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葉內型肺隔離癥伴肺膿腫1例

來源:《中華醫學研究雜志》 作者: 2009-8-24

摘要: 【關鍵詞】 葉內型肺隔離癥 肺膿腫 1 病歷摘要 患者,男,37歲。5cm×。5cm,密度均勻,邊緣光滑,并見多個點狀鈣化影,無明顯毛刺及分葉。CT診斷:右下肺占位性病變,首先考慮肺隔離癥,肺癌不能除外。...


【關鍵詞】  葉內型肺隔離癥 肺膿腫

 1  病歷摘要

    患者,男,37歲。因腰部疼痛3年,加重12天于2007年11月19日入院。患者既往無發熱、胸背疼、咳嗽、咳膿痰及咯血史。查體:雙側胸部形態正常,無畸形,雙肺呼吸音清晰,未聞及干濕啰音。術前CT檢查,發現右肺下葉背段脊柱旁有一橢圓形組織影,大小4.5cm×2.5cm,密度均勻,邊緣光滑,并見多個點狀鈣化影,無明顯毛刺及分葉;增強后病灶周邊見不均勻強化,中央無明顯強化,邊緣見血管強化影,但未見明確動脈與主動脈相連。CT診斷:右下肺占位性病變,首先考慮肺隔離癥,肺癌不能除外。2007年11月23日對患者行右肺下葉切除術,術中見右肺基底段與胸后壁粘連,腫塊位于后基底段內,大小約5cm×3cm×3cm。探查右肺韌帶,發現來自體循環的異常血管2支。

    2  病理檢查

    肉眼檢查:切除的右肺下葉,體積:15cm×10cm×4cm,表面紫黑色,切面距支氣管切線1cm處見一面積3.5cm×2.3cm的囊腔,內有大量灰黃色膿性液體流出,內壁較光滑,壁厚0.2~1.2cm,囊壁較硬,內有多個小腔隙。顯微鏡觀察:囊腫壁表面襯覆假復層纖毛柱狀上皮,上皮下方有一淋巴細胞、漿細胞及嗜酸性粒細胞組成的炎細胞浸潤帶。黏膜下方纖維組織增生,局部可見呈簇狀分布的漿液性及黏液性腺泡,并見大小不等的神經束及管壁厚薄不一、管腔大小不等的畸形血管。間質中還可見大小不等、形態各異的腺體,部分腺體襯覆立方上皮,部分腺體襯覆纖毛柱狀上皮,還有的腺體襯覆多種上皮。腺腔內可見分泌物、脫落的上皮細胞及各種炎細胞。腺體周圍可見灶性淋巴細胞、漿細胞及嗜酸性粒細胞浸潤。局部見一面積0.6cm×0.5cm大小的化膿灶,內有大量中性粒細胞及少量淋巴細胞、漿細胞、組織細胞和嗜酸性粒細胞,周圍有肉芽組織形成。周圍肺組織充血水腫,肺泡腔內有出血,間質纖維組織增生。

    病理診斷:(右肺下葉)葉內型肺隔離癥伴肺膿腫形成。

    3  討論

    肺隔離癥是一種少見的肺先天性發育異常,其實質是由異常血管供血的肺囊腫癥[1]。主要表現為部分胚胎性肺組織與正常肺組織相隔離,其血液由主動脈直接分出的動脈分支供應,同時該肺內還伴有肺囊腫的改變。如果被隔開的肺在肺葉之內,為同一臟層胸膜所包被,稱為葉內型肺隔離癥,其囊腔病變與正常的支氣管相通或不相通。如果隔開的肺在肺葉之外,不包在同一臟層胸膜內,稱為葉外型肺隔離癥,其囊腔與正常的支氣管不相通。葉內型較多,以左下葉多見。一般出生后多無癥狀,約半數至青春期后方可確診。與正常支氣管相通的葉內型肺隔離癥,常出現反復的肺部感染癥狀,如發熱、咳嗽、胸痛、咳膿痰甚至咳膿血痰。胸部X線顯示含氣薄壁囊腫,如與氣管相通,可見一至數個空腔或氣液面。本例葉內型肺隔離癥雖無發熱、咳嗽、咳膿痰及咯血史,但顯微鏡下見肺膿腫形成,也表明患者曾有肺部感染史。葉外型肺隔離癥較少見,90%位于左肺下葉與橫隔之間。葉外型和與正常支氣管不相通的葉內型肺隔離癥,一般沒有癥狀,多在常規X線檢查時發現。胸部X線常表現分葉狀致密陰影,邊緣整齊。

    病理組織學上通常可見囊壁襯覆一層呼吸道上皮,上皮下方纖維組織增生,散布較多襯覆著單層立方或纖毛柱狀上皮的不規則腺管結構,間質中可見較多大小不等的畸形血管及神經,并有較多炎細胞浸潤。肺隔離癥中因有較多腺管結構,因而應注意與肺腺癌進行鑒別。前者腺上皮細胞分化較好,無明顯異型性;后者腺體更不規則,腺上皮細胞異型性明顯,借此可予以鑒別。  

    本癥常合并其他先天性畸形,如先天性肺呼吸道畸形[2]、先天性囊性腺瘤樣畸形[3]、心血管畸形、漏斗胸、膈疝、食管支氣管瘺等。有人通過對14例肺隔離癥的總結分析認為,為了避免感染和正常肺組織遭受破壞,最佳治療方法是行外科切除[4]。

【參考文獻】
  1 張孝欽,周建英. 肺隔離癥27例臨床特點分析. 中華結核和呼吸雜志,2008,31(6): 421-424.

2 Couluris M, Schnapf BM, Gilbert-Barness E. Intralobar pulmonary sequestration associated with a congenital pulmonary airway malformation type II. Fetal Pediatr Patho, 2007,26(5-6):207-212.

3 Parvathy U, Rajan KE, Devi V, et al. Intralobar sequestration with cystic adenomatoid malformation and atypia. J Indian Med Assoc, 2008,106(3):182, 184, 186.

4 Yucel O, Gurkok S, Gozubuyuk A, et al. Diagnosis and surgical treatment of pulmonary sequestration. Thorac Cardiovasc Surg, 2008,56(3):154-157.

(編輯:李 木)


作者單位:257000 山東東營,東營鴻港醫院病理科


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