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腹繭癥并炎性腸病1例

來源:中華醫學研究雜志 作者:馬可云1,戴平豐2作者單位:1 310016 浙江杭州,浙江 2013-2-26

摘要: 10個月前在外院電子腸鏡診斷為結腸炎。CT檢查:腹部膨隆,腹部小腸積氣、積液、擴張,積聚于中下腹,周圍見增厚纖維膜包裹,增強掃描,纖維膜輕度強化,部分回腸腸壁增厚、強化,腸系膜結構渾濁,小腸結腸系膜增厚,腹膜后血管部分被包裹。診斷:全腹腸袢被增厚的纖維包裹,腸系膜結構渾濁、滲出,符合蠶繭癥表現。部分小......


【關鍵詞】  腹繭癥 炎性腸病

  1 病歷摘要

  患者 男,51歲,突發左側腹痛伴嘔吐1天入院。腹痛為持續性,嘔吐物為胃內容物。10個月前在外院電子腸鏡診斷為結腸炎。體檢:板狀腹,腹肌緊張,略左側腹壓痛明顯。實驗室檢查:白細胞17.5×109/L,血、尿淀粉酶正常。

  CT檢查:腹部膨隆,腹部小腸積氣、積液、擴張,積聚于中下腹,周圍見增厚纖維膜包裹,增強掃描,纖維膜輕度強化,部分回腸腸壁增厚、強化,腸系膜結構渾濁,小腸結腸系膜增厚,腹膜后血管部分被包裹。診斷:全腹腸袢被增厚的纖維包裹,腸系膜結構渾濁、滲出,符合蠶繭癥表現;部分小腸擴張,管壁增厚強化,提示不全性腸梗阻及炎性改變。

  術中所見:大網膜缺如,小腸、結腸被白色致密纖維組織包裹成蠶繭狀,最厚處約1cm,上達胃壁,左右達側腹膜,透過纖維組織可見腸管走行,無明顯擴張,致密白色纖維組織與側腹壁及前腹壁緊密粘連,纖維包裹為多層,距回盲部約100cm處見長約40cm的小腸明顯擴張,管壁及該段小腸系膜觸之質硬呈腫塊狀,大小不等,散在,大者如雞蛋狀,系膜內可及腫大淋巴結。病理診斷:術中冰凍:(腹腔)纖維性囊壁組織,纖維素及少量纖維細胞、淋巴細胞構成;術后病理:(部分小腸切除標本)炎性腸病伴多發潰瘍;纖維組織增生伴纖維素滲出(圖6)。

  結合病史、影像學表現及術中所見、術后病理,最后診斷為:腹繭癥,炎性腸病。

  2 討論

  腹繭癥(abdominal cocoon) 是一種少見腹腔疾病,1978年由Foo首次報道并予以命名,特點是小腸或合并結腸由白色致密纖維組織包裹,呈蠶繭狀,纖維膜可有單層型和多層型之分,多層型常累及多個臟器,纖維膜致密,病程較長,較少引起完全性腸梗阻1]。臨床表現一般以慢性腹痛、腹部包塊或不全性腸梗阻征象為主,無特異性,診斷較為困難。近年該病報道逐漸增多,對該疾病認識有所增加,特別是螺旋CT成像技術的改進,對腹繭癥的術前診斷有重要意義。腹繭癥病因不明,文獻上曾有結核性腹膜炎合并腹繭癥的報道2]及克羅恩病合并腹繭癥的相關報道3]。常見的幾種可能病因包括:先天發育畸形,如大網膜缺如4],或腸管排列異常;腹腔積液、腹腔感染、藥物等可導致腹繭癥纖維包膜的形成。本例患者術中見大網膜缺如,提示與發育異常有關,此外,本例術中見回腸壁增厚,術后病理提示炎性腸病,再結合10個月前在外院電子腸鏡診斷為結腸炎。故病因上提示是多個因素綜合所致。

  影像學上,X線腹部平片通常表現為腹內部分腸管擴張,位置較固定,立位腹部平片可見氣液平,提示小腸梗阻,與其他各種原因所致小腸梗阻征象較類似,故對腹繭癥的診斷價值有限。小腸鋇劑造影可見小腸腸管排列位置異常,一般呈折疊狀改變,鋇頭移動位置改變,或可排列成典型的“菜花狀”5],但與其他病因所致腸扭轉或內疝引起的小腸梗阻亦難進行區別。目前認為對診斷較有價值是增強CT檢查,CT上可見大網膜存在或缺如的情況,小腸管在腹內聚集,被致密的纖維組織包裹(圖1),不同部位的纖維組織包裹厚度可不一致,并可明確纖維包裹的范圍及完整性,梗阻腸管的血供情況(圖2、3),如同時伴腹膜炎癥的,也可在增強CT上較好地觀察到,近年通過螺旋CT的多平面重組(MPR)技術的應用,對于纖維包膜的觀察更直接(圖5),部分病例甚至可見包膜的開口6]。本病例增強CT上除可見纖維包裹外,同時也顯示下腹小腸壁增厚明顯,腹腔內系膜渾濁,滲出表現(圖2、4、5)提示伴有腹膜炎,從表現來說較為典型。本例患者最后主要依靠增強CT表現來診斷。

  圖1 為CT平掃,可見小腸局部聚集,纖維膜包裹(白箭頭所示),腸管積聚呈蠶繭狀;圖2 增強掃描動脈期,可見纖維膜強化(白箭頭所示),系膜血管根部脂肪間隙渾濁、滲出,提示腹膜炎;圖3、4 增強掃描靜脈期,可清楚觀察到腹腔內較薄的纖維膜,盆腔內均勻增厚的纖維膜(圖4白箭頭),內包裹的小腸壁增厚、強化,聚集腸管腸壁可見強化,無缺血表現;圖4腸系膜見滲出、渾濁;圖5 CT冠狀位(MPR)重建圖像,可見腹部內小腸聚集,可見明顯增厚的纖維包膜(白箭頭所示),腸系膜可見增厚、渾濁,提示伴有腹膜炎。 總之,腹繭癥的臨床表現缺乏特異性,診斷有困難,近年文獻相繼報道,增強CT檢查的普及及螺旋CT的多平面重組(MPR)技術的應用,增加了我們對該疾病的影像學特點的進一步認識,根據增強CT檢查所示致密纖維膜對腸管的包裹及不同程度的腸梗阻表現,再結合臨床病史,可提示對腹繭癥的診斷。

  (本文彩圖見封三)

【參考文獻】
   1 劉文明,陳愛軍.腹繭癥.實用醫學雜志,2006,22(16):1952-1953.

  2 Lalloo S,Krishna D,Maharajh J. Csae report:abdominal cocoon associated with tuberculous pelvic inflammatory disease . Br J Radio,2002,75:174.

  3 楊建芬,李寧,黎介壽.原發性腹繭癥的診斷與治療.中華外科雜志,2005,43(9):561-563.

  4 Sahoo SP,Gangopadhyay AN,Gupta DK,et al.Abdminal cocoon in children:a report of four cases. J Pediatr Surg, 1996,31:987-988.

  5 Hur J,Kim KW,Park MS,et al. Abdominal cocoon:preoperative diagnostic clues from radiologic imaging with pathlogic correlation.AJR,2004,183:1658.

  6 馬海峰,王嵩,王夕富,等.腹繭癥1例.中華放射學雜志,2006,40,332.

  


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