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頸部組織細胞壞死性淋巴結炎1例臨床表現與鑒別診斷

來源:中華醫學研究雜志 作者:高嵩1,許凱聲1,郝兵 2007-12-18

摘要: 【摘要】 目的 探討組織細胞壞死性淋巴結炎(HNL)的臨床表現和鑒別診斷。方法 本例患者行外科手術取淋巴結進行活檢。結果 該患者未經治療頸部腫大淋巴結完全消失。結論 HNL臨床癥狀表現缺乏特異性,易誤診,確診依靠淋巴結活檢。...


  【摘要】  目的  探討組織細胞壞死性淋巴結炎(HNL)的臨床表現和鑒別診斷。方法  本例患者行外科手術取淋巴結進行活檢。結果  該患者未經治療頸部腫大淋巴結完全消失。結論  HNL臨床癥狀表現缺乏特異性,易誤診,確診依靠淋巴結活檢。
     
  【關鍵詞】  淋巴結炎;壞死;組織細胞;臨床表現
                   
  組織細胞壞死性淋巴結炎(HNL histocytic necrotizinglymphadeniti- s ,Kikuehi)又稱Kikuchi病或kikuchi-Fujimato病,是一種非腫瘤性淋巴結疾病。臨床呈亞急性經過,持續性發熱、淋巴結腫大、白細胞不升高或輕度減少為特點[1]。本例患者以頸部及多處淋巴結明顯腫大、白細胞總數減少為主要表現,經淋巴結活檢病理診斷為組織細胞壞死性淋巴結炎,未經治療,3個月以后,血細胞恢復正常,腫大淋巴結明顯縮小。說明本病臨床表現多樣,缺乏特異性,易誤診為淋巴瘤、淋巴結核等疾病,應引起重視。
 
  1  臨床資料
 
  1.1  基本資料  患者,女,29歲,主因全身酸痛、乏力、伴右頸部包塊1周就診。
 
  1.2  臨床特點  (1)發熱、淋巴結腫大:患者低熱1周后發現右側頸部Ⅱ區可觸及5~6枚腫大淋巴結,2.3cm×0.8cm大小,質中,無明顯壓痛,與周圍無明顯粘連。抗病毒、抗生素治療無效:在按照“淋巴結炎” 給予青霉素G消炎治療4天后,右側頸部隆起處無明顯緩解,遂采用丁胺卡那霉素肌注5天,腫塊仍未緩解。經詢問該患者有貓接觸史,故懷疑:(1)甲狀腺腫瘤伴右頸淋巴結轉移;(2)淋巴結結核;  (3)淋巴瘤;(4)淋巴結炎;(5)貓抓病。
 
  2  實驗室、影像學檢查
 
  2.1  查血常規  白細胞2.6×109/L,其中中性粒細胞32.0%、淋巴細胞52.9%、單核細胞14.9%、嗜酸性粒細胞0.2%,血紅蛋白13.4g/dl,血小板217×109/L。血沉13mm/h。血生化:ALT 21 U/L、AST 26 U/L、TP50 g/L、LDH 183 U/L、CK61 U/L等項目均正常;血免疫:EB病毒衣殼抗原(EB-VCA)IgA、TORCH優生系列、腺病毒抗體、呼吸道胞病毒抗體、HBsAg、抗HCV、抗結核抗體16、38KDa抗體、LAM抗體均陰性。尿便常規正常。
 
  2.2  胸部平片、CT  均正常。
 
  2.3  B超檢查  在右側頸部皮脂肪層見多個橢圓形低回聲腫塊,較大者約2.3cm×0.8 cm,多普勒彩超血流檢查見部分腫塊內有豐富血流信號。左側甲狀腺實質內見一低回聲結節,大小約0.29cm×0.15cm。見圖1。
     
  圖1  B超(略)     

  3  結果
 
  3.1  外周血涂片  發現外周血中以中性粒細胞減少、淋巴細胞增多為主,并見異型淋巴細胞。見圖2。
 
  3.2  病理HE染色及免疫組化  右頸部淋巴結結構破壞,皮質濾泡消失,組織細胞呈片狀多灶性增生,伴有異形淋巴細胞增生和豐富的核碎片,在低倍鏡下呈污穢外觀,組織細胞形態多樣,包括吞噬了嗜堿性核碎片和嗜伊紅、顆粒性胞漿碎片的吞噬性組織細胞,這種細胞常偏位并受壓成新月形,稱新月形組織細胞。未見結核桿菌。免疫組化結果:CD20+、CD43+、CD3+、CD45RO+、CD68+、Ki-67++、CD56-。該病變符合組織壞死性淋巴結炎。見圖3。
   
  4  討論
 
  該患者抗結核抗體陰性、抗酸染色未見結核桿菌排除預先考慮的淋巴結結核。包膜侵犯,腺體外浸潤和淋巴結轉移為惡性病變的參考指標,該淋巴結包膜完整,在增生組織細胞中可見殘存的島狀淋巴組織,甚至有濾泡,這是判斷良性病變重要指標之一[2],故排除甲狀腺腫瘤轉移,但甲狀腺腫塊要隨診。貓抓病常以淋巴結腫大和發熱為首發癥狀,由于臨床表現相似,鑒別診斷十分重要。貓抓病是被貓抓咬傷后漢塞菌侵入機體而引起的細菌感染性疾病,淋巴結活檢見慢性炎癥伴肉芽腫形成,間質纖維化及灶性壞死,中央小膿腫內見大量中性粒細胞,而組織壞死性淋巴結炎的病理切片中卻以不見或少見嗜中性粒細胞、嗜酸性粒細胞為重要特征,故可排除貓抓病[3]。免疫組化染色排除了淋巴瘤。因組織細胞壞死性淋巴結炎無特異性癥狀,在臨床上極易造成誤診,淋巴結活檢是確定HNL最重要的方法。HNL多為自限性 ,預后良好 ,但偶有病變范圍廣泛累及器官組織迅速致死的報道[4]。輕癥患者可予一般對癥支持治療或臨床觀察 ,癥狀明顯者可予糖皮質激素短期治療,因此,早期診斷及治療對改善預后有重要意義。
     
  (本文圖2、3略)
 
  【參考文獻】
 
  1  尹洪芳,李競賢,閻輝,等.組織細胞性壞死性淋巴結炎的臨床病理學研究及其與惡性淋巴瘤的鑒別.中華腫瘤雜志,1994,16(6) :469-471.
 
  2  廖松林.現代診斷病理學手冊.北京:北京醫科大學中國協和醫科大學聯合出版社,1995,562.
 
  3  朱惠榮,王麗瓊,劉大剛,等.組織細胞壞死性淋巴結炎9例.臨床腫瘤學雜志,2005,10(2):201-203.
 
  4  Quintas-Cardam a A,Fraga M,Cozzi SN,et al.Fatal Kikuchi-Fujimoto disease:the lipis connection.Ann Hematol,2003,82(6):377-380.

  作者單位:1 310002 浙江杭州,浙江大學附屬第二醫院檢驗
 
  2 310002 浙江杭州,浙江大學附屬第一醫院衛生部重點實驗室
  
  (編輯:守  中) 


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