當前位置:首頁 > 醫源資料庫 > 在線期刊 > 中華現代影像學雜志 > 2007年第4卷第6期 > 先天性腎動脈畸形并多發性大動脈炎1例

先天性腎動脈畸形并多發性大動脈炎1例

來源:《中華現代影像學雜志》 作者:史步進 2008-5-30
336*280 ads

摘要: 多發性大動脈炎是大動脈和中等動脈壁的炎癥和狹窄,全球均有發病,但以東方女性為多,年齡多在15~25歲。我院曾接診1例且合并有腎動脈畸形,現報告如下。超聲顯示,腹主動脈上段內徑17 mm,腹主動脈中段腸系膜上動脈分支遠端至臍水平狹窄,內徑6 mm,長度35 mm,狹窄后擴張內徑17 mm,該段動脈內&mdash。中膜厚度正......


    多發性大動脈炎是大動脈和中等動脈壁的炎癥和狹窄,全球均有發病,但以東方女性為多,年齡多在15~25歲。我院曾接診1例且合并有腎動脈畸形,現報告如下。

    1  病歷摘要

    患者,女,18歲,漢族,以胸悶、呼吸困難5 h,發現高血壓伴進行性視力減退2年,急診入院。來時患者端坐位、張口呼吸,鼻翼扇動,面色蒼白,口唇發紺,意識模糊,四肢冰冷。追問病史,患者于2002年4月入學體檢時,發現高血壓、心臟有病理雜音(具體不詳),于7月份去西京醫院檢查,被診斷為輕度二尖瓣關閉不全,給予對癥及降壓治療后,效果不佳,未做繼續治療,于1個月前無誘因出現夜間胸悶、心前區偶爾疼痛,每次持續1~2 min后消失。查體:T 35.8 ℃,P 120次/min,R 32次/min,BP 210/150 mmHg,神志模糊,精神差,急性痛苦面容,被動體位,查體合作。腹平軟,肝、脾肋下未觸及,聽診腹部可聽到收縮期雜音。實驗室檢查:WBC 14.9×109/L,RBC 4.06×1012/L,Hb 110 g/L,N 0.920,L 0.090;電解質:K+ 7.33 mmol/L,Na+ 37.8 mmol/L,Cl- 105.3 mmol/L,ICa 1.16 mmol/L,TCa 2.23 mmol/L;心肌酶:CK 114 u/L,CK-MB 46 u/L,LDH-t 425 u/L,X-HBDH 375 u/L、GOT 44 W/L、血沉 25 mm/h。心電圖示竇性心動過程速,左室肥厚。超聲顯示,腹主動脈上段內徑17 mm,腹主動脈中段腸系膜上動脈分支遠端至臍水平狹窄,內徑6 mm,長度35 mm,狹窄后擴張內徑17 mm,該段動脈內—中膜厚度正常,左髂外動脈起始部內徑4 mm,右髂外動起始部內徑8.7 mm,遠端閉塞,內—中膜厚度正常。血管造影示L2下緣至L4上緣約4 cm主動脈明顯狹窄,狹窄段上下主動脈管徑均大于1.5 cm。右腎明顯小于左腎,上下徑約7.5 cm,右腎動脈起始部明顯狹窄,整個腎動脈主干可見多個環狀狹窄,左腎大小基本正常,上下徑約12.5 cm,但無腎動脈主干,供血動脈為從腹動脈發出的三支細小動脈完成,其各級分支均呈螺旋狀扭曲,其較粗一支內徑3 mm,供應腎包膜,右側髂外動脈小骨盆段閉塞無顯影,但周圍可見豐實的側支循環血管供應右下肢。CT橫斷面掃描顯示動脈狹窄段管壁增厚,密度明顯增高,右腎明顯小于左腎,腎實質密均正常。診斷:多發性大動脈炎并左腎動脈畸形。

    2  討論

    2.1  病因  多發性大動脈炎是大動脈和中等動脈的慢性多發生性、非特異性炎癥,又稱動脈的自體免疫或Takasu病等,其發病原因尚未完全明了,目前大多數學者認為是一種大動脈的自體免疫性疾病,可能因鏈球菌、立克次體、結核桿菌等感染,激發了主動脈及其分支的動脈壁內的抗原性,并產生自身抗體,而引起動脈壁的炎癥反應(本例患者在出生至2歲其母患活動性結核)。實驗證明,在長期應用雌激素后,大動脈壁的病理改變與本病相似,這一點與多發性大動脈炎見于青年女性相符,病變部位為主動脈和胸、腹、主動脈及其分支,常累及多支動脈,主動脈分支的病損往往局限于起始部(本例亦與其相符主要累及右腎動脈起始部和雙側髂外動脈起始部),且可引起動脈的全層炎性反應,從而促使動脈管壁廣泛的不規則纖維化,形成動脈管腔不規則狹窄或閉塞,引起慢性動脈缺血的臨床表現,而本例患者除具有大動脈炎表現外,還具有整個腎動脈的肌性狹窄,右腎發育明顯小于左腎,左腎無動脈主干等先天性動脈畸形等表現。

    2.2  臨床表現  本病多累及大動脈和中等動脈,臨床表現與累及動脈的部位有關,根據受累部位分為:(1)頭臂動脈型;(2)主腎動脈型;(3)廣泛型。

    2.3  影像表現優缺點  動脈造影雖然被認為是診斷本病的金標準,但仍有其局限性,它只能觀察到宮腔內部的情況和發生的部位及累及動脈,但對管壁的薄厚、纖維化的程度變化情況卻無法觀察。故還應依靠B超和CT,尤其是CT,對管壁的厚度可測量CT值,取得較明確的診斷,故CT應作為診斷本病不可缺少的手段之一。

 


作者單位:715500 陜西蒲城,蒲城創傷醫院影像科(△外科)


醫學百科App—醫學基礎知識學習工具


頁:
返回頂部】【打印本文】【放入收藏夾】【收藏到新浪】【發布評論



察看關于《先天性腎動脈畸形并多發性大動脈炎1例》的討論


關閉

網站地圖 | RSS訂閱 | 圖文 | 版權說明 | 友情鏈接
Copyright © 2008 39kf.com All rights reserved. 醫源世界 版權所有
醫源世界所刊載之內容一般僅用于教育目的。您從醫源世界獲取的信息不得直接用于診斷、治療疾病或應對您的健康問題。如果您懷疑自己有健康問題,請直接咨詢您的保健醫生。醫源世界、作者、編輯都將不負任何責任和義務。
本站內容來源于網絡,轉載僅為傳播信息促進醫藥行業發展,如果我們的行為侵犯了您的權益,請及時與我們聯系我們將在收到通知后妥善處理該部分內容
聯系Email: