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神經纖維瘤病的MRI特征

來源:中華現代影像學雜志 作者:王琦,郭雅茹,張永利,王穎,張雪峰,肖來柱,歐陽雪 2006-9-3
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摘要: 【摘要】 目的 探討神經纖維瘤病的MRI影像特征。方法 分析15例神經纖維瘤病的臨床特點和MRI表現,并就NF Ⅰ型與其他神經皮膚綜合征、NF Ⅱ型與常見發生于橋小腦角區的腫瘤進行了鑒別。結果 15例神經纖維瘤病中,NF Ⅰ型5例,NF Ⅱ型10例。MRI能夠全面準確地顯示病灶分布,病變大小、形態和信號特征以及與相鄰組織結構的關......


    【摘要】  目的  探討神經纖維瘤病的MRI影像特征。方法  分析15例神經纖維瘤病的臨床特點和MRI表現,并就NF Ⅰ型與其他神經皮膚綜合征、NF Ⅱ型與常見發生于橋小腦角區的腫瘤進行了鑒別。結果  15例神經纖維瘤病中,NF Ⅰ型5例,NF Ⅱ型10例。MRI能夠全面準確地顯示病灶分布,病變大小、形態和信號特征以及與相鄰組織結構的關系,特別是MR增強掃描能夠顯現伴發的顱內小病灶。結論  MRI是目前診斷神經纖維瘤病的最佳影像學檢查方法。

    【關鍵詞】  神經纖維瘤病;診斷;磁共振成像
  
    MRI diagnosis of neurofibromatosisWANG Qi,GUO Ya-ru,ZHANG Yong-li,et al.MR Section,Department of Interventional Radiology,Inner Mongolia Autonomous Regional Hospital,Huhhot 010017,China

    【Abstract】  Objective  To study the MRI features of neurofibromatosis.Methods  This study included 15 patients of neurofibromatosis(NF),the clinic features and MRI findings were analyzed.NF type Ⅰ from other neurocutaneous syndrome and NF type Ⅱ from usual cerebellopontine angle tumors were differentiated.Results  Neurofibromatosis was found in NF Ⅰ(n=5)and NF Ⅱ(n=10).MRI could well demonstrate the locations,the sizes,the shapes and the signal attributes of neurofibromatosis.Conclusion  MRI can be considered as the first choice of study in diagnosing of neurofibromatosis.

    【Key words】  neurofibromatosis;diagnosis;magnetic resonance imaging

    神經纖維瘤病(Neurofibromatosis,NF)為常染色體顯性遺傳性疾病,屬神經皮膚綜合征疾患之一[1~10],主要表現為腦神經或周圍神經多發性神經纖維瘤,同時可伴發腦(脊)膜瘤、顱內錯構瘤和膠質瘤等,皮膚可有色素斑,還可有眼球和骨骼病損。筆者收集我院1990年9月~2004年12月臨床資料完整并經手術病理學證實的NF 15例,結合文獻著重分析其臨床表現和MRI特征,以提高對該病的認識。

    1  資料與方法

    1.1  一般資料  本組15例NF中,NF Ⅰ型5例,NF Ⅱ型10例。NF Ⅰ型中,男2例,女3例;年齡32~70歲,平均53.8歲;病史6個月~5年不等。5例中,臨床表現為腰腿痛3例,左下肢麻木疼痛、頭痛頭暈各1例,均無家族發病史。NF Ⅱ型中,男3例,女7例;年齡18~55歲,平均39.6歲,病史1個月~20年,臨床表現為單、雙側聽力減退伴步態不穩,頭痛各3例,雙眼視力下降、斜視、頸部神經鞘瘤和右額葉腦膠質瘤術后復查腦部MRI各1例。10例中發現左眼瞼和上胸部有皮膚色素斑1例,四肢和軀干部皮下可觸及多發結節1例。15例均做了MRI平掃,其中11例做了MR增強檢查;1例還做了CT平掃和增強檢查。

    1.2  方法  使用美國GE公司生產的Signa 1.5T超導型磁共振掃描儀。頭顱MR平掃:SE序列T1WI 500ms/15ms,FSE序列T2WI(3000~4800)ms/(100~105)ms矢狀和橫軸位,矩陣256×160,視野(FOV)22cm×22cm,層厚8mm,間隔2mm,激勵次數(Nex)1;脊柱MR平掃:SE序列T1WI(350~500)ms/10ms,FSE 序列T2WI(3500~4200)ms/120ms,矩陣256×192,視野(FOV)24cm×24cm(頸椎)、28cm×28cm(胸椎)、18cm×18cm(腰骶椎),層厚3mm,間隔1mm。MR增強:用高壓注射器或手推法經肘靜脈注射磁顯葡胺(北京北陸醫藥有限公司生產,0.1mmol/kg)后即刻行T1WI矢狀、冠狀和橫軸位掃描。

    2  結果

    本組15例中,NF Ⅰ型5例,其中2例行MR增強檢查。病變位居頸椎1例,胸腰段1例,T10~S2,L2~S1。位居頸椎者MR表現為C4~7節段椎管左旁椎間孔處可見多發異常信號強度灶,T1WI呈低、等信號,T2WI呈等、稍高信號,病灶呈圓形、類圓形,大小在0.8~2.0cm之間;位居胸腰段者MRI表現為T11~L2左側椎前、椎旁和椎后肌肉內與相應椎管內相連的異常軟組織信號強度灶,T1WI呈等、高于肌肉信號,T2WI呈稍高于肌肉信號,信號強度不均,病灶邊界欠清,相應椎間孔擴大,左腎受壓外移;位居T10~S2例中,1例MRI表現為下胸椎和腰椎右側椎間孔以及骶孔內多發圓形、類圓形長T1WI、長T2WI異常信號強度灶,信號不均,個別病灶內可見軟組織信號,病變所在之椎間孔和骶孔均擴大,MR增強病灶無強化。另1例MRI表現為雙側椎旁椎管內外多發異常信號,T1WI呈低信號,T2WI呈高信號,信號不均,整個外形似堆積的葡萄串狀致雙側腰大肌受壓推移(圖1~3);發生于腰骶椎者MRI表現為L2~S1右側椎旁多發異常信號,T1WI呈低、等信號,T2WI呈等、高信號,信號不均,右側腰大肌受壓移位,MR增強病灶呈不均勻強化。NF Ⅱ型10例中,9例行MR增強掃描,其中7例為雙側聽神經瘤型(圖4、圖5),聽神經瘤體大小在0.8~4.8cm之間,7例中合并腦膜瘤3例,瘤體分別位于額頂、大腦鐮旁和雙側側腦室體內;合并腦膜瘤病1例,瘤體分別位于大腦鐮旁和外側裂池內;合并椎管內延髓、頸髓前方之脊膜瘤2例(圖6);合并梗阻性腦積水2例。7例全部行MR增強,表現聽神經瘤和伴發的腦膜瘤呈均勻或不均勻強化,有1例術前誤診為腦轉移瘤。其余3例為單側聽神經瘤型,分別合并左側額葉大腦鐮旁腦膜瘤,左側頂葉腦表面腦膜瘤和頸椎管上段脊膜瘤,后者同時伴發雙側小腦半球內多發點狀異常強化灶。單側聽神經瘤大小在0.5~4.2cm之間,T1WI多為低等信號,T2WI多為等、稍高信號。小瘤體(<3.0cm)信號均勻,呈明顯均勻強化;大瘤體(>3.0cm)信號不均,呈不均勻明顯強化,無強化區為囊變壞死區。合并的腦膜瘤MRI表現為T1WI呈低、等信號,T2WI呈等、高信號;MR增強呈均勻或不均勻明顯強化。(圖1~3為同一病例,NF Ⅰ型患者)圖1  T1WI(500ms/10ms)橫軸位  圖2  T2WI(3000ms/100ms)橫軸位  圖3  T2WI壓脂冠狀位。MRI顯示L2至骶椎節段脊柱兩側與脊神經根相連之多發異常信號強度腫塊,T1WI呈低、等信號,T2WI呈不均勻高信號,相鄰的雙側腰大肌受壓推移。冠狀位壓脂像呈不均勻明顯高信號,瘤體外觀似呈堆積的葡萄串狀,手術證實為NF Ⅰ型  (圖4~6為同一病例,NF Ⅱ型患者)圖4  T1WI(440ms/10ms)橫軸位  圖5  T2WI(4800ms/106ms)橫軸位  圖6  T1WI(440ms/14ms)冠狀位MRI增強像。MR表現為雙側聽神經瘤合并雙側腦室后角、頸椎管內多發腦(脊)膜瘤。雙側聽神經瘤T1WI呈低、等信號,T2WI呈等、高信號,信號不均;MR增強呈明顯不均勻強化,瘤體與巖骨呈鈍角相貼,內聽道內之聽神經亦明顯增粗。雙側腦室和頸椎管內強化之腫塊為腦(脊)膜瘤

    3  討論

    3.1  NF的分類和臨床特點  1988年美國國立衛生研究院將NF分為NF Ⅰ型和NF Ⅱ型,而Riccardi[2]將NF詳細劃分為八型,即NF Ⅰ~Ⅷ。在NF中,發生率最高者為NF Ⅰ型,約占90%,又稱Recklinghausen病;其次為NF Ⅱ型(聽神經瘤型)。迄今為止,NF Ⅰ型和NF Ⅱ型病因已明確,都是由特定的遺傳基因缺失所致。NF Ⅰ型是由常染色體17q11.2缺失,NF Ⅱ型是由常染色體22q12.2缺失,其他各型病因尚不明確。據統計NF Ⅰ型發生率約為1/(3000~4000),而NF Ⅱ型僅為1/40000。本組病例NF Ⅱ型病例數較多,可能與本院頭顱受檢者相對較多有關。兩型之臨床特點見表1。

