摘要: 【關鍵詞】 新生兒 先天性心臟病 單心室 1 病歷摘要患兒，女，頭胎，宮內孕41周，LOA 單活胎，于2011年9月3日14：00分娩，外觀發育無畸形，阿普加評分1min-10分，出生體重3200g,清理呼吸道后哭聲洪亮，入院前輔助檢查：生化、凝血四項、血常規等無異常，黑白B超：LOA，腦中線居中，雙頂徑94mm，胎兒顏面因位置關系......
【關鍵詞】 新生兒 先天性心臟病 單心室
1 病歷摘要
患兒，女，頭胎，宮內孕41周，LOA 單活胎，于2011年9月3日14：00分娩，外觀發育無畸形，阿普加評分1min-10分，出生體重3200g,清理呼吸道后哭聲洪亮，入院前輔助檢查：生化、凝血四項、血常規等無異常，黑白B超：LOA，腦中線居中，雙頂徑94mm，胎兒顏面因位置關系顯示不清，胎兒四腔心斷面可見，胎心率147次/min。17：00患兒出現面部青紫，口唇、四肢、皮膚青紫，軀干、皮膚蒼白，呼吸困難，呈抽搐樣呼吸，臨床懷疑食物誤入引發窒息，立即予以搶救，吸出白色黏液約2ml,癥狀未緩解，立即氣管插管并正壓人工呼吸，30min無改善，給予1：1000腎上腺素0.9ml氣管給藥，5min后無改善，再次給藥，癥狀無緩解，于16：20死亡。家屬要求查明死因。入院前輔助檢查：生化、凝血四項、血常規等無異常，黑白B超：LOA，腦中線居中，雙頂徑94 mm，胎兒顏面因位置關系顯示不清，胎兒四腔心斷面可見，胎心147次/min。病理檢查：心臟單心室(左心室)，右心室擴大(離心性肥大)，二尖瓣發育不良并見一針尖大小小孔，右心室發育不良，心腔直徑不足0.2cm,左心室厚0.3cm,卵圓孔未閉，直徑約0.1cm,肺動脈狹窄、腔徑0.1cm，肺動脈起始主動脈根部，起始端閉鎖，雙肺沉浮試驗：右肺下沉，左肺上浮。病理報告：(1)先天性心臟病(右心室 三尖瓣、肺動脈瓣發育不全并發育不良)，卵圓孔未閉，動靜脈導管未閉。(2)雙肺淤血、水腫，雙肺發育不良并膨脹不全。
2 討論
單心室畸形占全部先天性疾病的1.5%~3%，男性多于女性，男女比例約3：1，單心室是指共同或獨立的兩組房室瓣開口于一個心室腔,且主動脈與肺動脈與該心室連接,伴或不伴有流出道[1]。分為3種類型: 左心室型,最常見;右心室型,少見; 中間型,單心室常合并其他多種心臟畸形,如肺動脈狹窄,主動脈狹窄或縮窄,房間隔缺損,單心房,永存動脈干等,以肺動脈和主動脈狹窄較多,分別占41% 和39%。肺動脈狹窄可以輕微,也可以完全閉鎖,肺動脈干常較正常者小。主動脈狹窄在單心室合并完全性大動脈轉位中常見。單心室的預后極差,約70% 死于出生后半年內,其臨床癥狀、體征、心電圖和胸片均不典型,無特異性表現。大多數患兒表現為發育不良、發紺、活動耐力差、肺循環衰竭和心衰。肺血流量較大者,發紺常輕微或缺如。肺動脈嚴重狹窄則較顯著,一般在較大患兒常有中度發紺、杵狀指(趾),但也有發育正常者,伴有主動脈狹窄者可有心絞痛。如該例患兒,生后幾小時即出現青紫,全身皮膚蒼白，抽搐樣呼吸。經過此病例，我們臨床醫生尤其是下級醫院的醫生要建議孕婦做四維彩超排除先天性疾病，B超醫生應該仔細診斷。
【參考文獻】
1 梁紅梅.新生兒先天性心臟病單心室一例.中國新生兒科雜志，2008，23(1)：15.
