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噬血細胞綜合征1例報告

來源:《中華醫學研究雜志》 作者:王連明 2008-7-4

摘要: 【關鍵詞】 噬血細胞綜合征 噬血細胞綜合征又稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥,屬反應性組織細胞增生癥。噬血細胞為活化的組織細胞即具有吞噬能力的巨噬細胞,系組織細胞系統性非腫瘤性異常增生[1]。 7月25日行骨髓穿刺檢查(胸骨),骨髓細胞形態檢查示:骨髓片:取材、涂片、染色良好。骨髓增生明顯活躍,G:E=5。...


【關鍵詞】  噬血細胞綜合征

    噬血細胞綜合征又稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥,屬反應性組織細胞增生癥。噬血細胞為活化的組織細胞即具有吞噬能力的巨噬細胞,系組織細胞系統性非腫瘤性異常增生[1]。我院確診本病1例,報告如下。

  1  病歷摘要

    患兒,男,4歲,因“間斷發熱2月余”于7月2日入院。查體:一般可,神志清,精神可,咽充血,雙肺呼吸音粗,腹軟,肝肋下4cm、質硬,脾肋下未及,心率150次/min,心音偏鈍,頸部及腹股溝淋巴結腫大,軀干可見紅色皮疹。

    有關實驗室檢查:WBC 11.9×109/L,HGB 105g/L,PLT 501×109/L,ESR 55mm/h,AST 95U/L,LDH 477U/L,HBDH 389U/L,CRP 19.8mg/L,EBV抗體:陰性,肺炎支原體抗體:陰性。

    7月25日行骨髓穿刺檢查(胸骨),骨髓細胞形態檢查示:骨髓片:取材、涂片、染色良好。骨髓增生明顯活躍,G:E=5.39。粒系增生明顯活躍,中、晚幼粒細胞比值偏高,嗜酸性粒細胞比值偏高。紅系增生相對減低,成熟紅細胞呈正細胞正色素。淋巴細胞占10%。繞片一周見巨核細胞73個,血小板成簇易見。血片:白細胞無明顯增減,其中異型淋巴細胞占17%,成熟紅細胞及血小板描述同骨髓。NAP染色:陽性率2%,積分3分。

    7月31日行第二次骨髓穿刺檢查(胸骨),骨髓細胞形態檢查示:骨髓增生明顯活躍,G:E=24.50。粒系增生活躍,中、晚幼粒細胞比值偏高。部分細胞胞體大且不規則,胞漿顆粒增多增粗,易見空泡。紅系增生重度減低,片尾可見大原紅細胞。成熟紅細胞呈正細胞正色素,可見部分棘形紅細胞,其棘突分布較均勻,鈍圓狀。淋巴細胞占21%。全片共見巨核細胞274個。血小板散在多見。片尾組織細胞較易見,多為幼稚型、顆粒型組織細胞,可見噬血細胞。血片:白細胞增高。NAP染色陽性率76%,積分207分。

    8月4日下午2:30患兒病情急驟惡化,經積極搶救,病情仍未緩解。相關檢查:腹部CT示肝、脾大,膽囊呈條索狀改變,腹水征(+),并發DIC。WBC 10.2×109/L,HGB 109g/L,PLT 147×109/L,ALT 1092U/L,GGT 76U/L,AST 749U/L,TP 47g/L,ALB 30g/L,TBILI 258.9μmol/L,DBILI 119.4μmol/L,PT 51.7s,APTT 81.2s,TT 39.9s,CK-MB 30U/L,LDH 663U/L,HBDH 498U/L。

  2  討論

    噬血細胞綜合征臨床表現多樣,最常見有發熱、皮疹,肝、脾、淋巴結腫大,肝功能異常和凝血障礙。發熱高低不定,間歇或持續發熱,偶可自發下降,也有晚期始發熱。皮疹為血管炎樣斑丘疹,亦可為結節性、潰瘍性和紫癜樣,常與發熱相關。50%患兒淋巴結明顯腫大。肝、脾腫大呈進行性。半數病例病情進展急劇,預后不良[2]。

    實驗室檢查常有全血細胞減少,肝功能異常,轉氨酶和膽紅素增高,其程度與肝功能損傷程度有關,血清鐵蛋白增高、白蛋白下降。疾病活動期常有凝血異常,有低纖維蛋白原、凝血酶原時間(PT)和活化部分凝血活酶時間(APTT)延長。骨髓象在疾病早期無明顯變化,隨病程進展出現噬血細胞,肝、脾、淋巴結病變也如此。骨髓中組織細胞增生,以活躍的吞噬表現的組織細胞為主。巨噬細胞無惡性特征,可吞噬紅細胞、中性粒細胞、血小板等。噬血細胞綜合征(HS)與惡性組織細胞增生癥(MH)十分容易混淆。MH和HS分別來源于惡性幼稚單核細胞和巨噬細胞。由于二者的臨床表現、細胞形態學和組織病理學很相似,有的學者甚至將它視為MH的一個亞型[3]。

    本病例第一次骨髓檢查示外周血異型淋巴細胞比值增高,骨髓中、晚幼粒細胞比值增高而NAP積分不增高,考慮為病毒感染所致。隨患兒病情發展,第二次骨髓檢查示組織細胞比值偏高,可見噬血細胞,紅系明顯受抑,中、晚幼紅細胞比值明顯減低,伴感染樣骨髓象,粒系、巨核系、淋巴細胞未見明顯異常改變,反映出病原體對紅系有明顯抑制作用,NAP積分增高提示同時繼發有細菌感染。該患兒病情發展迅速,短時間內出現心臟、肝臟等多器官功能衰竭,造血功能紊亂,凝血功能障礙。隨病情發展骨髓中出現噬血細胞。本病例與其他病例不同之處在于未見全血細胞減少,僅見骨髓中紅系明顯受抑,血小板隨病程進行性減少。此點不同可能也與疾病發展的階段有關。綜合臨床及骨髓細胞形態檢查經專家會診最后診斷為噬血細胞綜合征。該患兒家屬于8月4日下午見醫治無效遂要求自動出院,經隨訪該患兒于數日內死亡。

【參考文獻】
  1 姚爾固.惡性血液病的診斷與治療.北京:人民軍醫出版社,2004,373.

2 羅紹凱,洪文德.臨床血液病學.北京:科學出版社,2002,466.

3 Cline MJ.Histiocytes and histiocytosis.Blood,1994,84(9):2840-2853.


作者單位:262500 山東青州,青州市人民醫院


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