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骨斑點癥1例

來源:中華現代影像學雜志 作者:曲向東,孫佳彬 2006-9-3
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摘要: 1 病歷摘要患者,男,28歲,外傷攝片時發現右手骨質內見多發高密度斑點影,遂給予全面檢查。結果發現掌骨、指骨、腕骨、趾骨、跖骨、踝關節、膝關節、骨盆髖臼及股骨頸部、粗隆部等處見大量大小不等的結節形、類圓形、橢圓形,條形高密度斑點影,雙側較為對稱分布(圖1~4)。顱骨、肋骨及脊柱椎體未見斑點影。實驗室各項......


  1  病歷摘要

  患者,男,28歲,外傷攝片時發現右手骨質內見多發高密度斑點影,遂給予全面檢查。結果發現掌骨、指骨、腕骨、趾骨、跖骨、踝關節、膝關節、骨盆髖臼及股骨頸部、粗隆部等處見大量大小不等的結節形、類圓形、橢圓形,條形高密度斑點影,雙側較為對稱分布(圖1~4)。顱骨、肋骨及脊柱椎體未見斑點影。查體:除外傷處,其余各關節活動自如,軟組織無腫脹及紅腫現象。實驗室各項檢查無陽性發現。患者自述既往身體健康,無傳染病史,無潛水作業史。診斷:骨斑點癥。

  2  討論

  骨斑點癥是一種罕見的無害的骨質硬化性疾病,又稱彌漫性致密性骨病、家族性彌漫性骨硬化癥和點狀骨。由Alber-shonberg于1915年首次報道。據統計發病率不足人群中的1/1000萬[1]。至今病因不明,從胎兒至69歲以下年齡段均有報道,可有家族史,具有遺傳性,男性發病率高于女性。本病多無臨床癥狀,實驗室檢查無陽性。偶爾在放射線檢查時被發現。

  2.1  病理 

  骨斑點癥可分為泛發型,局限型。因斑點骨主要分布在干骺端和骨骺等軟骨內化骨生長活躍的部位,故文獻報道與軟骨化骨的先天性成骨紊亂有關[2]。本病為松質骨內出現局限性多個灰白色圓形或橢圓形致密小骨塊,少見于管狀骨骨干部,與骨皮質和骨骺無關。鏡下觀察斑點狀骨硬化為厚度不等排列緊密的骨小板,大多數與骨的長軸平行,少數呈斜行排列。有學者報道認為隨年齡的增長骨斑點可有逐漸減少的趨勢。

  2.2  X線表現 

  骨斑點癥好發于手、足短骨,管狀骨的干骺端、骨端和骨盆、肩胛骨等扁骨、不規則骨,很少累及顱骨、肋骨、脊柱、胸骨、鎖骨。病灶呈雙側對稱分布,彌漫多發,且大小不一,可由數毫米至1.5cm不等。形態多為結節形、類圓形、橢圓形,越靠近關節病灶越密集。少數呈條狀致密影,其長軸與骨長軸一致,邊緣光整,也可不規則,越靠近中心部位密度越高,邊緣部位密度略淡。在髂骨及肩關節以髖臼和關節盂為中心,病灶呈放射狀排列,部分相互重疊有融合趨勢。骨膜及關節軟骨不受侵犯,關節面光滑,間隙勻稱。周圍軟組織未見異常。Wilcom及Pillmore曾依據骨斑點癥的不同X線表現,將其分為斑點結節型、線條型、混合型三種。本病屬于混合型。

  2.3  鑒別診斷 

  (1)成骨性骨轉移瘤:患者臨床癥狀顯著,有原發病灶,常見于脊柱,長骨的近端,并且轉移灶不對稱分布。(2)骨蠟淚樣病:病變發生于長骨骨干和干骺端的骨內和骨皮質外,呈不規則條狀骨硬化,常侵犯單側肢體。(3)骨減壓病:病變好發于長管狀骨兩端,很少發生于四肢短骨,成條索狀硬化斑,并有囊狀透光區。患者有潛水作業史。

  骨斑點癥雖是一種無害的疾病,不發生炎癥、壞死及病理性骨折,但有資料報道骨斑點癥有伴發骨肉瘤的趨勢,應給予高度重視。

  【參考文獻】

  1  Wynne-Davies R,Hall CM,Apley AG.Atlas of skeletal dysplasias.Fdˉinburgh,Churchill Liying-stone,1985,506-507.

  2  段承祥.骨斑點癥.臨床放射學雜志,1986,50:319.

  作者單位: 163453 黑龍江大慶,大慶龍南醫院放射科

  (編輯:江  楓)


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