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胸部結節病的影像學表現

來源:中華現代影像學雜志 作者:劉錫甫 2005-11-8
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摘要: 結節病(sarcoidosis)是一種原因不明的系統性疾病,全身多個器官均可受累,以病變處非干酪樣上皮細胞肉芽腫形成為特征 [1] ,90%以上有肺的改變 [2] 。近年來結節病的發病率有所上升 [3] 。由于缺少特征性的臨床表現,所以其影像學表現往往成為提示結節病的診斷依據。 1 結節病流行病學 [4] 各種族和民族均可見......


  結節病(sarcoidosis)是一種原因不明的系統性疾病,全身多個器官均可受累,以病變處非干酪樣上皮細胞肉芽腫形成為特征 [1] ,90%以上有肺的改變 [2] 。近年來結節病的發病率有所上升 [3] 。由于缺少特征性的臨床表現,所以其影像學表現往往成為提示結節病的診斷依據。

  1 結節病流行病學 [4]
    
  各種族和民族均可見結節病的發病,男、女均可受累,女性發病率略高,多見于20~40歲的年輕人。在寒冷的地區和國家較多,熱帶地區較少。種族和民族相互間差異較大,非洲裔美國人結節病的發病率較白人高出10~17倍。而且結節病的臨床表現及嚴重程度也與種族和民族背景有關。結節病在黑人中,起病急且病情重,而白人多見于無癥狀者和慢性病程者。結節病死亡率各種族間差異不大,大約25%的慢性結節病患者死于呼吸衰竭。

  2 病因和發病機制
    
  本病的病因還不清楚,曾對感染因素(如細菌、病毒、支原體、真菌類等)進行觀察,未獲確切結論。對遺傳因素也進行過研究,未能證實。現在大多數學者認為:與其他肺部疾病[如哮喘、慢性阻塞性肺疾病(COPD)]一樣,結節病也是由環境和遺傳因素共同作用導致的復雜性疾病 [5] ,可能是一種對吸入的抗原刺激的炎癥和免疫性反應;細胞免疫功能和體液免疫功能紊亂是結節病的重要發病機制,是未知抗原與機體細胞免疫和體液免疫功能相互抗衡的結果;由于個體的差異(年齡、性別、種族、遺傳因素、激素、HLA)和抗體免疫反應的調節作用,其產生的促進因子和拮抗因子之間狀態失衡,從而決定肉芽腫的發展和消退,表現出結節病不同的病理狀態和自然緩解的趨勢。
   
  3 臨床表現
    
  胸內結節病早期常無明顯癥狀和體征。有時有咳嗽,咳少量痰液,偶見少量咯血;可有乏力、發熱、盜汗、食欲減退、體重減輕等。病變廣泛時可出現胸悶、氣急、甚至發紺;可因合并感染、肺氣腫、支氣管擴張、肺源性心臟病等加重病情。
    
  4 胸部結節病的X線表現 [6]
    
  胸片是診斷結節病的基本檢查方法。表現為(1)胸腔內淋巴結病變:半數病例為唯一的異常表現,雙側對稱性肺門淋巴結腫大如土豆狀為本病的典型表現,或伴有縱隔淋巴結腫大,很少有縱隔淋巴結腫大而無肺門淋巴結腫大者。(2)肺部病變:①網狀結節病變,為最常見的肺部病變,病理上為非干酪性肉芽腫及間質炎性浸潤。結節大小不一,輪廓尚清。②肺門模糊:部分病例在肺門淋巴結開始縮小或消退過程中,浸潤病變從肺門開始向肺野延伸使肺門模糊不清,稱肺門模糊。③慢性肺泡性病變:表現為密度均勻,邊緣稍淺淡的圓形病變,或表現為節段性或小葉性浸潤,類似肺部炎性病變。④單純粟粒性病變:似粟粒性結核,較少見。⑤纖維性病變。(3)胸膜病變:較少見,表現為少量胸腔積液。
   
  結節病的胸片分期,0期:肺部X線檢查陰性,肺部清晰。Ⅰ期:兩側肺門和(或)縱隔淋巴結腫大,常伴右氣管旁淋巴結腫大,肺內無病變。Ⅱ期:兩側肺門和(或)縱隔淋巴結腫大,伴肺浸潤。Ⅲ期:僅見肺部浸潤或纖維化,而無縱隔或肺門淋巴結腫大。

  5 胸部結節病的CT表現
    
  CT的應用發現了較胸片更多的淋巴結腫大和肺內病變,進一步提高了本病影像診斷的準確性和可靠性。尤其是高分辨率CT(HRCT)在顯示結節病有無肺部異常及其分布和范圍上要明顯優于胸片。增強CT掃描在鑒別淋巴結的病理性質方面有重要價值,可作為鑒別診斷的依據。
   
  5.1 胸部淋巴結增大 最常見,約發生在75%~80%的患者中 [7] 。縱隔淋巴結增大常多組同時發生,以中縱隔淋巴結增大最常見,累及前、后縱隔淋巴結者較少。多發生在主動脈弓旁,上腔靜脈后及支氣管分叉上下間隙內。單發的前縱隔淋巴結增大少見,文獻報道約10% [8] ,多伴有其他區的淋巴結增大。單發后縱隔淋巴結增大更為少見。肺門淋巴結增大呈兩側肺門對稱性增大為其典型表現。CT上以淋巴結短徑<1cm定為淋巴結增大。腫大的淋巴結邊緣清楚,密度較均勻,常呈分葉狀,同一區域內有多個腫大的淋巴結時,淋巴結之間沒有融合,無浸潤性改變。淋巴結可以發生鈣化,以蛋殼狀鈣化較有特異性 [9] 。在增強掃描中淋巴結多為中至高度的均勻一致性強化。
   
  5.2 肺內病變 (1)肉芽腫結節為肺部最常見的異常表現,約占病例的77% [10] 。它有兩個特點 [11] :①小而外形不規則,直徑多在2~10mm之間,不是圓形,外形不規則,邊緣銳利。②分布上,呈淋巴管周圍分布,多在兩肺外圍、胸膜下和肺門區的支氣管血管束的兩側,一串胸膜下的小結節可以形如石棉肺的胸膜斑。當結節數量較多呈彌漫性分布時,不易與肺結核鑒別。(2)肉芽腫融合形成腫塊狀致密影及肺實變影,其中可能有支氣管充氣征,少數出現空洞。單發腫塊狀影不易與肺癌鑒別。肺實變影多位于肺周圍部,邊緣模糊。治療后可以減小或消失,表明了其炎癥性質 [12] 。(3)斑塊形磨玻璃影相當于病理的肺泡炎或間質內的細小肉芽腫,總之意味著活動性病變需要治療,治療后可以消失。CT上表現為斑片狀的密度增高影,其內可見肺紋理。(4)支氣管壁,小葉間隔和葉間胸膜結節樣不規則增厚。(5)肺纖維化,顯示病變肺體積縮小,結構變形,文獻報道 [13] 主要有3種表現:支氣管扭曲(38.47%)、周圍部蜂窩狀改變(23.29%)、彌漫性線樣影(19.24%)。
   
  5.3 胸膜病變 少見,表現為胸腔少量積液及胸膜多發結節狀改變。
   
  5.4 呼吸道改變 主要有兩種征象,即表現為規則或不規則、結節狀的黏膜增厚及管腔狹窄和由于淋巴結增大而引起的外壓性支氣管壓迫或移位,這也是胸部結節病的最常見的異常征象之一 [14] 。
    
  6 胸部結節病的基本病理特征
    
  胸部結節病的基本病理特征為沿淋巴管或其周圍分布的非干酪性肉芽腫,肉芽腫結節的中心為組織細胞,外圍為淋巴細胞及單核細胞。影像上所表現的肉芽腫病變是由單個的肉芽腫融合而成。因為淋巴管廣泛分布于肺門周圍支氣管血管束及胸膜、小葉間隔周圍間質中,所以形成了胸部結節病影像學表現的多樣性。

  7 典型與不典型胸部結節病
    
  兩側肺門對稱性增大及縱隔多組淋巴結增大為胸部結節病的典型表現,肺部以支氣管血管束增粗,呈串珠狀,兩肺多發結節為典型表現。對于典型的根據其影像學表現可提出結節病的診斷,確診有賴于病理及臨床治療。對于不典型的,診斷比較困難,甚至誤診為其他疾病,以有或無縱隔淋巴結腫大的一側肺門淋巴結腫大及僅有縱隔淋巴結腫大而不伴有肺門淋巴結增大為最常見的不典型的表現,還有一部分患者僅有肺部的異常表現而無任何的淋巴結增 大,不典型結節病多發生在年齡>50歲的中老年患者中 [15,16] 。
    
  8 胸部結節病的鑒別診斷
    
  對于不典型的胸部結節病,應注意與以下疾病鑒別:(1)縱隔淋巴結結核:兩側肺門對稱性增大及縱隔多組淋巴結增大為結節病的典型表現,縱隔淋巴結結核多為單側淋巴結腫大,平掃淋巴結呈不均勻低密度和增強掃描可呈環狀強化 [17,18] 。(2)淋巴瘤:淋巴瘤中的腫大淋巴結位于前縱隔者最常見,易融合成團,不易區分各個淋巴結,有時淋巴結內可有囊變,增強掃描后多呈中度強化,而結節病淋巴結增大以中縱隔淋巴結增大最常見,腫大的淋巴結邊緣清楚,密度較均勻,很少有囊變者,淋巴結之間沒有融合,在增強掃描中淋巴結多為中至高度的彌漫性強化 [15] 。(3)淋巴管轉移瘤:二者的病灶均沿淋巴管分布,使支氣管血管束、小葉間隔和胸膜出現串珠樣增厚,但淋巴管轉移瘤的小結節多為光滑的小圓形,而結節病的小結節是不規則形的。且結節病的纖維性變及肺結構變形等是淋巴管癌所沒有的 [11] 。(4)縱隔淋巴結轉移:腫大的淋巴結可有融合。增強掃描淋巴結強化不明顯。
    
  9 小結
 
  胸片是診斷結節病的基本檢查方法。CT的應用發現了較胸片更多的淋巴結腫大和肺內病變,提供了更多的診斷信息,進一步提高了診斷的準確性和可靠性。尤其是HRCT在顯示結節病有無肺部異常及其分布和范圍上要明顯優于胸片。對于表現典型者,根據其影像學表現可以提出結節病的診斷,對于表現不典型者,應注意與其他疾病鑒別。
     
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  (編輯毅 文)

  作者單位:300140天津市中醫醫院放射科


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