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淺談淋巴增生性疾病的檢測與診斷

來源:《中華醫學研究雜志》 作者:嚴廣漢1,徐曉萍2 2008-7-4

摘要: 淋巴細胞是人體的重要免疫細胞。淋巴系統增生可導致淋巴增生性疾病發生,淋巴增生性疾病可分為免疫性(或反應性)和惡性兩大類。在各種抗原的作用下,淋巴細胞增殖和分化,參與免疫應答。可使淋巴組織及黏膜等增生。...


    淋巴細胞是人體的重要免疫細胞。淋巴系統增生可導致淋巴增生性疾病發生,淋巴增生性疾病可分為免疫性(或反應性)和惡性兩大類。在各種抗原的作用下,淋巴細胞增殖和分化,參與免疫應答。可使淋巴組織及黏膜等增生。

    1 淋巴增生性疾病的病因

    1.1 免疫性淋巴增生性疾病 由免疫反應所引起的淋巴系統增生性疾病,常伴淋巴細胞形態異常,多為良性,但也可發展成惡性[1]。其病因如下。

    1.1.1 病毒 常見致病病毒為EB病毒,所引起的淋巴增生性疾病是傳染性單核細胞增多癥。

    1.1.2 細菌及其他病原體 如:結核桿菌、麻風、梅毒、衣原體等。

    1.1.3 遺傳性免疫缺陷 如:X染色體連鎖淋巴增生、Wiskott-Aldrich綜合征。

    1.1.4 自身免疫性疾病 如類風濕關節炎的患者,T細胞中存在一種缺陷,不能抑制EBV感染,導致淋巴細胞增生。

    1.1.5 藥物 如免疫抑制劑,抗淋巴細胞球蛋白、皮質激素、環孢素A、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等,這些藥物引起淋巴增生性疾病的機制,有些與EBV感染有關[2,3]。

    1.1.6 原因不明的不典型淋巴增生性疾病 如血管濾泡淋巴增生或巨淋巴結增生癥、組織細胞性壞死性淋巴結炎。

    1.2 淋巴系惡性增生性疾病 病因尚未闡明,可能與病毒及相關病原體有關。

    1.2.1 幽門螺旋桿菌 2003年Nakamura等報道59例持續感染引發黏膜相關淋巴瘤(MALT)患者中,幽門螺旋桿菌感染陽性者高達50例,用抗螺旋桿菌治療后,41例完全緩解或部分緩解[4]。

    1.2.2 病毒 如T細胞淋巴瘤/白血病I型病毒(HTL-I)、HIV感染,易引起非霍奇金淋巴瘤;HCV感染的病人可發生邊緣區B細胞淋巴瘤等[5,6]。

    1.2.3 淋巴惡性增生還可浸潤造血系統 引起急性和慢性淋巴細胞性白血病;也可原發在淋巴結和淋巴組織,稱之為惡性淋巴瘤[7,8]。

    2 淋巴增生性疾病的檢測

    淋巴增生性疾病的檢測包括血象、骨髓象,染色體檢查等,但有時必須有淋巴結或病變部位的病理切片檢查才能確診。

    2.1 血細胞形態學檢查

    2.1.1 反應性或免疫性淋巴細胞增生 反應性增生的異形淋巴細胞增多的患者血象中大多為幼淋或成熟淋巴細胞,如EBV所引起的傳染性單核細胞增多癥,血象中可見泡沫型、不規則型或幼淋細胞,也可見漿細胞樣淋巴細胞,一般與白血病細胞不難鑒別。反應性壞死性淋巴結炎的外周血中也常見幼稚淋巴細胞,但無核仁,淋巴結活檢可助鑒別。

    2.1.2 惡性淋巴增生性疾病 急性淋巴細胞白血病細胞的患者骨髓血中原始細胞多見畸形。慢性淋巴細胞白血病外周血中增多的淋巴細胞,大多是成熟淋巴細胞,屬B細胞。彌漫型裂細胞和淋巴母細胞淋巴瘤易并發白血病,外周及骨髓血中所見淋巴細胞屬幼稚或原始淋巴細胞,形態畸形。霍奇金淋巴瘤(HL)在骨髓涂片中可見具有診斷價值的Reed-Stein-berg細胞,血象一般無特殊[1]。

    2.2 染色體檢查 隨著染色體檢查方法不斷的改進,從G帶、Q帶、R帶顯色,到熒光原位雜交(FISH)、多色FISH,在淋巴系惡性增生性疾病中發現染色體異常越來越多。

    2.2.1 慢性T細胞增生性疾病 慢性T細胞白血病的患者染色體有40%4qll重排;慢性幼淋細胞白血病50%染色體有此核型異常;成人T細胞白血病25%有del(6q),20% add(14q);Sezary綜合征30%有del/t(2p)。

    2.2.2 慢性B細胞增生性疾病 幼淋細胞白血病的患者染色體檢查,有50%可發生add(14)(q32)。漿細胞白血病的患者染色體檢查70%有lp/lq異常,50%有add(14)(q32);毛細胞白血病的患者染色體檢查20%可發生add(14)(q32);多發性骨髓瘤的患者染色檢查lq異常者占40%。

