摘要: 【關鍵詞】 病態竇房結綜合征 1 病因 病態竇房結綜合征最常見的病因為纖維化退行性變，由于原因不明，這種病理改變的病竇又稱特發性病竇。竇房結是心臟的正常起搏點。近年來心肌電生理學及超微結構的研究認為：竇房結內的起搏細胞是發放激動及舒張期自動緩慢除極的基礎。當竇房結發生炎癥、缺血或纖維性病變等時，會......
【關鍵詞】 病態竇房結綜合征
1 病因
病態竇房結綜合征最常見的病因為纖維化退行性變，由于原因不明，這種病理改變的病竇又稱特發性病竇。其次是缺血性心臟病、心肌病、風濕性心臟病、心肌炎、高血壓性心臟病，其他亦曾報道可由心房淀粉樣變、纖維樣變、膠原性血管疾患、感染性心內膜炎和心包疾患等引起。先天性心臟病及心臟外科損傷、白血病浸潤、體循環栓塞等都有報道引起SSS。最近報道家族性SSS亦并非罕見，且常伴有Q-T延長綜合征。竇房結是心臟的正常起搏點。近年來心肌電生理學及超微結構的研究認為：竇房結內的起搏細胞是發放激動及舒張期自動緩慢除極的基礎。同時，竇房結內有大量的彈力纖維及膠原纖維。當竇房結發生炎癥、缺血或纖維性病變等時，會破壞竇房結內的“起搏細胞”，竇房結的功能也隨之下降，所以心率很慢，慢到30～40次/min。其病變不僅限于竇房結，也可影響心房、房室結及心室的傳導系統，從而引起多處功能失調。合并房室交接處起搏功能不全的，稱為雙結病變。
1．1 冠狀動脈粥樣硬化性疾病 多數人將冠狀動脈粥樣硬化性疾病歸結于病態竇房結綜合征的主要致病原因，據臨床統計，所占比例20.0%～63.3%不等。但在中青年病竇綜合征病因中，是第二位病因［2］。
1．2 非特異性退化性纖維化 如果我們能除外病態竇房結綜合征是由冠心病引起，其余大多數竇房結功能失常的病因考慮是非特異性退化性纖維化所致，在中青年病竇綜合征病因中，占第一位［2］。
1．3 其他 先天性心臟病、風濕性心臟病、心肌病、高血壓、外科手術直接損傷、各種膠原病、心肌炎等，與導致竇房結細胞損傷有關。
2 發病機理
2．1 病態竇房結的結構、解剖組織學基礎 竇房結位于上腔靜脈和心耳的連接部位，但主導起搏點可以在上腔靜脈附近，也可位于上腔靜脈和下腔靜脈之間的任何部位，受自主神經的影響，起搏點越靠上，心率越快。Boyett等［3］研究，充血性心力衰竭患者，起搏點向尾部移動，使竇房結固有心率減慢，動作電位自竇房結區的傳導異常，校正的竇房結恢復時間延長。Sparks 等［4］研究發現心房顫動可使心房電生理重構，引起竇房結功能不良，竇房結恢復時間延長，固有和最大心率減少。
2．2 病態竇房結的電生理 病態竇房結綜合征是由于起搏細胞動作電位的異常所致，竇房結中央動作電位上升支主要依賴Cav1. 3(α1d)通道參與 的L型Ca電流， L型Ca電流受損或阻斷可消除竇房結的中央動作電位。但外周存在心臟鈉通道Nav1.5參與的Na電流也非常重要， TTX阻斷Na電流后可減慢外周的起搏及竇房結的傳導時間。Cav3. 1和Cav3. 2參與的T型Ca電流、AnkyrinB參與的INa-Ca電流和HCN通道負責心臟If電流也參與起搏動作電位，阻斷這些電流后，竇房結自律性下降13%～14%左右。這些研究提示病態竇房結綜合征產生與離子通道和縫隙連接的異常有關。家族性病態竇房結綜合征正是一些離子通道異常的結果，很多家族與Nav1. 5有關。另外，也與HCN4及AnkyrinB的突變相關。
3 病態竇房結綜合征的分型
根據病變損害程度的不同，一般將病態竇房結綜合征分為5型［5］。
3.1 單純竇房結病變型 病變局限于竇房結，心律失常為顯著的竇性心動過緩、竇房阻滯和竇性停搏。
3.2 竇房結病變伴心房病變型 病變由竇房結累及心房，其特點為顯著的心動過緩，伴有房性心律失常。
3.3 雙結病變型 病變累及竇房結、心房、房室結區功能障礙。心律失常表現為竇性心動過緩、竇房阻滯和竇性停搏伴有房室交界性逸搏、逸搏性心律。
3.4 竇房結伴心房、房室結或房室束病變 心律失常的特點為心動過緩-心動過速綜合征。
3.5 竇房結病變伴全傳導系統病變型 心律失常的特點為全傳導系統障礙。
4 臨床表現
病態竇房結綜合征的臨床表現主要由于低灌注所致的全身器官功能障礙，以心、腦、腎表現最突出。
4．1 腦部癥狀 輕型病人，常表現為頭暈、乏力，記憶力減退，當竇房結功能進一步惡化時，可出現心源性腦缺血綜合征，最嚴重、最典型的癥狀是昏厥，發生率41%～69%。
4．2 心臟癥狀 其中以心悸、充血性心力衰竭和心絞痛為其突出表現，且這三大心臟癥狀是相互關聯、相互制約。
4．3 腎缺血 患者初期為多尿、夜尿,隨著病情進展,出現少尿、蛋白尿、氮質血癥等。
