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左心室腫瘤的臨床病理分析

來源:《中華醫學研究雜志》 作者:劉蕾 2008-7-4

摘要: 【摘要】 目的 分析左心室腫瘤的病理學特點及其與臨床的關系。方法 收集經外檢確診的20例左心室腫瘤病例,進行常規HE和Weigert-Van Gieson 染色,部分病例行磷鎢酸蘇木素染色及免疫組織化學染色。結果 左心室腫瘤占本組心臟腫瘤的3。3%(20/600),其中良性腫瘤占85%(17/20),惡性腫瘤占15%(3/20,包括肉瘤2例......


【摘要】  目的 分析左心室腫瘤的病理學特點及其與臨床的關系。方法 收集經外檢確診的20例左心室腫瘤病例,進行常規HE和Weigert-Van Gieson 染色,部分病例行磷鎢酸蘇木素染色及免疫組織化學染色。結果 左心室腫瘤占本組心臟腫瘤的3.3%(20/600),其中良性腫瘤占85%(17/20),惡性腫瘤占15%(3/20,包括肉瘤2例和轉移癌1例)。原發性腫瘤占95%(19/20),轉移性腫瘤占5%(1/20)。游離壁位置多見,占60%(12/20)。腫瘤類型以淋巴管瘤(25%,5/20)、黏液瘤(20%,4/20)和脂肪瘤(15%,3/20)多見,其余為肉瘤2例,纖維瘤2例,血管瘤1例,神經纖維瘤1例,平滑肌瘤1例,轉移癌1例。3例術前超聲心動圖診斷錯誤。結論 左心室腫瘤少見,以原發性腫瘤和良性腫瘤為主,類型多見淋巴管瘤、黏液瘤和脂肪瘤。掌握左心室腫瘤的病理特點對術前診斷與臨床治療有積極的指導意義。

【關鍵詞】  左心室 心臟腫瘤 病理

    Clinicopathological analysis on left ventricular tumors

    LIU Lei, YANG Yan, LV Feng-ying,et al.Department of Pathology, Cardiovascular Institute and Fuwai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing 100037,China

    【Abstract】  Objective  To investigate the clinicopathological features of left ventricular tumors. Methods  20 left ventricular tumor cases were collected from 600 heart tumor cases, with hematoxylin and eosin and Weigert-van Gieson stains.PTH stain and immunohistochemistry stain were carried out in selected examples.Results  Left ventricular tumor cases accounted for 3.3%(20/600)of heart tumor cases, with benign 85%(17/20),malignant 15%(3/20,two sarcomas and one metastatic cancer), primary 95%(19/20),metastatic 5%(1/20)and 60%(12/20)in the free wall of left ventricle. The majority of the left ventricular tumors included lymphangiomas (25%,5/20),myxomas (20%,4/20)and lipomas (15%,3/20).The others were two sarcomas, two fibromas,one haemangioma,one neurofibroma,one leiomyoma and one metastatic cancer. Three cases were misdiagnosed by preoperative echocardiography. Conclusion  Left ventricular tumors are rare. The majority is primary and benign. The common types are lymphangioma, myxoma and lipoma. Their pathologic features are advisable for preoperative diagnosis and surgical treatment.

    【Key words】  left cardiac ventricle;heart neoplasm;pathology

    左心室腫瘤罕見,國內外僅見少量病例報道。我們從國內較大一組心臟腫瘤的病理材料中篩選出左心室腫瘤病例,觀察其病理特點,并分析與臨床的關系。

    1  資料與方法

    1.1  一般資料  阜外醫院1980~2007年間經病理確診的600例心臟腫瘤中的左心室腫瘤20例,男12例,女8例。患者年齡7個月~62歲,平均(28.8±5.7)歲,病程20天~10年,平均(1.4±2.1)年。癥狀多為心悸、氣短、胸悶、胸痛,部分有暈厥史。經手術部分/全部切除,治愈12例,好轉4例,未愈3例,死亡1例。

    1.2  方法  手術切除標本經10%福爾馬林液固定,石蠟包埋,5μm厚切片,常規HE和Weigert+Van Gieson 染色,部分行磷鎢酸蘇木素染色和免疫組織化學染色。免疫組織化學染色采用SP法,按照試劑盒說明檢測CK、Vimentin、S-100、SM-actin、Sarcomeric-actin、FVIIIRAg、Chromogranin A 的表達。