    3.2  NF的影像學特征

    3.2.1  NF Ⅰ型的MRI表現  (1)視神經膠質瘤:病變段視神經增粗,呈長T1WI長T2WI信號,可呈不均勻強化;(2)眶內腫瘤:除腫瘤一般特征外,可見患側眼球前突;(3)大腦基底節和小腦齒狀核部錯構瘤:T2WI呈高信號,有學者認為是NF Ⅰ基因產物Neurofibromin在大腦神經元中的堆積表現[8,10];(4)神經纖維瘤:多數位于皮膚、皮下,少數可見于胃、舌和聲帶等部位,還可沿脊神經走行分布于椎旁(椎管內外),外觀似呈堆積的葡萄狀,T1WI呈低、等信號,T2WI呈等、高信號,信號均勻或不均,可呈均勻或不均勻強化。

    3.2.2  NF Ⅱ型的MR表現  (1)雙側聽神經瘤:T1WI常為低、等信號,T2WI為高信號,呈明顯均勻強化;瘤體較大時其內可有囊變,信號不均,且常與巖骨成鈍角相貼;(2)可伴腦膜瘤、三叉神經瘤:前者常呈等T1WI,等、稍長T2WI,呈明顯均勻強化,多與巖骨成銳角,典型者可見硬膜尾征;后者與腦膜瘤影像表現類似,三叉神經痛可資二者鑒別;(3)還可伴發脊髓內腫瘤:如星形細胞瘤,室管膜瘤和椎管內髓外神經鞘瘤、脊膜瘤等,髓內、外腫瘤MR平掃和增強易于鑒別。

    表1  NF Ⅰ型與NF Ⅱ型的臨床特點(略)

    3.3  NF的診斷和鑒別診斷

    3.3.1  NF Ⅰ型的診斷標準[2,3,10]  (1)6個以上雀斑;(2)2個以上神經纖維瘤或1個蔓狀神經纖維瘤(plexiform neurofibroma);(3)腋窩或腹股溝部褐色斑;(4)視神經膠質瘤;(5)2個以上虹膜結節(虹膜錯構瘤);(6)骨骼病變:蝶骨發育不良,長管狀骨皮質菲薄,可伴有假關節形成;(7)雙親、同胞或子女中有NF Ⅰ型發病者。具有上述6項中之2項即可確診為NF Ⅰ。在鑒別中要和Abright綜合征、Proteus綜合征、Noonan綜合征以及其他神經皮膚綜合征等進行鑒別。

    3.3.2  NF Ⅱ型的診斷標準[2,3]  (1)雙側聽神經瘤;(2)雙親、同胞或子女中有NF Ⅱ型發病者滿足下列其中之一:①單側聽神經瘤;②具有下列疾病(神經纖維瘤、腦膜瘤、神經膠質瘤、神經鞘瘤、青年型白內障)2種以上者。符合上述(1)或(2)時即可確診為NF Ⅱ型。在鑒別診斷中要和發生于橋小腦角區常見之聽神經瘤、腦膜瘤、膽脂瘤以及三叉神經瘤等鑒別,聽神經瘤的內聽道口擴大,腦膜瘤的硬膜尾征,膽脂瘤其周因炎癥所致的三叉神經痛等具有特征性,有助于和NF Ⅱ型區別。此外,對腦內伴發的多發病灶要和腦轉移瘤進行鑒別,后者大多有原發病變,結合臨床病史不難鑒別。MRI可任意方位成像,軟組織分辨力高和無骨性偽影干擾等優點,在診斷NF方面較CT更優越。它可清晰顯示病變部位、數目、大小、形態以及瘤體與周圍組織結構的關系,尤其是MR增強掃描對腦內小病灶的顯示更具有重要價值。脊柱冠狀和矢狀位掃描可顯示瘤體的全貌和有無對椎體骨質的侵蝕,對指導手術方案和治療計劃幫助極大。本組病例不足之處是對NF Ⅰ型患者只做了脊柱MR而未行頭顱檢查,而NF Ⅱ型僅做了頭顱而未行脊柱MR檢查。因此,在今后的臨床實踐中,對可疑NF的病例要行頭顱和全脊髓檢查,以便更好地對NF多發或多灶性病變進行深入探討和研究。

    【參考文獻】

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    3  倉田清子.神經纖維腫癥Ⅱ型.日本臨床,2000,1(增刊):492-494.

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    10  包顏明,Albert Lam.神經纖維瘤病Ⅰ型的MRI研究.中華放射學雜志,2002,36(4):344-348.

     (編輯:宋  青)

    作者單位: 1 010017 內蒙古呼和浩特,內蒙古自治區醫院介入放射科MRI室
    上海,上海市第七人民醫院放射科


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