3.01~3.50者9例。部分低鉀患者伴低血鎂,5例患者T3、T4、FT3、FT4、TSH結果支持甲亢。心電圖正常者8例,其余32例至少有下列一種異常:T波低平、雙相、倒置22例,U波明顯U≥T 12例,ST段下移19例,QT延長14例,竇性心律不齊9例,Ⅰ~Ⅱ度房室傳導阻滯4例,室早7例,室早二聯律1例,室速2例,室顫1例。

    1.5  診斷分型  原發性PP 30例,其中家族性2例,散發28例,繼發性 PP 10例,均為甲亢。

    1.6  治療與結果  癥狀較輕者以10%氯化鉀10ml加入生理鹽水500ml中靜滴和/或給予氯化鉀1~2g,3次/日口服,及安體舒通20mg,3次/日口服。心電圖提示低血鉀或血鉀低于2.5~3.0mmol/L者癥狀較重,可以在心電監護下以10%氯化鉀30ml加入生理鹽水1000ml中靜滴(每小時靜脈補鉀小于1g),同時給予氯化鉀2g,3次/日及安體舒通20mg 3次/日口服,伴低鎂者予20%硫酸鎂20~40ml/日靜滴。伴休克者給予抗休克,見尿后再補鉀,有甲亢者給予同時治療,對呼吸受累者予吸氧,監測呼吸,必要時人工輔助呼吸,經過上述治療患者大多在補鉀5~10g后,肌力與血鉀同步恢復,24h內多數明顯恢復,但心電圖及腱反射恢復較慢。肌力與血鉀正常后即停靜脈補鉀,繼續口服氯化鉀和/或安體舒通1周,無一例近期復發。死亡1例,為  首次發作,就診時血鉀1.54mmol/l。為甲亢繼發,發病后6h內死于室顫。

     2  討論

    原發性周期性癱瘓(PP)包括低鉀型、正常鉀型、高鉀型。以低鉀型 (HOPP)最多見,屬常染色體顯性遺傳性鈣通道病,我國以散發者多見。基因連鎖分析表明HOPP與染色體1q31—32連鎖,它與二氫吡啶(DHP)受體基因緊密連鎖,DHP受體是電壓感受器和L型鈣通道,DHP受體基因突變可通過干擾去極化信號傳給肌漿網中RYR而損傷興奮-收縮偶聯,導致HOPP[1]。本組僅2例為家族性,散發性28例與文獻報道一致。

    繼發性PP是由于某些全身性疾病如甲亢、原醛伴發而來,以甲亢性多見。其中男性多發,本組占7例。屬低鉀型,發作時血鉀降低,但尿鉀不高,可能由于鉀轉移至肝及肌細胞內所致。本病發作與甲亢的嚴重程度無相關性,HOPP可以作為甲亢的唯一臨床表現,或在潛在的甲亢作出診斷之前經歷了多次麻痹發作。所以對HOPP患者應常規檢查甲狀腺功能。尋找病因,如有盡早解除[2,3]。

    HOPP的發病是肌膜離子通道功能的異常引起的。HOPP發作時的血鉀降低主要是由于細胞膜Na+—K+—ATP酶泵的活性增強引起的在β-腎上腺素能神經興奮和甲狀腺激素的影響下Na+—K+—ATP酶泵的活性增高[3],引起K+過多地轉入肌細胞內,此外高胰島素血癥也可能是一個重要因素[2]。肌細胞內游離脂肪酸的蓄積導致肌膜通透性升高,可能是鉀回流入循環的基礎,這可能是HOPP發作終止的機理。

    HOPP最常見,也是最重要的誘因是劇烈運動和勞累、過飽、酗酒,發作常在休息后;患者肢體是對稱性軟癱,近端重于遠端,下肢重于上肢,無感覺障礙。本組患者的癥狀、體征與血鉀水平并不平衡。根據病史、體征、心電圖和血鉀、PP的診斷不難,但有時需同癔病、格林—巴利綜合征、重癥肌無力、多發性肌炎等鑒別。HOPP未發作時難以做出結論性診斷,可以進行葡萄糖及胰島素誘發試驗,也可進行ACTH誘發試驗。HOPP患者的MFCV降低,MFCV測定對發現散發HOPP有幫助[1]。

    雖然PP的急性發作常可自行恢復,但癱瘓發作可能導致嚴重心律失常,呼吸肌麻痹而致命。

    本組中1例(3.33%)死亡,死于室顫。早期診斷和及時治療是降低病死率的關鍵,一旦診斷HOPP即應靜脈補鉀,宜用生理鹽水,忌用葡萄糖和胰島素,因為它們均可使血鉀向細胞內轉移而加重病情。伴低鎂時應補鎂,鎂是Na+—K+—ATP酶的輔酶,且對細胞膜功能的完整起重要作用[2]。伴甲亢則給心得安、他巴唑抗甲亢治療。

    HOPP患者平時應少食多餐,并限制鈉鹽攝入避免過飽、受寒、酗酒、過勞等,避免誘發因素。多吃水果疏菜等高鉀食物,藥物可選用鉀鹽1~2g,3次/日,乙酰唑胺250mg,3次/日,安體舒通20~40mg/日,鉀鹽預防和減少麻痹發作耐受良好。

    【參考文獻】

    1  王維治.神經病學.北京:人民出版社,2002,294-297.

    2  史玉泉.實用神經病學.上海:上海科學技術出版社, 1994,899-903.

    3  丁俊麗.低鉀型周期性麻痹臨床報告.腦與神經疾病雜志,2001,(2):105-106.

   作者單位:136200 吉林遼源,遼源礦業集團總醫院神經內科

    (編輯:秋  實)    


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