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先天性長QT綜合征的康復治療及預防

來源:中華醫學研究雜志 作者:梁貫洲,施曉偉 2011-6-29

摘要: 【關鍵詞】 先天性長QT綜合征 康復治療 預防 先天性長QT綜合征(LQTS)是一種先天性疾病,經常伴有家族遺傳傾向,心電圖表現為QT間期延長,臨床上易因情緒激動和體力勞動而誘發尖端扭轉性室速(Tdp)、心室顫動,導致暈厥和猝死。有癥狀的患者,如不及時治療,病死率很高,Schwartz等報道首發暈厥后,1年內病死率高達......


【關鍵詞】  先天性長QT綜合征 康復治療 預防

先天性長QT綜合征(LQTS)是一種先天性疾病,經常伴有家族遺傳傾向,心電圖表現為QT間期延長,臨床上易因情緒激動和體力勞動而誘發尖端扭轉性室速(Tdp)、心室顫動,導致暈厥和猝死。有癥狀的患者,如不及時治療,病死率很高,Schwartz等報道首發暈厥后,1年內病死率高達20%,10年內病死率接近50%[1],隨著LQTS的分子遺傳學研究取得的進展,LQTS發病率也比以前估計的更高,Vincent估計其發病率為萬分之一至萬分之二[2],比較少見,但不罕見,因此如何預防LQTS暈厥的復發,對LQTS的康復尤為重要。我院自1998年共收治3例,簡要總結一下。

  1 病例介紹

  例1,女,29歲,醫師,反復發作性暈厥10年。多次疑診為癲癇,1998年5月25日因暈厥發作再次以“病毒性腦炎,癲癇”入院。入院后多次發作暈厥,均自然好轉,最后一次心電圖示:尖端扭轉性室速,心率250次/min,持續19s,經心前區叩擊及體外直流電擊,轉為竇性心律。發作前QT間期680ms,U波寬大,T波增寬,血清鉀3.13mmol/L。恢復期口服心得安10mg,3次/日,堅持口服1年,未再發作。隨后停藥,于2001年6月因勞累過度,2001年11月夜間受驚嚇,再次發作暈厥。家族中其父心電圖QT間期540ms,心率75次/min,祖父心電圖QT間期520ms,心率60次/min,均否認暈厥發生。例2,女,11歲,1998年8月12日以“癲癇”入院,足月順產,自幼聾啞,智力發育正常。曾疑診為“病毒性心肌炎”。近4年來多次發作暈厥,多因勞累誘發,心電圖示:竇性心律,QT間期540ms,心率70次/min,U波高尖,口服心得安10mg,3次/日,QT間期縮短至430ms,至今未再發作。例3,女,13歲,系例2之姐,先天性耳聾,常有黑朦發作,心電圖示,QT間期500ms,心率72次/min,U波高尖,口服心得安10mg,3次/日,至今未再發作。

  2 討論

  2.1 先天性LQTS的典型臨床癥狀 為反復短暫性暈厥和心源性猝死,常無前驅癥狀,暈厥發作時多伴頭痛、頭暈、惡心、嘔吐,四肢抽搐,易被誤診為神經源性暈厥,最易被誤診為癲癇,因此遇到不明原因暈厥的病人,尤其是兒童和年輕人,應盡快做心電圖,并仔細測量QT及QTc,篩查其家系的心電圖,以免貽誤診治。

  2.2 LQTS診斷 應積極預防Tdp及室顫的發生。LQST病人最易發生Tdp及心室顫動,發生Tdp前多有T波改變,主要的表現是T波電交替和T波切跡。T波電交替是T波的極性或振幅的逐博交替,可以在靜息時短暫出現,但更多見于運動或精神緊張時,且常是Tdp發生前出現,是識別高危病人的一個重要而且非常直觀的心電圖信號。因此LQTS病人,應定期復查心電圖,盡早發現危險信號,及時處理。

  2.3 LQTS B超檢查 目前已證明LQTS不但是心電疾病,引起心電圖學異常,心臟B超檢查中亦常有異常發現。主要是:(1)心室收縮早期增厚速率增加;(2)心室收縮晚期增厚速率減慢而出現平臺期,有時可出現次峰。這些B超異常更常見于有癥狀的病人,亦是LQTS病人發生暈厥和惡性心律失常的高危指標。因此LQTS病人應常規行心臟B超檢查,對發現以上B超異常者,宜嚴密隨訪[3]。

  2.4 向病人家屬宣講相關知識 LQTS病人易發生Tdp及室顫致猝死,因此醫務人員應向LQTS家屬及其同事宣講有關此方面的知識,如LQTS病人突發暈厥應現場平放后進行心前區叩擊,使其轉為竇性心律,為搶救贏得時間。

  2.5 LQTS病人避免危險、刺激性運動及情緒波動 LQTS病人發生暈厥和猝死大多數出現在運動(如跑步、游泳),情緒激動(如恐懼、害怕、生氣和驚嚇)時,與LQTS的基因類型有關,LQTS1和LQTS5多發生于運動和情緒激動時,LQTS3多發生于睡覺時,因此囑LQTS病人勿參加危險及刺激性運動項目,如游泳及過山車等。同時開導病人樂觀向上,性格開朗,不要有太大的情緒波動,保持居住環境的安靜,避免病人突然驚醒(惡夢、鬧鐘、電話鈴)和突然響聲等。

  2.6 LQTS多見于女性 婦女月經期及產褥期暈厥發作比較頻繁,于該期復查心電圖及心臟B超,以早期發現危險信號。

  2.7 LQT1和LQT2基因攜帶者QTc值的范圍較寬 且與正常人的QTc值有較大范圍的重疊,對于QTc處于臨界狀態(0.44~0.47s)的患者需進一步進行運動試驗及動態心電圖檢查。

  2.8 檢測血鉀 LQT2的患者由于Ikr通道功能受阻,故通過補鉀增加細胞外鉀離子濃度也取得良好效果,患者應平衡膳食,尤應多食含鉀豐富的食物和水果如柑橘,西紅柿等,避免應用失鉀性利尿劑,如必須應用應密切檢測血漿中鉀的水平,可同時口服或靜脈補鉀,及時糾正低鉀血癥。

  2.9 暈厥發生的誘因 體力負荷如運動、勞累、排便皆是暈厥發生的誘因,因此應保持大便通暢,多食新鮮蔬菜及水果,香蕉及紅薯等通便食物。

  2.10 LQTS的治療 β受體阻滯劑是LQTS的主要治療手段,尤其是對腎上腺素依賴的LQTS類型,如LQT1、LQT2,應用β受體阻滯劑可減少心臟事件的發生率。資料表明,患者連續服藥暈厥發生率明顯下降,QT間期縮短和T波形態改善。停服藥物,暈厥發生次數增多。最常用的為心得安,由于用藥后心收縮力減弱,心輸出量減少,感乏力、氣短。不為LQTS患者接受,可口服西洋參、人參及心室等對抗其副作用。LQT3患者由于INa離子通道功能增加,故使用鈉通道阻滯劑如利多卡因或美西律,可明顯地減輕癥狀,縮短QT間期。對心率偏慢或有癥狀的LQT3型心動過緩病例,可安裝心臟起搏器,癥狀嚴重者應采用植入型心律轉復除顫器治療[4]。

【參考文獻】
    1 劉金秋,王瑩琦,夏云龍,等.先天性長QT綜合征7例的臨床研究.中華心律失常學雜志,2001,5(1):18.

  2 張莉,楊琳,崔長琮,等. 遺傳性長QT綜合征的研究進展.中國心臟起搏與電生理雜志,1997,11:39.

  3 楊鈞國.長QT綜合征的診斷和治療.臨床心血管病雜志,1998,14(1):4.

  4 于忠祥,陳前,崔長琮.長QT綜合征的研究進展,中華心律失常學雜志,2001,5(1):33.

  


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