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顱腦損傷后繼發腦內黃色肉芽腫1例并文獻復習

來源:《中華醫學研究雜志》 作者:段嘉斌 2008-12-27

摘要: 【摘要】 報告首例顱腦損傷后在局部腦損傷部位繼發腦內黃色肉芽腫病例,并探討其發病機制。方法 在病例報告的基礎上復習文獻資料。結果 1例成年男性患者,因車禍傷致左側顳頂葉腦挫裂傷并腦內血腫,2周后在局部腦損傷部位繼發腦內巨大多囊性黃色肉芽腫。結論 顱內黃色肉芽腫在臨床上較為罕見,其發生機制尚有爭論......


【摘要】  報告首例顱腦損傷后在局部腦損傷部位繼發腦內黃色肉芽腫病例,并探討其發病機制。方法 在病例報告的基礎上復習文獻資料。結果 1例成年男性患者,因車禍傷致左側顳頂葉腦挫裂傷并腦內血腫,2周后在局部腦損傷部位繼發腦內巨大多囊性黃色肉芽腫。患者接受手術治療后病情緩解,病變性質得到病理證實。結論 顱內黃色肉芽腫在臨床上較為罕見,其發生機制尚有爭論,文獻報道中有三種學說:神經上皮起源論、內胚層起源論、發育性起源論。而本例顱內黃色肉芽腫的形成機制可能為血源性起源。手術治療是有占位效應顱內黃色肉芽腫的首選治療方法。

【關鍵詞】  黃色肉芽腫 腦內 腦外傷

   Intracerebral xanthogranuloma secondary to brain injury: case report and review of the literature

    DUAN Jia-bin, JIANG Liang, XU Zhi-qin, et al.Department of Neurosurgery,Peoples’s Hospital of Baoshan City,Yunnan 678000,China

    【Abstract】  Objective  To report the first case of solitary intracerebral xanthogranuloma secondary to brain injury in an adult patient and to discuss the pathogenesis. Methods  One such case was presented and references were reviewed. Results  A 22-year-old male patient suffered from brain laceration and intracerebral hematoma in the left temporoparietal lobe due to traffic accident developed a huge multicystic intracerebral xanthogranuloma two weeks later in the same site as the brain injury. Craniotomy and subtotal removal of the xanthogranuloma was performed to the patient and recovered well. The diagnosis was confirmed by pathology. Conclusion  Intracranial xanthogranulomas are rare and their pathogenesis remains a matter of debate. There exist three hypotheses regarding the pathogenesis: the neuroepithelial theory, the endodermal theory and the developmental theory, but this reported case supports a hematological origin. Surgical removal remains the first choice for the treatment of symptomatic intracranial xanthogranuloma.

    【Key words】  Xanthogranuloma; intracerebral; brain injury

    顱內黃色肉芽腫在臨床上發病率極低,而顱腦損傷后在局部腦實質內繼發黃色肉芽腫則極其罕見,目前國內外文獻中尚未見病例報道,本文擬在病例報告的基礎上進行文獻復習,并探討其發病機制。

