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肺泡蛋白沉積癥的CT特征(附1例報告)

來源:中華現代影像學雜志 作者:譚江根 2006-9-3
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摘要: 肺泡蛋白沉積癥(pulmonary alveolar proteinosis)是一種原因不明的肺泡腔內大量含脂糖蛋白樣物質沉積的疾病,很少見。X線平片:兩側肺外圍輪廓模糊,左上下肺有片狀模糊影,縱隔影增寬,毛糙,肺中帶清晰(圖1)。CT:自兩肺尖至肺底的肺外圍有條片狀、斑片狀高密度影分布于肺內外帶。左上下肺外圍有片狀地圖樣高密度影,病變與......


  肺泡蛋白沉積癥(pulmonary alveolar proteinosis)是一種原因不明的肺泡腔內大量含脂糖蛋白樣物質沉積的疾病,很少見。現將我院收集的1例完整資料結合文獻報告如下。

    1  臨床資料

    患者,女,44歲,從事門崗工作。既往體健,無傳染病史,無家族遺傳病史。近1個月來無規律咳嗽,咳黏稠痰,時有低熱,無盜汗。查體:心臟聽診正常,肺部呼吸音增粗。皮膚、鞏膜無黃染,呼吸22次/min,脈搏70次/min,血壓100/50mmHg。四次血常規檢查均正常。經門診對癥消炎、化痰保守治療無好轉。近來感胸部不適,有緊迫感。X線平片:兩側肺外圍輪廓模糊,左上下肺有片狀模糊影,縱隔影增寬,毛糙,肺中帶清晰(圖1)。CT:自兩肺尖至肺底的肺外圍有條片狀、斑片狀高密度影分布于肺內外帶。左上下肺外圍有片狀地圖樣高密度影,病變與正常肺組織及臟層胸膜分界清楚(圖2)。診斷為外圍型肺蛋白沉積癥。隨后連續3次痰化驗檢查,其中1次找到PAS染色陽性顆粒。

    圖1  X線平片:兩側肺外圍輪廓模糊,左上下肺有片狀模糊影,縱隔影增寬,毛糙,肺中帶清晰  圖2  CT:自兩肺尖至肺底的肺外圍有條片狀、斑片狀高密度影分布于肺內外帶。左上下肺外圍有片狀地圖樣高密度影,病變與正常肺組織及臟層胸膜分界清楚

    2  討論

    肺蛋白沉積癥的主要病理改變為肺泡腔內有含脂類成分及蛋白成分樣物質沉積。而肺泡間隔基本完整,肺泡上皮有增生及脫落現象,肺泡壁增厚。如黏稠物堵塞氣道,可導致節段性肺不張、肺大皰或局限性肺氣腫。病變僅限于肺部,胸膜和淋巴結一般不受累及[1]。晚期可出現彌漫性肺間質纖維化。糖原PAS染色陽性,痰化驗檢查有時可找到PAS染色陽性顆粒。

    本病發病年齡多在30~50歲,約1/3的患者無臨床癥狀。常見的癥狀為呼吸困難、咳嗽、咳黏稠痰、胸悶及低氧血癥,伴感染時咳膿痰、低熱,此例患者與文獻相符。

    2.1  影像學檢查  根據肺蛋白沉積癥的病變分布,可分為中央型和外圍型。中央型與外圍型可交替出現,即中央型病變消退后外圍型病變隨之出現,或反之交替出現為本病的特征。

    2.1.1  X線表現  (1)中央型:肺內彌漫細小模糊結節或羽毛狀浸潤陰影。其內可見空氣支氣管征,病變自兩肺門向外圍延伸分布,形成蝶翼狀外貌,甚似肺泡性肺水腫,為本病典型表現。(2)外圍型:小葉浸潤病變分布于兩肺外圍或一側外圍,輪廓模糊。

    2.1.2  CT表現  (1)中央型:表現為蝶翼狀浸潤性陰影對稱分布于兩側肺門周圍,其內可見支氣管充氣征,病變區與正常肺組織分界清楚。(2)外圍型:表現為多發性條片狀、斑片狀及斑塊狀高密度影,彌散、對稱或不對稱分布于兩肺或一側肺外圍部位。病變區與正常肺組織及臟層胸膜面分界清晰,呈地圖樣改變。HRCT可顯示小葉間隔增厚及肺小葉內淡淡的密度增高影等細微結構,同時易發現肺大皰、肺氣囊及節段性肺不張。

    2.2  診斷與鑒別診斷  (1)肺泡蛋白沉積癥的CT特點為肺泡型病變,自兩側肺門向外圍延伸呈蝶翼狀分布,或兩肺外圍彌散對稱或不對稱分布斑片狀、條片狀、斑塊狀、地圖狀高密度影。病變區與正常肺分界清楚,病變范圍廣泛而臨床癥狀輕微。認識此病特征診斷一般不難。(2)本病需與下例疾病鑒別[2]:①肺泡性肺水腫,影像學表現變化快,多有心、腎疾病。而肺泡蛋白沉積癥的肺部改變變化慢,并為中央型、外圍型交替出現的特征性改變。②肺泡癌,病程發展迅速,影像表現為彌漫性結節病灶,以中下肺內中帶密集,肺尖與外圍很少見。③結締組織病,全身性疾病,有各系統受累癥狀。肺泡蛋白沉積癥僅有肺泡局限的病變而無全身各系統受累癥狀。

    【參考文獻】

    1  吳恩惠.醫學影像診斷學.北京:人民衛生出版社,2001,507-508.

    2  武樂斌,崔允峰,柳澄,等.胸部疾病影像學圖鑒.濟南:山東科學技術出版社,2002,125.

      作者單位: 243021 安徽馬鞍山,馬鞍山市中醫院放射科

   (編輯:宋  青)


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