    2  結果

    2.1  腫瘤性質

    2.1.1  良性或惡性腫瘤  良性腫瘤17例:淋巴管瘤5例,黏液瘤4例,脂肪瘤3例,纖維瘤2例,神經纖維瘤1例,平滑肌瘤1例,血管瘤1例。惡性腫瘤3例:間葉肉瘤2例,轉移癌1例。

    2.1.2  原發性或轉移性腫瘤  原發性腫瘤19例,轉移性腫瘤1例。

    2.1.3  腫瘤部位  游離壁11例:淋巴管瘤4例,脂肪瘤2例,黏液瘤2例,平滑肌瘤1例,神經纖維瘤1例,轉移癌1例。室間隔4例:黏液瘤2例,脂肪瘤1例,間葉肉瘤1例。心尖部2例:血管瘤1例,淋巴管瘤1例。游離壁及室間隔1例:間葉肉瘤1例。心尖及室間隔1例:纖維瘤1例。心尖及游離壁1例:纖維瘤1例。

    2.1.4  腫瘤類型及特征  (1)淋巴管瘤5例。瘤體白色或淡黃色,表面較光滑、有包膜,質中/軟,切面海綿狀/伴囊性變。鏡下可見大量大小不等的竇隙,內襯扁平上皮,腔內未見紅細胞,竇隙與部分心肌組織交錯。(2)黏液瘤4例。瘤體暗紅間灰白/灰黃色,表面光滑/分葉/乳頭狀。鏡下瘤細胞呈短梭形,散在/成束/腺腔樣排列,間質可見出血、淋巴細胞浸潤及大量黏液樣物質聚集。1例左室間隔1個黏液瘤及左房間隔3個黏液瘤,鏡下瘤組織內可見肌束殘存,腫瘤邊界不清,血管內見瘤栓。此患者術后3年,于左室前外側游離壁處再發黏液瘤,基底寬,鏡下蒂部心肌組織可見瘤細胞浸潤。另1例左室間隔1個黏液瘤及左房間隔2個黏液瘤,患者行腫瘤摘除術后第2天死亡。(3)脂肪瘤3例。瘤體黃色,表面光滑,質軟,切面均質、淡黃色。鏡下見大量成熟脂肪細胞增生,可見心肌細胞穿插。(4)纖維瘤2例。瘤體灰白色、無明顯包膜,與心肌易分離,切面均質、質韌、編織狀。鏡下可見大量纖維增生,部分玻璃樣變性,編織狀,可見單個或小束心肌細胞穿插。(5)肉瘤2例。瘤體灰白色,瘤細胞多形性明顯,可見核分裂像。(6)平滑肌瘤1例。瘤體灰白、灰黃色,表面光滑,切面細軟、魚肉樣,邊界不清。鏡下見梭形瘤細胞成束排列,間質黏液樣變性。免疫組織化學染色示 Vimentin和SM-actin陽性。(7)血管瘤1例。瘤體粉紅色、球形,表面光滑,切面見小裂隙。鏡下見內皮細胞增生,形成大小不等的裂隙,內見紅細胞。(8)神經纖維瘤1例。于左室前外側壁散在分布大小不等的結節,灰白間暗紅色,質韌,鏡下見瘤細胞呈長梭形,部分編織狀排列,局部見心肌細胞穿插。(9)轉移性大細胞未分化惡性腫瘤1例。瘤體沿左室后乳頭肌散布,灰白、灰黃色,不規則形,質脆。鏡下見瘤細胞多角形,胞漿豐富,核大,空泡狀,核仁多個,核分裂像易見,間質可見較多淋巴細胞、中性粒細胞。免疫組織化學染色示CK、Vimentin、S-100、actin陽性,FVIIIRAg和Chromogranin A陰性。

    2.2  臨床超聲診斷與病理診斷的符合情況  20例病例的術前超聲檢查結果均診斷為占位性病變,其中12例未定性, 5例腫瘤性質診斷正確(包括4例黏液瘤和1例脂肪瘤),3例腫瘤性質診斷錯誤: 1例超聲診斷為黏液瘤,病理診斷為血管瘤;1例超聲診斷為附壁血栓,病理診斷為轉移癌;1例超聲診斷為假性室壁瘤,病理診斷為淋巴管瘤。

    3  討論

    左心室腫瘤很少見,本組觀察的600例心臟腫瘤中左心室腫瘤病例僅20例,占3.3%。國內、外文獻報道的左心室腫瘤占心臟腫瘤的比例約為2.5%~7%,研究觀察的心臟腫瘤病例數較少,則其中左心室腫瘤所占的比例較高[1~3]。