    1  病歷摘要

    患者,男,22歲,因頭部車禍傷2h于2007年8月14日入院,受傷時神志清醒,傷后感頭痛、惡心,四肢活動正常。既往史無特殊。查體:神志完全清醒,全身皮膚正常,神經系統體征正常。急診頭顱CT顯示左側顳頂葉腦挫裂傷并腦內血腫,血腫量約10ml。入院后給予止血、脫水、支持對癥治療,患者一度病情穩定、頭痛明顯減輕,5天后復查頭顱CT平掃顯示腦內血腫部分吸收,血腫周圍輕度水腫。但10天后患者頭痛逐漸加重,13天后出現嗜睡,命名性失語,計算不能,頸軟,右側中樞性面癱,右側上肢肌力4級、痛覺遲鈍,其他肢體肌力、感覺正常,雙側病理征陰性。復查頭顱CT平掃顯示左側顳頂葉大片低密度水腫帶,水腫范圍波及左側中腦、丘腦和基底節,左側側腦室明顯受壓,中線結構向右側移位約1.2cm,原腦內血腫基本吸收。繼續加強脫水、利尿治療,并加用地塞米松10mg iv q12h。經上述處理1周后患者病情無好轉,仍然頭痛劇烈,意識障礙有加深趨勢,但體溫一直正常。再次復查頭顱CT平掃并行增強檢查,顯示左側顳頂葉大片低密度水腫帶較前明顯擴大,增強掃描后在水腫帶中央可見一大小約52mm×42mm巨大不規則環形強化病灶,病灶中心為低密度不強化區,病變周邊為水腫帶,中線結構移位約1.5cm。行頭顱MRI檢查顯示,上述病變為等、長T1和長T2信號,增強掃描后顯示多囊性不規則環形強化的病灶。考慮病變性質可能為腦膿腫、惡性膠質瘤或轉移瘤。進一步檢查胸部X線平片、腹部B超、大小便常規和大便潛血等檢查正常。經術前準備后于2007年9月6日在全麻下行左側額顳頂開顱探查、腦內病變切除術,開顱前先行錐顱腦內囊腫穿刺,抽出少量淡黃色豆腐渣樣組織,排除腦膿腫后改行開顱手術。術中發現左側顳葉中后部、頂葉下部、額葉后下部腦皮層表面呈淡黃色水腫狀,顳葉后部表面有一粗大的Labbe靜脈走行。于左側顳中回中后部、Labbe靜脈前方縱形切開大腦皮層,深入約3mm后即到達病變囊壁,囊壁呈淡黃色,質地較脆,血運差,囊壁周圍為水腫帶。切開囊壁后可見大量淡黃色稀糊狀豆腐渣樣囊液溢出,其中混雜少量暗紅色陳舊性血凝塊,將囊液吸除后再沿囊壁周圍水腫帶分離,將囊壁近全切除,為避免加重術后神經功能障礙,Labbe靜脈后上方緣上回和角回下方的囊壁未勉強追求全切除。取顳肌淺筋膜減張縫合修補硬腦膜,去除骨瓣減壓,分層縫合頭皮。術后繼續給予脫水、激素等治療。患者術后恢復良好,1周后頭痛消失,命名性失語、失算、右側中樞性面癱等神經系統陽性體征消失,右側上肢肌力、感覺恢復正常。術后病理檢查顯示病變囊壁組織主要由泡沫細胞構成,免疫組化染色:CD68(+),AE1/AE3(-),GFAP(-),符合組織細胞特性,病灶局部有出血和炎性細胞浸潤,符合黃色肉芽腫。回顧患者術前血生化檢查顯示甘油三酯為2.52mmol/L(正常值為0.56~1.76mmol/L),術后2周復查血甘油三酯為2.35mmol/L,僅輕度升高,手術前后血膽固醇均正常。患者手術前后影像學和病理切片圖詳見圖1和圖2。 注:1a. 受傷當天CT平掃;1b. 5d后CT平掃;1c. 13d后CT平掃;1d. 21d后CT平掃;1e. 21d后CT增強掃描;1f. 21d后MRI T1加權像矢狀位;1g. 21d后MRI T2加權像軸位;1h. 21d后MRI增強軸位;1i. 21d后MRI增強冠狀位;1j. 術后10d CT增強

    2  討論

    黃色肉芽腫主要為皮膚病變,皮膚病變常常為黃色,具有自愈傾向[1,2]。此病常可合并不同的系統性肉芽腫病變,如Endheim Chester 病,Weber Christian病和組織細胞增生癥X如Hand-Schüller-Christian綜合征,等等,也可能與高膽固醇血癥有關。有時黃色肉芽腫侵犯皮膚以外的器官,如肺、眼部,眼部黃色肉芽腫可侵犯眼球或眼眶。黃色肉芽腫也可侵犯大腦和腦膜。中樞神經系統黃色肉芽腫在尸檢中很常見,發生率達1.6%~7%[3,4],但有癥狀的黃色肉芽腫極少見[5~7]。文獻報道中,有癥狀的顱內黃色肉芽腫多發生于側腦室和第三腦室的脈絡叢[1,6]及硬腦膜[7],極少數病例也可發生于小腦蚓部[8]、鞍區[9]、松果體區[10]、Meckel腔[11]和骶根[12]。還有報道其與膠樣囊腫并發[13]。顱內黃色肉芽腫可以單發,也可為多發[14,15]。

    Lesniak等[14]分析總結了文獻報道的58例顱內黃色肉芽腫,總的來說,顱內黃色肉芽腫更傾向發生于成人(成人47例,占81%;兒童11例,占19%),腦室型者更常見于男性(男:女=1.7:1),硬膜型者輕度傾向于男性(男:女=1.3:1)。在兒童患者,最常見的發生部位是側腦室(5例,占46%)和硬膜(5例,占46%)。而在成人患者,大多數位于第三腦室(18例,占38%),其次是硬腦膜(16例,占34%)和側腦室(10例,占21%)。有趣的是,兒童病例沒有第三腦室黃色肉芽腫的報道。雙側病變占14%(8例),常常發生于兒童(88%),且多位于側腦室(75%)。目前只有Lesniak等[14]報道過1例兒童多發腦實質內黃色肉芽腫和Ashley 等[16]報道過1例偶然發現的兒童單發腦實質內黃色肉芽腫。本文所報道的病例為成年患者顱腦損傷后在局部腦損傷部位出現腦內巨大黃色肉芽腫,為目前國內外中英文文獻中首次報道。

    在組織學上,黃色肉芽腫主要由增生的載脂細胞(泡沫細胞)組成,載脂細胞一般是與各種巨細胞、纖維母細胞、慢性炎癥細胞有關的組織細胞。中樞神經系統內一般是沒有組織細胞的,因此顱內黃色肉芽腫的發生機制尚未明確,目前有三種學說:神經上皮起源論、內胚層起源論、發育性起源論。

