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骨纖維異常增殖癥的CT診斷(附20例分析)

來源:中華現代影像學雜志 作者:宋紅彬 2006-9-3
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摘要: 骨纖維異常增殖癥亦稱骨纖維結構不良,系正常骨組織逐漸為增生的纖維組織所代替的一種疾患,可單一或多個骨骼同時發病。其CT診斷一般無困難,只有部分病灶與其他疾病相類似時易導致誤診。4 病理 病變區大都由纖維組織、骨性組織和新生骨小梁構成,3種成分多少不一。5 CT表現 骨纖維異常增殖癥可分為單骨及多骨兩型:單骨......


    骨纖維異常增殖癥亦稱骨纖維結構不良,系正常骨組織逐漸為增生的纖維組織所代替的一種疾患,可單一或多個骨骼同時發病。盡管它不是真正的腫瘤,但也具有骨新生物的某些特征。目前將其列入類腫瘤疾患,并視為骨生長發育過程中的骨化障礙。其CT診斷一般無困難,只有部分病灶與其他疾病相類似時易導致誤診。現將我院2000~2005年經病理證實、資料完整的20例報告如下。

  臨床資料

  1.1  一般資料 

  本組20例患者,男12例,女8例;就診年齡6~40歲。

  1.2  臨床表現 

  多數是兒童時期發病,進展緩慢,病程較長,于青春期或成年被發現。初期局部無癥狀,隨后病變部位有酸痛或間歇性疼痛,患處骨有增粗、隆起或有腫塊;眼球突起,病變發展到一定階段,肢體可畸變,輕微外傷可致病理性骨折。

  1.3  實驗室檢查 

  血鈣、磷、堿性磷酸酶均在正常范圍。

  1.4  病理 

  病變區大都由纖維組織、骨性組織和新生骨小梁構成,3種成分多少不一。

  1.5  CT表現 

  骨纖維異常增殖癥可分為單骨及多骨兩型:單骨型易出現在股骨粗隆間,多骨型部分病例病變只發生于身體的一側,多骨型如伴有皮膚色素沉著及性早熟(女性多見)稱Albright綜合征。病變多為多發,單發少見。發病部位多見于四肢長骨,肋骨、骨盆、顱骨也可發生。近段較遠段累及機會多,即骨干和干骺部多見。CT骨窗圖像表現為患骨粗大或板障骨增厚,病變區呈磨砂玻璃樣高密度結構,夾雜有斑片狀邊界模糊的略低密度區。發生于顱面骨者常可見多骨受累,無軟組織腫塊。

  2  討論

  2.1  骨纖維異常增殖癥的CT征象與病理學表現之間的關系 

  骨纖維異常增殖癥系Well(1922年)首先發現,它的主要病理改變為纖維組織代替了正常骨組織,病理改變和CT所見。(1)斑片狀低密度區:CT主要表現為單個或多個斑片狀低密度區,邊界不規則。病理所見以纖維組織為主,有的細胞較多而密集,有的膠原纖維多,細胞較少,可見骨樣組織,病變區域內有大的含液體囊腔形成時,CT上則表現為低密度區。(2)磨砂玻璃狀:CT上密度呈磨砂玻璃樣改變,周邊無硬化,病理所見由纖維組織和透明軟骨島所組成。

  2.2  鑒別診斷 

  (1)骨囊腫:骨囊腫易見于四肢長管狀骨,以肱骨上段、股骨上段干骺端處多見,病變發生于骨干骺端的骨松質內,隨著年齡的增長,病變逐漸向骨干中段移位。骨囊腫內為均勻一致的低密度區,正常骨小梁結構消失,病變區低密度明顯,偶有見到骨間隔。骨纖維異常增殖癥的斑片狀低密度區內充填著纖維組織和鈣化不良的組織,故低密度區不如骨囊腫明顯。(2)內生軟骨瘤:多見于手、腳小骨。如此病累及長骨骨干,則可顯示多房性低密度區,但其病灶內常見不規則鈣化。(3)慢性骨髓炎:部分慢性骨骼炎患者,骨皮質增厚的現象不明顯,表現為骨干膨大增粗,與骨纖維異常增殖癥相似。但骨髓炎患者骨髓腔內骨小梁塌陷而骨結構不清楚或有與周圍骨結構融合的致密硬化灶。(4)非骨化性纖維瘤:CT表現與骨纖維異常增殖癥相似,但前者的低密度區內并非磨砂玻璃狀,且常為單發病灶。(5)骨巨細胞瘤:常為單發病變,多見于股骨下段、脛骨上段和橈骨遠端,病灶表現為膨脹性分房的低密度區,骨皮質變薄,一般無骨膜反應,病灶周圍密度稍高,病灶內若有出血,密度可能增高。

  作者單位: 844900 新疆葉城,解放軍第18醫院放射科

  (編輯:唐城)

  (收稿日期:2005-12-03)


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