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門靜脈先天性狹窄1例

來源:中華現代影像學雜志 作者:齊勁松 2006-9-3
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摘要: 1年前患者無明顯原因嘔血,解柏油樣大便,后多次發作,當地按肝硬化門脈高壓治療(具體不詳),療效差。1天前進食油炸食品后再次嘔血,門診以肝硬化門脈高壓并嘔血要求超聲檢查。多普勒:內部可見細小血流信號,呈低幅靜脈頻譜,不隨呼吸改變,脾大,脾門處厚67mm,左肋緣下3mm,脾門處及胰后脾靜脈內徑分別為12mm、14mm......


  1  病歷摘要

  患者,男,19歲。間斷嘔血,解柏油樣大便1年余。1年前患者無明顯原因嘔血,解柏油樣大便,后多次發作,當地按肝硬化門脈高壓治療(具體不詳),療效差。1天前進食油炸食品后再次嘔血,門診以肝硬化門脈高壓并嘔血要求超聲檢查。既往無肝炎、血液病、感染病史及腹部手術史。查體:T 36.9℃,P 83次/min,R 19次/min,BP 116/70mmHg,神志清,精神可,輕度貧血貌,皮膚、黏膜無出血點及斑丘疹,淺表淋巴結無腫大,瞼黏膜略蒼白,心、肺無異常,肝不大,脾大(Ⅰ度),腹部叩診移動性濁音陰性,四肢及神經系統無異常體征。輔檢:血常規RBC 3.6×1012/L,細胞形態大小正常,PLT 146×109/L,出凝血時間正常,乙肝五項放免及肝功正常。超聲檢查:肝臟形態大小正常,實質回聲均勻,呈細小光點,門脈主干及左右分支呈條索狀高回聲,內部可見細小迂曲管狀回聲(圖1(略))。多普勒:內部可見細小血流信號,呈低幅靜脈頻譜,不隨呼吸改變,脾大,脾門處厚67mm,左肋緣下3mm,脾門處及胰后脾靜脈內徑分別為12mm、14mm,胰腺、腹腔、腹膜后未見異常回聲。超聲診斷:門靜脈先天性狹窄可能(建議造影進一步確診)。患者到上級醫院行脾靜脈造影術證實。

  2  討論

  臨床上嘔血最常見于門脈高壓所致的食管—胃底靜脈曲張破裂。門脈高壓分為肝后型、肝型(又分為竇前性、竇性、竇后性)、肝前型,肝型最常見,其次為肝后型,而肝前型較少見。肝前型門脈高壓多由繼發性門脈阻塞或受壓所致,如門脈內血栓、瘤栓阻塞,胰頭癌壓迫門脈等。而原發性阻塞即先天性狹窄或閉塞所致者則罕見。門脈先天性狹窄發病機制:胎兒時期,卵黃靜脈、臍靜脈圖1(略)  門靜脈先天性狹窄聲像圖(LIVER:肝臟;GB:膽囊;IVC:下腔靜脈;↑:標示狹窄門靜脈)及門脈導管起始端匯合,臍靜脈與靜脈導管閉合。如閉合超過正常范圍,向門脈延伸致門脈狹窄,多發生于近端,偶見于遠端[1]。此疾多見于兒童及青少年,嘔血多見,可反復發作,嘔血發生的早晚取決于門脈狹窄程度,狹窄越重發病越早。肝臟可正常,由于肝功多正常,腹水少見,此與肝型門脈高壓臨床表現有所不同。由于先天性肝前型門脈高壓少見,臨床上易與其他型門脈高壓相混淆,自超聲尤其是彩超問世以來,檢出率大為提高,如與門脈系造影術相結合,則確診率更高[2]。

  【參考文獻】

  1  姜洪池,陳孝平.實用肝脾外科學.北京:科學出版社,2002,235

  2  皮執民.消化外科學.北京:人民衛生出版社,2002,356.

  作者單位: 453731 河南新鄉,新鄉縣人民醫院

  (編輯:宋  清)


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