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肺泡微石癥1例

來源:《中華現代影像學雜志》 作者:劉士明,李慎江 2008-5-30
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摘要: 肺泡微石癥(pulmonary alveolar microlithiasis,PAM)是一種原因不明、較為罕見的以兩肺內有多發微小結石為特征的肺部慢性疾病。 1 病歷摘要 患者,男,48歲,工人。體格檢查:發育正常,營養中等。唇甲無發紺,無杵狀指,全身淋巴結未觸及腫大,胸廓無畸形,雙肺語顫正常,叩診清音,雙肺聽診呼吸音低,未聞及干濕......


     肺泡微石癥(pulmonary alveolar microlithiasis,PAM)是一種原因不明、較為罕見的以兩肺內有多發微小結石為特征的肺部慢性疾病。解放軍第88醫院放射科收治1例,現報告如下。

    1  病歷摘要

    患者,男,48歲,工人。因進行性胸悶、憋喘20余年,加重2天入院。體格檢查:發育正常,營養中等。全身皮膚黏膜無黃染及出血點。唇甲無發紺,無杵狀指,全身淋巴結未觸及腫大,胸廓無畸形,雙肺語顫正常,叩診清音,雙肺聽診呼吸音低,未聞及干濕性啰音;心腹無異常發現。患者無結核病史,無毒物及疫水接觸史,無吸煙史,否認粉塵接觸史,否認各種過敏史。X線胸片示雙肺廣泛細小沙粒狀陰影,密度均勻,邊緣銳利,中下肺野較密集,部分互相重疊。雙肺野透亮度減低,正常肺紋理消失,心臟及膈肌輪廓被掩蓋。高分辨率計算機X線體層攝影(HRCT):肺窗示兩肺野內呈磨玻璃樣改變,并見彌漫性結節影,自肺上野至下野逐漸加重,以中下肺野近背側和縱隔胸膜下較為密集,可融合成片;縱隔窗示兩肺野內散在不規則點狀鈣化影,在背側胸融合成炎焰征。實驗室檢查:WBC 8.56×109/L,RBC 5.36×1012/L,HGB 146 g/L,PLT 244×109/L,N 0.761。肝腎功能、血鈣、磷、尿糞常規正常。纖維支氣管鏡肺活檢病理診斷:肺泡微石癥。肺功能提示:限制性通氣功能障礙(重度);重度彌散功能障礙,支持肺泡微石癥的診斷。

    2  討論

    1918年Harbita首先報道本病,1933年Tlidveppen命名為“肺泡微石癥”[1]。肺泡微石癥病因至今尚不明確,各種學說如感染、淤血及鈣磷代謝障礙等均無確切結論。有文獻報道該病有明顯遺傳性,約50%~70%有家族發病傾向,均限于同胞之間,為一種染色體隱性遺傳性疾病[2]。本病可見于任何年齡,多見于30~50歲,國內男女發病比例為3∶1。有學者認為結石的形成與代謝紊亂有關。患者血清鈣、磷均正常。也有學者認為鈣質溶于酸性溶液而沉淀于堿性溶液,如果由于某種原因使肺泡表面處于堿性狀態,即可能使磷酸鈣或碳酸鈣在肺泡內沉積[3]。其病理改變主要為無數直徑約0.01~3 mm同心圓狀鈣化小體存在于肺泡腔內,占據25%~80%的肺泡,病肺變硬,重量明顯增加,大體標本切面呈細砂紙狀紋理。早期肺泡壁正常,晚期間質纖維化和巨細胞形成使肺泡壁增厚,出現肺大皰,偶可并發氣胸,最終引起肺動脈高壓和肺源性心臟病,多數死于呼吸衰竭[4]。本病的呼吸功能改變為限制性通氣功能障礙,肺活量及肺總量降低,病變嚴重時,彌散功能減退。本病的診斷,病變進展緩慢,依據肺內影像學表現與臨床癥狀不符可作出診斷。肺活檢病理診斷可得到證實。

    3  鑒別診斷

    3.1  粟粒型肺結核  發病急,感染重,中毒癥狀明顯,低熱,盜汗,消瘦。結核菌素試驗陽性,血沉快。X線表現病灶分布均勻,大小形態均勻,密度均勻。

    3.2  矽肺  患者有較長時間的粉塵接觸史,還可有明顯臨床癥狀,X線示肺門淋巴結呈卵殼狀鈣化,可顯示矽結節小斑點狀陰影,矽結節的融合多見于兩肺中上部。

    3.3  嗜酸性肉芽腫  本病為網狀內皮細胞增多癥的一種,多為成人,初期有骨骼改變,白細胞總數和嗜酸粒細胞增加。X線表現肺內有彌散粟粒、斑片狀,團塊狀陰影。也有廣泛的間質纖維增生和囊腫形成的蜂窩肺。

    3.4  特發性肺含鐵血黃素沉著癥  本病好發于10歲以下兒童,臨床上有反復咯血及缺鐵性貧血,痰中找到含鐵血黃素的巨噬細胞。肺內有多發斑片及結節狀陰影。

【參考文獻】
  1 徐從德,陳祖望,蔣亞平.肺泡微石癥的高分辨率CT表現.中華放射學雜志,1994,28:790.

2 Korn MA,Schurawitzki H,Klepetko W,et al.Pulmonary alveolar microlithiasis:findings on high-resolution CT.AJR,1992,158:981-982.

3 榮獨山.X線診斷學(第一冊),第2版.上海:上海科學技術出版社,1993,181.

4 立花暉夫.肺泡微石癥—1994年現狀.日本醫學介紹,1994,15:393-394.


作者單位:271000 山東泰安,解放軍第88醫院放射科


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