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肺泡蛋白沉著癥1例

來源:《中華現代影像學雜志》 作者:李強虎 2008-5-30
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摘要: 經抗炎、對癥、吸氧治療未見明顯好轉,轉上級醫院行肺穿刺活檢,確診為肺泡蛋白沉著癥并雙肺感染。紅細胞容積46%,平均紅細胞體積107 fl,平均血紅蛋白量35 pg略有升高。 2 討論 肺泡蛋白沉著癥是一種少見呼吸系統病,首先由Rose于1958年報道。主要發生于20~60歲原來身體健康的人,病理上是以肺泡及終末呼吸性細支氣管......



    1  病歷摘要

    患者,男,51歲,6個月前出現活動后氣促,無發熱、胸悶、心慌、咯血,2個月前癥狀加重,伴咳嗽、咳白色黏液痰,住院治療;近來精神差、睡眠欠佳、體重下降約10 kg,口唇及指(趾)端發紺。經抗炎、對癥、吸氧治療未見明顯好轉,轉上級醫院行肺穿刺活檢,確診為肺泡蛋白沉著癥并雙肺感染。

    住院期間體溫、呼吸、心率、血壓正常,全身淺表淋巴結不大。血生化檢查:丙氨酸氨基轉移酶50~70 u/L,門冬氨酸氨基轉移酶51~61 u/L,略有升高。紅細胞容積46%,平均紅細胞體積107 fl,平均血紅蛋白量35 pg略有升高。

    影像學表現:雙肺彌漫性大片狀實變,分布不均勻,其內見小囊狀透亮區呈蜂窩狀改變;實變陰影之間可見不規則片狀透亮區,可見索條狀背景,表現大片狀肺實變與大片狀代償肺氣腫并存;雙肺門明顯濃大,結構不清;心外形正常,雙側膈頂光整正常,雙側肋膈角正常(圖1、圖2)。

    2  討論

    肺泡蛋白沉著癥是一種少見呼吸系統病,首先由Rose于1958年報道。主要發生于20~60歲原來身體健康的人,病理上是以肺泡及終末呼吸性細支氣管內沉積大量的表面活性蛋白及脂質為特征。分為原發性與繼發性兩類,目前原因不明,可能與粉塵吸入、機體免疫功能下降、酗酒、感染等因素引起脂質代謝障礙有關。有研究表明巨細胞病毒、卡氏肺孢子蟲、組織胞漿菌感染等均可發現有肺泡內高蛋白沉著,但很難確認感染是原發致病因素還是繼發于肺泡蛋白沉著癥。

    本病起病隱匿,臨床癥狀不一,有的無癥狀,有的可出現嚴重的進行性加重的呼吸困難和咳嗽、咳痰,咳嗽、咳痰程度及性質一般與繼發感染的程度和類型有關;患者肺活量、殘氣量、功能余氣量、肺總量和一氧化碳彌散力一般輕度下降,肺外癥狀不甚明顯。臨床實驗室檢查出現紅細胞功能增強,本例血生化檢查丙氨酸氨基轉移酶和門冬氨酸氨基轉移酶略有升高。盡管影像學表現有一定特點(本病起病緩慢,肺部彌漫性實變,無心臟改變,無肺淤血及肺部間質性改變)。凡發現肺部大量實變,而臨床癥狀輕微者,應當想到此病。但其表現差異性大,最終確診還有賴于穿刺活檢。

    本病預后:本病常出現呼吸功能不全而致殘者,最有效的療法為支氣管肺泡灌洗;文獻介紹部分患者可自愈、治療后好轉,有的肺部陰影可長期存在,部分病例治療后陰影部分可完全消失,有的患者可能因為治療不及時導致肺功能進行性損害或(和)伴隨肺部感染、呼吸衰竭而死亡。

 


作者單位:655800 云南羅平,羅平縣醫院放射科


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