當前位置:首頁 > 醫源資料庫 > 在線期刊 > 中華現代影像學雜志 > 2007年第4卷第3期 > 兒童Charcot關節病伴發骨折2例

兒童Charcot關節病伴發骨折2例

來源:《中華現代影像學雜志》 作者:鄧紅兵 2008-5-30
336*280 ads

摘要: Charcot關節病(夏科關節病)是一種合并深部感覺障礙的骨關節病,近年來對成人Charcot關節病報道日漸增多,但兒童Charcot關節病報道極少。筆者遇到2例兒童先天性無痛神經營養性關節病,現報告分析如下。X線攝片示左股骨上段粉碎性骨折,左膝關節干骺端、骺板及骨骺未見明顯骨質異常改變,關節間隙正常,周圍軟組織未......


     Charcot關節病(夏科關節病)是一種合并深部感覺障礙的骨關節病,近年來對成人Charcot關節病報道日漸增多,但兒童Charcot關節病報道極少。筆者遇到2例兒童先天性無痛神經營養性關節病,現報告分析如下。

    1  病例介紹

    例1,男,9歲,患兒3個月前摔傷左大腿,左股骨上段腫脹、畸形,活動受限,無疼痛感覺。X線攝片示左股骨上段粉碎性骨折,左膝關節干骺端、骺板及骨骺未見明顯骨質異常改變,關節間隙正常,周圍軟組織未見腫脹(圖1)。體格檢查:患兒智力低下,雙下肢痛覺缺失,皮膚汗腺減少。3個月后復查,攝X線片示左股骨上段骨折端周圍大量不規則骨痂生長,兩骨折端不愈合,股骨下端骺板破壞消失,骨骺大部分破壞吸收,增寬變形,關節面尚完整,髕骨及脛骨上端骨密度減低,模糊,稍有變形,關節周圍見大量骨樣組織形成,關節半脫位(圖2~4)。CT掃描示左股骨下段骨干增粗,骨皮質毛糙,有輕微骨膜反應,周圍軟組織內見環形厚殼樣骨樣鈣鹽沉積,完全包繞骨干,與骨干間有軟組織間隔,股骨下端骺板、骨骺骨質破壞,周圍軟組織腫脹,組織界面模糊不清(圖5)。診斷為兒童先天性Charcot關節病,考慮為骨折誘發。

    例2,女,7歲,以右小腿腫脹畸形、行走不便就診,自訴2個月前有跌傷史,無痛感,能行走。X線攝片示右脛腓骨下段骨折,骨折遠端向外向內成角畸形,周圍見大量不規則骨痂生長,脛骨斷端不愈合,脛骨下端骺板及骨骺、外踝骨質破壞吸收,骺線消失,骨皮質毛糙增厚,有骨膜反應,關節間隙狹窄,關節半脫位,右內踝后內側軟組織內見斑片狀鈣鹽沉積(圖6)。診斷為骨折后右踝Charcot關節病。

    2  討論

    Charcot關節病又稱神經營養性關節病,最初由法國神經病學家Charcot于1868年研究并報道而得名,是一種繼發于神經系統疾患所引起的痛覺缺失導致的慢性進行性關節病變。以往成人Charcot關節病見有報道,認為中年發病較多,兒童Charcot關節病報道極少,事實上該病可發生于任何年齡,各個關節均可受累,以四肢關節受累較多,常見病因有糖尿病、梅毒、脊髓空洞癥、脊髓或腦創傷后、麻風、多發性硬化、外周神經損傷或炎癥及先天性痛覺缺失等[1]。在過去,糖尿病、梅毒、麻風發病率高,由此引發的Charcot關節病占比例較高,隨著醫療檢查技術的進步,脊髓空洞癥、脊髓或腦創傷、多發性硬化引起的Charcot關節病也能得到明確的病因診斷,對于外周神經損傷或炎癥及先天性痛覺缺失引發的Charcot關節病也應受到足夠重視。本病的診斷依靠臨床癥狀及典型的X線表現,常見X線表現有骨質吸收、骨膜反應、骨質增生、異位鈣化或骨化、軟組織腫脹、關節脫位等;關節嚴重破壞與患者自覺癥狀極不相符是其臨床特點[2]。

