摘要: 【關鍵詞】 脊髓栓系綜合征 雙上肢無力 脊髓栓系綜合征(tethered cord syndrome，TCS)合并上肢神經損害臨床罕見，現報告1例如下。隨著年齡增長，逐漸出現雙下肢進行性無力，畸形較前加重，伴有跌倒、下蹲困難及雙上肢無力，雙臂上舉困難，無感覺障礙和大小便失禁。(2)脊髓末端于L3～L4節段與背側硬脊膜粘連緊密。診......
【關鍵詞】 脊髓栓系綜合征 雙上肢無力
脊髓栓系綜合征(tethered cord syndrome，TCS)合并上肢神經損害臨床罕見，現報告1例如下。
1 病歷摘要
患者，女，10歲。因“雙下肢運動障礙8年余”于2011年11月20日入本院治療。患者于2003年發現左足內翻和右足外翻，在當地醫院就診，給予推拿、理療等，未見明顯好轉。隨著年齡增長，逐漸出現雙下肢進行性無力，畸形較前加重，伴有跌倒、下蹲困難及雙上肢無力，雙臂上舉困難，無感覺障礙和大小便失禁。先后在多家醫院就診，未明確診斷。2011年3月到北京市某醫院行腰骶椎MRI檢查示：(1)腰5、骶1椎體脊椎裂;(2)脊髓末端于L3～L4節段與背側硬脊膜粘連緊密。診斷為“脊髓栓系綜合征”。于2011年4月26日行脊髓栓系松解術。術后予常規治療及適量康復訓練，患兒神經功能稍改善：佩戴短肢具下床活動時平衡好轉，雙下肢力量稍增加。好轉出院。半年后復查，雙上肢力量明顯改善，雙下肢力量進一步增加，佩戴短肢具可行走，但雙足畸形無明顯改善。為康復治療入本院。查體：脊柱側彎畸形，雙踝過伸、左足內翻、右足外翻畸形。雙下肢肌肉萎縮，以小腿為著;上肢肌張力正常，雙下肢肌張力略增高;雙上肢肌力5ˉ級，雙下肢肌力近端4級，雙踝部肌力3級，足趾肌力2級。輔助檢查：頸椎MRI未見異常。肌電圖示：右正中神經、雙側脛后神經、雙側腓總神經，神經傳導速度下降30%～42%，部分神經傳導及F波未引出。其中右正中神經，指1-腕感覺神經傳導速度(SCV)42m/s(降低30%)，波幅3.91μV(降低94%);指3-腕SCV 41m/s(降低34%)，波幅1.68μV(降低95%)，F波未引出。診斷：TCS。
2 討論
TCS是指由于各種原因造成的脊髓縱向牽拉、圓錐低位、脊髓發生病理改變而引起的神經損害癥候群，包括下肢感覺運動功能障礙、畸形、大小便功能障礙等[1]。傳統上認為它是脊髓圓錐末端受牽拉所以引起。最近，它的概念被擴展，包括頸段和胸段脊髓被牽拉，以及脊髓末端持續的高張力而圓錐位置正常的患者。本例合并隱性脊柱裂，可能是其脊髓末端與硬脊膜粘連、受牽拉而致下肢畸形和神經病變的原因[2]。但除下肢外，同時合并上肢神經損害，肌電圖檢查發現右側正中神經以感覺神經傳導速度減慢、波幅減低為主要表現的神經源性損害。有文獻報道，脊髓各段對牽拉的易感性不同，骶尾部最易損傷，腰段次之，脊髓牽拉時總是最低部位最易出現癥狀[1]，但頸胸段損傷罕有報道。劉趙鶴等[1]曾報道，在對動物牽拉實驗模型研究中發現，只有在最低的一組齒狀韌帶附著點以下才會出現氧化代謝的改變和脊髓的延長。因此，在人類，損傷主要發生在T12與L1之下，除非高脊髓節段還同時存在其他不同的病變。本例頸椎MRI檢查未見異常，排除頸部脊髓栓系的可能，考慮病因為脊髓栓系繼發性頸髓損害。
【參考文獻】
1 劉趙鶴，李守緘.脊髓栓系綜合征的研究進展.中國自然醫學雜志，2008,10(2):157-158.
2 劉福云.脊髓栓系綜合征的診斷與治療.實用兒科臨床雜志，2008，23(11)：812.