    本組左心室腫瘤的病例中,良性腫瘤占85%(17/20),惡性腫瘤占15%(3/20);原發性腫瘤占95%(19/20),轉移性腫瘤占5%(1/20)。可見左心室腫瘤以原發性腫瘤和良性腫瘤為主。左心室腫瘤的發生范圍廣泛,可以發生在游離壁、室間隔、心尖部,其中以游離壁位置多見,占60%(12/20)。左心室腫瘤的類型以淋巴管瘤(25%,5/20)、黏液瘤(20%,4/20)和脂肪瘤(15%,3/20)多見,其余為肉瘤2例,纖維瘤2例,血管瘤1例,神經纖維瘤1例,平滑肌瘤1例,轉移癌1例。黏液瘤是最常見的心臟腫瘤類型,但本組中的淋巴管瘤比例也較高。另外,文獻還見有左心室的橫紋肌瘤、脂肪肉瘤、惡性間皮瘤、轉移性子宮平滑肌肉瘤等個例報道[4、5]。左心室腫瘤的組織形態學表現與其他部位的同類型腫瘤相比無明顯區別,但淋巴管瘤、脂肪瘤、纖維瘤、平滑肌瘤、神經纖維瘤的瘤組織中可見心肌細胞穿插。

    心臟黏液瘤多發生在左心房,少數位于右心房和左、右心室,本組有4例左室黏液瘤,其中2例為多心腔多發黏液瘤。多個心腔同時生長多個黏液瘤很少見。有研究表明多心腔多發黏液瘤的臨床癥狀重于單心腔單發黏液瘤,瘤體更容易脫落,一旦確診,更應及早手術,而且其復發率高、預后較差,2~14年的復發率為41.7%[6]。本組多心腔多發黏液瘤病例中1例于術后3年復發,組織學觀察可見瘤組織與心肌邊界不清,血管內見瘤栓,復發后蒂部心肌組織仍可見瘤細胞浸潤。其病理結果提醒要密切注意術后復查,以便早發現早治療。本組另1例多心腔多發黏液瘤病例行腫瘤摘除術后由于瘤致左心血流障礙及左室肌薄弱,摘后左室血流量突然增加,左室負擔加速,造成左室功能衰竭,另外左室切口對左心功能也有損害,終因循環衰竭于術后第2天死亡。臨床實踐經驗表明:對多心腔多發黏液瘤的手術切除既要徹底,又要避免術中遺漏,左心室切口對心臟功能損傷大且易于造成冠狀血管損傷,盡量避免為佳[6]。

    左心室腫瘤性質的確診同其他心臟腫瘤一樣主要依靠常規的病理檢查,免疫組織化學染色結果可有一定的參考價值,但仍有一部分目前還未能定性[7]。術前超聲診斷更要注意結合臨床資料及腫瘤的病理學特點進行鑒別,才能提高診斷的準確性[8]。

【參考文獻】
  1 宋一璇,胡瑞德,姚青松. 268例心臟、心包腫瘤的病理分析.中山大學學報(醫學科學版),2003,24(3):197-201.

2 黑飛龍,李桂芬,孫桂民,等. 心臟腫瘤流行病學分析. 腫瘤防治雜志,2003,10(6):561-562.

3 Odim J, Reehal V, Laks H, et al. Surgical pathology of cardiac tumors. Two decades at an urban institution.Cardiovasc Pathol, 2003,12(5):267-270.

4 Cordioli E, Pizzi C, Bugiardini R. Left ventricular metastasis from uterine leiomyosarcoma.Cardiologia,1999,44(11):1001-1003.

5 Shinfeld A, Katsumata T, Westaby S,et al. Liposarcoma causing left ventricular outflow tract obstruction and syncope: a case report and review of the literature.Int J Cardiovasc Imaging, 2005,21(5):513-518.

6 韓臨春,門愛民,成杞潤,等. 多心腔多發黏液瘤的臨床特征與手術方法.中國胸心血管外科臨床雜志,1999,6(3):158-159.

7 Butany J, Nair V, Naseemuddin A,et al. Cardiac tumours: diagnosis and management.Lancet Oncol, 2005,6(4):219-228.

8 王志民,樊朝美.左室后壁淋巴管瘤誤診為假性室壁瘤1例.中國超聲學雜志,1996,12(12):65.


作者單位:100037 北京,中國醫學科學院


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