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蠟油樣骨病1例

來源:《中華現代影像學雜志》 作者:楊興峰,郭 剛,趙光鋒 2008-5-30
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摘要: X線表現:右股骨、右脛腓骨、左腓骨雙側3~5跖骨骨皮質內外側可見不規則條索狀骨硬化,似蠟油由上向下流注,密度高如象牙質樣,邊緣不規則,呈波浪狀,髓腔有不同程度的變窄。右股骨、右脛骨變形。右髖臼、右坐骨、右股骨頸、右股骨大粗隆、雙側股骨遠端、右脛腓骨近端、右腓骨遠端、雙側距骨、雙側骰骨骨質內出現斑點狀......


     1  病歷摘要

    患者,男,40歲,因左膝關節疼痛來診。患者體格健壯,無不良生活史,查體發現右脛骨前下部局限性隆起、變形,左膝關節活動輕度受限。

    X線表現:右股骨、右脛腓骨、左腓骨雙側3~5跖骨骨皮質內外側可見不規則條索狀骨硬化,似蠟油由上向下流注,密度高如象牙質樣,邊緣不規則,呈波浪狀,髓腔有不同程度的變窄。右股骨、右脛骨變形。右髖臼、右坐骨、右股骨頸、右股骨大粗隆、雙側股骨遠端、右脛腓骨近端、右腓骨遠端、雙側距骨、雙側骰骨骨質內出現斑點狀、片狀及條形密度增高影,邊界較清(圖1~9)。雙側肱骨、尺橈骨、腕骨及手未見明顯異常(圖10~15)。診斷:蠟油樣骨病。

    2  討論

    蠟油樣骨病,又稱肢骨紋狀增生病,系少見的骨質硬化性疾病,屬體質性骨病。本病于1922年由Leri和Johanny首次以melorheostosis的病名報道,故又稱Leri-Johanny綜合征。原意為沿肢體長骨進行的線狀骨增生硬化,有如蠟油自一側流下的形態,是少數以X線表現命名的骨病。此病為遺傳性疾病,遺傳方式為顯性遺傳。

    本病病因尚不明。臨床主要癥狀為疼痛,可伴有關節活動受限和不同程度的變形。部分病例患側肢體較健側縮短,病變區的皮膚較緊張,患側較健側增粗,也可伴有輕度靜脈曲張,局部皮膚發亮。關節可有間歇性腫脹,臨床上表現為慢性滑膜炎的癥狀。本例患者臨床癥狀輕微,體格健壯,無以上典型癥狀,右側肢體改變為偶然發現。此病患者男性多于女性。發病年齡為5~54歲,因病變早期無癥狀,故就診多為成年人。鏡下表現:病變由鈣化和骨增生樣變、部分不成熟骨組織及骨小梁間纖維化組成。

    由于病變發生于長骨骨干和干骺端的骨內和骨皮質外,所以X線表現為骨內的病變沿長骨長軸走行的不規則條索狀骨硬化,邊緣不規則。骨干的病變多靠近骨皮質內側。骨外的病變為骨皮質外不規則性骨硬化,表面高低不平,好似蠟油由上向下流注的形狀,故稱為蠟油樣骨病。此種改變在肱骨、尺橈骨、股骨、脛腓骨。本例在右股骨、右脛腓骨出現典型表現,右腓骨表現比較輕微。病變亦可侵犯不規則骨(如腕骨、跗骨等)及長骨骨端,表現為這些部位的松質內斑點狀、條形、片狀骨硬化,靠近關節可以越過關節的表現,但關節面結構正常。本例在右髖臼、右坐骨、右股骨頸、右股骨大粗隆、雙側股骨遠端、右脛腓骨近端、右腓骨遠端、雙側距骨、雙側骰骨內出現斑點狀、片狀及條形硬化影。有的病例可以合并骨斑點病和骨旁軟組織骨化。病變常侵犯單側肢體,雙側者少見。本例為雙側發病,但以一側明顯。

    本病應與石骨癥、成骨不全、肺性肥大性骨關節病、骨斑點病、骨條紋病等病相鑒別,依據臨床和典型的X線表現不難做出診斷。


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