4．4 心電圖表現 病態竇房結綜合征的心電圖表現主要取決于竇房結功能受損的部位及嚴重程度，出現不同的心電圖表現，竇性過緩，持續3s以上的竇性停搏、竇房阻滯、慢-快綜合征、雙結病變或稱雙結綜合征等，全傳導系統障礙，是SSS的特殊類型，病變涉及整個傳導系統。
5 竇房結功能檢查
評估竇房結功能對于判斷竇房結病變和嚴重程度，以及采取何種治療措施具有重要意義。竇房結功能檢查的方法很多，臨床上常用以下5種方法。
5.1 藥物激發實驗 (1)阿托品實驗：能排除迷走神經張力的影響，也是診斷病態竇房結綜合征的重要步驟。禁忌證：前列腺肥大和青光眼。(2)異丙腎上腺素實驗：少用。
5.2 動態心電圖 可檢出更多的SAN障礙及由此產生的各種心律失常，對SSS具有很高的使用價值。 DCG的SSS診斷標準［6］：DCG如能記錄到常規心電圖的典型表現，即可確診。除此之外，具有下列變化者也應疑及SSS：(1)24 h總心搏數<80000次；(2)24 h平均心率<55次/min；(3)最高心率<90次/min，持續時間≥1 min；(4)最低心率<40次/min，夜間最低心率<35次/min；(5)竇性停搏>2.0s或頻發竇房阻滯>3.0s時可確定診斷；(6)快-慢綜合征；(7)雙結病變。符合以上標準越多則診斷的準確性越高。
5.3 食管調搏或有創電生理檢查 是診斷病態竇房結綜合征有效的判斷標準，特別是結合藥物阻滯自主神經系統的影響，更可提高敏感性。經食管插入雙級起搏導管，電極植入左房后面，接人工心臟起搏器快速起搏，頻率由每分鐘90次可逐漸增至每分鐘150次，每次調搏持續1min，然后終止起搏，描記心電圖，查看需要多久竇房結可以復跳，自停止刺激起搏至恢復竇性p波時間為竇房結恢復時間。病竇綜合征固有心率在80次/min以下者，給予阿托品2mg，心得安5mg靜注后測定，竇房結恢復時間>1500ms，竇房傳導時間>180ms。
5.4 體表竇房結電圖 金偉東等［7］采用體表竇房結電圖(SNEb)對竇房結功能障礙(SND)進行檢測，診斷SND效果優于常規十二導聯心電圖，與動態心電圖和經食管心房調搏電生理檢查相似，SNEb測得竇房傳導時間更為直接客觀，如與其他檢測手段聯合診斷，陽性率可達90%。
5.5 腺苷注射法 研究證實用腺苷注射法檢查法診斷SSS，有很高的敏感性、特異性以及預測準確性，與電生理檢查聯合應用，敏感性達100%，該試驗十分安全，無需臨時起搏，可在侵入性試驗前考慮采用。但使用氨茶堿的病人達不到試驗目的，病竇出現室上性心動過速時不宜使用［8，9］。
6 診斷
6.1 符合下列心電圖1項，即可確診 (1)竇性心動過緩≤40次/min，持續≥1 min。(2)Ⅱ度Ⅱ型竇房阻滯。(3)竇性停搏>3.0s。(4)竇性心動過緩伴短暫心房顫動、心房撲動、室上性心動過速，發作終止時竇性搏動恢復時間>2s。
6.2 具有下列心電圖表現之一為可疑 (1)竇性心動過緩≤50次/min，但未達上述標準。(2)竇性心動過緩≤60次/min，在運動、發熱、劇痛時心率明顯少于正常反應。(3)間歇或持續出現Ⅱ度Ⅰ型竇房阻滯，交界性逸搏心律。(4)顯著竇性心律不齊，P-P間期多次超過2s。對于可疑病例需行竇房結功能測定，進一步明確診斷。
7 結論和展望
病因的研究仍然不夠明朗，目前對于臨床治療尚不能起到很好的引導作用，雖然對家族遺傳性病竇研究有了一定突破，但要構建真正類似正常起搏的生物起搏器需要更進一步的研究和探討。
【參考文獻】
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3 Boyett MR, Honjo H, Kodama I. The sinoatrial node, a heterogeneous pacemaker structure. Cardiovasc Res, 2000,47:658-687.
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5 梁慶祥,戴漢林.病態竇房結綜合征的病因分析及分型探討(摘要).起搏與心臟, 1992, 6(3): 154.
6 謝振侖,楊心培,吳中立,等.動態心電圖學.北京:人民軍醫出版社, 1986, 126.
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8 楊柳.腺苷注射作為診斷病態竇房結綜合征的無創性試驗.國外醫學·心血管疾病分冊,1999,26(5):306-307.
9 楊天倫,李傳昶,蒲曉群.病態竇房結綜合征的病因診斷與預后.中華心血管病雜志，2002，10：823-826.
作者單位：250002山東濟南，濟南軍區聯勤部門診部