    2.2.3 急性淋巴細胞白血病(ALL) 應用染色體檢查,ALL患者的染色體異常可高達92%,其中60%左右為特異性染色體重排。也有染色體數目異常如二倍體;染色體缺失;染色體結構異常、移位、重排:T細胞染色體異常ALL常見。

    2.3 免疫表型檢查淋系白血病中常見免疫表型

    2.3.1 T系急淋 CD2、CD7對急淋的特異性較高,胞漿CD3(cCd3)及膜表面CD3-(SmCD3-)對T細胞急淋也有較高的診斷價值。T-ALL中以CD5和CD2共同表達者多見。10%CD1、CD4、CD8共同表達。

    2.3.2 B系急淋 HLA-DR敏感性高,但特異性差;CD20、CD22對B系急淋特異性高,但敏感性較差。

    2.3.3 慢性淋巴細胞白血病(CLL) 主要為B細胞型,CD5多數陽性,少數陰性,CD19、CD20、HLA-DR陽性。Smlg弱陽性,以lgMt lgD為主。

    2.3.4 特殊類型白血病的免疫表型 (1)多毛細胞白血病CD19、CD20、CD22、Smlg陽性,CD21陰性。CD11c、CD25、CD19、CD103(粘附因子抗原)陽性,有較高診斷價值。(2)80%~90%NK細胞白血病CD16陽性,95%以上CD56陽性。CD158a、b,CD161、CD57也可呈陽性。(3)大顆粒淋巴細胞白血病源自二類免疫表型細胞:來自CD3+,CD57+T細胞占85%;來自CD3-/CD56+NK細胞,占15%。大顆粒淋巴細胞白血病必須與慢性(NK)LGL淋巴細胞增生相鑒別。后種疾病中的大顆粒NK細胞CD56(-)或表達弱(CD56-/dim),CD11B(-/+dim),CD﹥(-/+dim)CD2+,CD11C,CD38(-/+dim)。

    3 淋巴增生性疾病的治療與預后

    急性淋巴細胞白血病(ALL)與急性非淋巴細胞白血病(ANLL)的治療方案不相同,急淋一般用含有激素、長春新堿、阿霉素或柔紅霉素的治療方案。門冬酰胺酶一般對ALL有效。B細胞和T細胞ALL的治療方案雖無大的差別,但免疫表型、染色體的改變和有些基因的改變可影響療效和預后。

    淋巴結病理檢查是正確診斷淋巴瘤類型必不可少的手段,淋巴瘤侵襲骨髓及并發白血病時,骨髓象和血象中所見淋巴瘤細胞從形態、免疫表型、細胞遺傳學及分子生物學檢查所得的結果,對淋巴瘤的類型診斷十分重要,有時起關鍵性作用,尤其是不伴外周淋巴結腫大或結外病變的病例。

    目前尚不能根據T或B型淋巴瘤采用不同的治療方案,經典方案仍是以CHOP為基礎的聯合化療或放療。中低度INTIL的有效率可達60%~80%。高度惡性的類型增加化療藥物,如BACOP(博來霉素、阿霉素、環磷酰胺、長春新堿、強的松)、COP-BLAM(COP+博來霉素、丙卡巴胼)、M-BACOB(甲氨蝶呤、四氯葉酸、博來霉素、阿霉素、環磷酰胺、長春新堿、地塞米松等)。低度惡性NHL可用核苷擬似類藥物,如復達拉濱和2-CdA等,有效率可達80%。HL用COPP、MOPP/ABVD(阿霉素、博來霉素、氮烯咪胺、長春堿)治療,80%的病人可獲完全緩解,10年存活率可達60%。

    淋巴增生性疾病的分類和診斷方法已有了很大的進展,使臨床工作者對這些疾病的認識有了很大的提高,尤其是依據形態、免疫分型、染色體分析以及結合基因研究的深入,可望對淋巴增生性疾病的發病機制能得到進一步的認識,研究開發更為有效的治療藥物。

【參考文獻】
  1 王振義.淋巴增生性疾病的分類及其檢查的進展.中國實驗診斷學,2005,9(4):485-490.

2 王亮春,卜定方,朱平,等.單灶透明血管型Castleman’s病病理細胞起源研究.中華血液學雜志,2004,25:397.

3 肖志堅,王翠英,郝玉書,等.多中心漿細胞型血管濾泡性淋巴結增生癥一例.中華血液學雜志,2003,24:441.

4 宋一芳,陳勤奮,林果為,等.Castlenan病一例報告及文獻復習.臨床血液學雜志,2004,17:193.

5 G.P Murphy,W.Lawremce,JR,H.E.Averette,et al.American Cancer So-cirty Textbook of Clinical Oncology.上海:上海科學技術出版社,2000,213.

6 沈志祥.惡性淋巴瘤.北京:人民衛生出版社,2003,76.

7 陳忠.小淋巴細胞淋巴瘤胸膜腔浸潤1例報道.臨床檢驗雜志,2005,23(3):237.

8 左學蘭,周新,孟娟,等.凋亡調控蛋白在B細胞非霍奇金淋巴瘤的表達及其與細胞凋亡的關系.中華內科雜志,2006,45(2):133-135.


作者單位:1 443005 湖北宜昌,宜昌市中心血站 2 443002 湖北宜昌,三峽大學校醫院


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