    神經上皮起源論可以較好地解釋脈絡叢黃色肉芽腫的發生機制,認為其泡沫細胞來源于通過破裂的基底膜進入脈絡叢間質的脈絡膜上皮或膠樣囊腫的內襯神經上皮[1,17]。腦室脈絡組織和室管膜的內皮細胞在胚胎起源上來自于原始髓上皮,脈絡膜上皮含有血管性膠原基質,而室管膜細胞則含有膠質基質。在形態學上,脈絡膜上皮主要為立方形的,但隨著年齡的增長會出現細胞分層改變,細胞的高度減低,其中大多數增生而轉化為鱗狀上皮。當上述增生的細胞胞漿內脂類不斷聚集和變性后,胞漿內空泡數量增加,細胞可以脫屑化而轉變為大而圓的泡沫細胞。脈絡膜上皮細胞還有吞噬能力,可能扮演巨噬細胞而聚積脂類、糖原和含鐵血黃素[18]。至于黃色肉芽腫的泡沫細胞是起源于通過破裂的基底膜進入基質的脫屑化脈絡膜上皮細胞還是起源于局部的組織細胞還有爭論[17]。不論上述何種情況,上述巨噬細胞的變性會釋放膽固醇結晶沉積物,后者反過來又會誘發進一步的肉芽腫反應。Shuangshoti等[18]則認為膠樣囊腫內襯的神經上皮細胞增生后可穿過基底膜進入纖維囊壁而轉化為黃瘤細胞。

    除了神經上皮理論,其他學者提出了顱內黃色肉芽腫的內胚層起源論。這一理論是基于電子顯微鏡的研究。Matsushima等[19]檢查第三腦室混合性膠樣囊腫-黃色肉芽腫時,在膠樣囊腫的上皮層內發現了來自內胚層的細胞。在與自身免疫反應有關的硬腦膜型黃色肉芽腫中,血液中脂質增多因素被認為可以引起硬膜內的分化不良型細胞轉化為黃色瘤細胞。但至少在1例巨大硬膜型黃色肉芽腫病例中沒有系統性疾病的背景[7]。

    Lesniak等[14]報道了1例16月齡女性兒童患者腦實質內多中心黃色肉芽腫,既沒有硬膜受累,病灶內也沒有脈絡膜上皮,因而認為其發生機制可能是發育性起源。

    本文報道的病例為22歲成年患者,手術前后只有輕度血甘油三酯增高,而膽固醇正常,不存系統性疾病的因素,且既沒有硬腦膜受累,病變又位于腦室以外部位,因而難以用上述三種學說來解釋。推測本例患者黃色肉芽腫的發生機制可能為血液源性,即大腦局部挫裂傷并出血后,血液中的單核巨噬細胞可通過局部破裂的血管直接進入或滲出至腦挫裂傷灶,吞噬、聚積局部神經膠質細胞和紅細胞壞死后所釋放的脂類、糖原和含鐵血黃素而形成泡沫細胞,而上述吞噬細胞的變性又會釋放膽固醇結晶沉積物,后者反過來又誘發進一步的肉芽腫反應,導致患者臨床病情進一步發展。Hadfield等[20]認為額外的出血進入脈絡叢可以刺激脈絡叢黃色肉芽腫的形成和發展,也從另一角度支持血源性起源論。

    腦內黃色肉芽腫的影像學表現沒有特異性。其CT平掃的密度多樣化,可以是低密度,也可表現為等密度或高密度,其在MRI上可能表現為多種信號強度,但所有病例在CT/MRI增強掃描后均有實質性部分的明顯強化。

    本病例術前在臨床表現和影像學上需要與腦膿腫、囊性變的惡性膠質瘤和腦轉移瘤相鑒別。患者為閉合性顱腦損傷,病程中沒有發熱史,臨床上沒有腦膜刺激征等,基本上可以排除腦膿腫的可能。而黃色肉芽腫在臨床上又相當罕見,筆者在術前也缺乏對該病的認識,乃至根據術中所見仍考慮可能屬于惡性膠質瘤或腦轉移瘤,因而手術中相對保守,只是一味地追求充分減壓和緩解病情進展。

    對于有癥狀的顱內單個黃色肉芽腫,手術切除為最佳治療方法,但對于多中心病變和手術難以到達的病變可能需要進行輔助治療。雖然部分病例采用皮質醇和(或)放療獲得較好療效,但報道的只是零星病例,自發消退過程很慢,且不可預知[1,2,10]。Yamataki等[21]報道手術后放療的效果不佳。文獻中還沒有針對顱內黃色肉芽腫化療的報道,也沒有關于顱內黃色肉芽腫手術后復發率方面的報道。

    因此,對于外傷性腦內血腫后局部出現進展迅速的大范圍腦水腫、CT/MRI增強掃描后在大范圍水腫中央出現單個或多個不規則環形強化病灶、臨床上又沒有顱內感染證據者,應考慮存在黃色肉芽腫的可能。顱內黃色肉芽腫的形成機制可能是血源性起源。手術治療是有占位效應顱內黃色肉芽腫的首選治療方法。

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(編輯:守 中)


作者單位:678000 云南保山,保山市人民醫院神經外科


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