    通常將本病的X線表現分為3型,即吸收型、增生型及混合型[3]。一般認為,骨質吸收是本病的原發改變,骨質增生、骨膜反應等是繼發改變[3]。因此,在同一病例中,吸收型應是本病的早期X線表現,而以繼發改變為主的增生型和混合型應為較晚期X線表現。

    對于Charcot關節病的發病機制目前尚有爭議,主要的理論為神經創傷學說、神經營養學說及神經血管理論。神經創傷學說及神經營養學說的聯合解釋較為合理,中樞神經及周圍神經病變引起的深感覺(主要為痛覺)缺失,機體保護性反射消失,加上局部軟組織及骨神經營養障礙,骨血流的交感神經調節發生變化,使骨持續充血,骨代謝就會發生紊亂,關節軟骨破壞,軟骨下骨質自行吸收,繼發關節囊松弛引起關節半脫位或脫位,同時,由于感覺障礙,關節受到反復創傷,不斷發生微小骨折并伴有骨修復,從而加速了關節病變的進程。在原有神經創傷的基礎上再加上反復的機械損傷,就會導致神經性骨關節病發生,所以創傷是誘發神經營養性骨關節病的重要因素[4]。

    本組2例患兒都與創傷有重要關系,均為上位骨干骨折,而下位關節并無明顯損傷,2~3個月后,關節即發生Charcot關節病改變。筆者考慮可能是由于上位骨干骨折時,下行動脈血管損傷,導致關節供血不足,又因為患兒本身即為先天性無痛癥患者,其下肢關節存在Charcot關節病的病理基礎,只是該病是一個慢性進行性的發展過程,在骨干骨折時尚見不到關節骨質的病理改變,當下行動脈血管損傷后,就進一步加重了關節骨的營養不良,導致關節軟骨、骺板及骨骺的骨質破壞和吸收,這也符合兒童骨關節的發育特點。且骨骺及骺板為兒童骨發育成骨細胞最活躍的部位,其營養代謝也最為旺盛,由于上述因素導致骨營養不良,所以這些部位骨破壞及吸收最為嚴重,也是X線能發現的最早骨質改變。本組病例中以例1最為典型。另外,關節周圍軟組織內易位鈣鹽沉積或骨化也較具特征性,可能與關節周圍豐富的血管翳形成有關。

    總之,兒童Charcot關節病較罕見,任何原因引起的兒童先天性無痛癥的發生以及兒童天性好動又缺乏自我保護意識等因素,都能誘發由于上位骨干骨折或軟組織損傷引發的下位關節神經營養性骨關節病的發生。這就提醒臨床及影像科醫生在遇到類似病例時應擴大投照范圍,特別是對下位關節的X線跟蹤隨訪至關重要,能起到盡早診斷兒童Charcot關節病的作用。

【參考文獻】
  1 何健,高樹彬,李善玲.神經性關節病(附10例報告).實用放射學雜志,2001,17(12):884-885.

2 梁樹立,李安民.脊髓空洞癥并發疾病——夏科氏關節病.中國臨床神經外科雜志,2002,7(1):61-62.

3 孟非.charcot關節的影像表現.中華放射學雜志,2003,37(5):428-432.

4 劉德志,王葦,李澄,等.chiari畸形合并神經關節病2例.罕少疾病雜志,2005,8(4):55-56.


作者單位:511500 廣東清遠,清遠市中醫院放射科


醫學百科App—醫學基礎知識學習工具


頁:
返回頂部】【打印本文】【放入收藏夾】【收藏到新浪】【發布評論



察看關于《兒童Charcot關節病伴發骨折2例》的討論


關閉

網站地圖 | RSS訂閱 | 圖文 | 版權說明 | 友情鏈接
Copyright © 2008 39kf.com All rights reserved. 醫源世界 版權所有
醫源世界所刊載之內容一般僅用于教育目的。您從醫源世界獲取的信息不得直接用于診斷、治療疾病或應對您的健康問題。如果您懷疑自己有健康問題,請直接咨詢您的保健醫生。醫源世界、作者、編輯都將不負任何責任和義務。
本站內容來源于網絡,轉載僅為傳播信息促進醫藥行業發展,如果我們的行為侵犯了您的權益,請及時與我們聯系我們將在收到通知后妥善處理該部分內容
聯系Email: