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成人Ebstein畸形心臟超聲漏誤診3例分析

來源:中華現代影像學雜志 作者:何曉燕 2005-11-8
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摘要: 我院1997~2004年收治成人Ebstein畸形7例,其中3例在第1次心臟超聲檢查時誤診,誤診率42。入院即行心臟超聲檢查示:右心房擴大,左心室輕度擴大,近三尖瓣后葉下方,室間隔出現約0。超聲診斷:室間隔缺損。予以抗心衰治療,半個月后患者心功能好轉再次行心臟超聲復查,發現患者除室間隔缺損外,三尖瓣反光增強且呈甩鞭樣運......


     我院1997~2004年收治成人Ebstein畸形7例,其中3例在第1次心臟超聲檢查時誤診,誤診率42.9%。本文對誤診原因簡要分析如下。

  臨床資料

  例1,男,30歲,因活動后氣喘3年、不能平臥1周入院。入院即行心臟超聲檢查示:右心房擴大,左心室輕度擴大,近三尖瓣后葉下方,室間隔出現約0.5cm的中斷。超聲診斷:室間隔缺損。予以抗心衰治療,半個月后患者心功能好轉再次行心臟超聲復查,發現患者除室間隔缺損外,三尖瓣反光增強且呈甩鞭樣運動,三尖瓣隔葉下移2.0cm,三尖瓣關閉時間延遲0.03s。后患者去外院手術治療時證實為Ebstein畸形伴室間隔缺損。

  例2,女,62歲,因活動后氣喘2年入院。入院后心臟超聲檢查示:右心室及右心房明顯增大,伴少量心包積液,左心室大小基本正常,診斷為假腱索。吸取上例的教訓,予以心臟超聲復查,發現患者三尖瓣前葉與后葉未融合,發育較好,其隔葉下移達4.0cm且較小,診斷為Ebstein畸形。抗心衰治療后好轉出院。

  例3,男,45歲,因關節疼痛30年、活動后氣喘10年入院。入院診斷為風濕性心臟病、二尖瓣狹窄、心功能不全。X線胸片示心影正常。心臟超聲(心超)檢查見:患者左、右心室均擴大,二尖瓣在M超聲探及城墻樣改變,二維圖像上探及二尖瓣瓣口面積為0.9cm2。彩色血流圖顯示:左房中部可探及收縮期返流頻譜。給予抗風濕、抗心衰治療,好轉后去外院行二尖瓣球擴張術,外院心臟超聲及造影檢查均證實患者為風濕性心臟病、二尖瓣狹窄合并Ebstein畸形,三尖瓣隔葉下移達4.5cm,接近心尖部。予以球擴張,未行三尖瓣換瓣手術。

  2  討論

  Takayasu根據三尖瓣的病變將本病分為3型:Ⅰ型,三尖瓣狹窄為主型;Ⅱ型,三尖瓣關閉不全為主型;Ⅲ型,輕型合并畸形,常見的合并畸形有繼發房間隔缺損、卵圓孔未閉,還可合并動脈導管未閉、肺動脈瓣閉鎖、室間隔缺損等[1]。根據筆者的經驗認為,輕型伴其他重度畸形易誤診,最可靠的依據為右心室擴大及活動異常,其他如三尖瓣呈甩鞭樣運動僅見于典型病變,三尖瓣關閉時間延遲僅供參考。
Ebstein畸形根據文獻報道發病率占成人先天性心臟病的0.64%~2.4%[2]。我院開展心臟超聲檢查近10年來,共檢查成人患者(除體檢)2000余例,發現7例(0.35%),發病率較低。在開展心臟超聲檢查早期,發現病例較少,這與對本病早期認識不足及操作技術不熟練有關,因此要提高對本病認識及操作技術,對于危重患者檢查倉促者,一定要復查。本組例1即因復查發現Ebstein畸形。

  心臟超聲檢查一定要結合臨床分析。本組例2出現臨床無法解釋的右心室肥大及右室運動異常,仔細觀察三尖瓣形態及功能變化得以明確診斷。

  心臟超聲檢查,不能滿足于簡單病變而忽視其他部位檢查,一定要進行全面觀察,了解全部概況后,再對病變部位詳細觀察。本組例3即滿足有風濕性心臟病、二尖瓣狹窄,罕見有右心室肥大,在這種情況未進一步仔細觀察三尖瓣面導致誤診。

  【參考文獻】

  1  鄧東安,侯傳舉.先天性心臟病影像診斷學.沈陽:遼寧科學技術出版社,1988,149-152.

  2  任衛東.心臟超聲診斷圖譜.沈陽:遼寧科學技術出版社,1998,172-174.

  作者單位: 571400 海南瓊海,瓊海市人民醫院

   (編輯:鄒  曄)

 


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