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彩色多普勒超聲心動圖診斷馬方綜合征1例

來源:《中華現代影像學雜志》 作者:侯茹 相高林 2008-5-30
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摘要: 【關鍵詞】 診斷 1 病歷摘要0。大動脈短軸切面:舒張期主動脈瓣Y型閉合線錯位。胸骨上窩主動脈弓長軸切面:主動脈升部至降部管壁見剝脫的內膜呈兩條分離的帶狀回聲,其間為液性暗區。管腔內可見纖細、冗長的條帶狀回聲,近端與管壁相連,遠端游離隨血流飄動,將主動脈分為真腔和假腔(圖1)。...


【關鍵詞】  診斷

     1  病歷摘要

    患者,女,30歲,自訴心悸,氣短、咳嗽、咳痰、尿少、水腫、不能平臥1個月。以妊娠6個月(孕2產1),風心病(二尖瓣狹窄?二尖瓣閉鎖不全?)收住。精神欠佳,口唇發紺,高枕臥位。患者四肢細長,蜘蛛狀指(趾)。心率120次/min,律齊,心尖部可聞及三級雜音。腹部隆起,肝大,肋下兩指,劍下三指。宮底臍上三指。ECG:竇速,左室肥大,心肌缺血。入院后給予強心、利尿、擴血管治療,眼科會診未見異常。于1個月后行剖宮產術,取出一存活男嬰。術后15天,上述癥狀加重,建議轉上級醫院手術治療,患者于轉院次日死亡。超聲檢查:心臟常規切面探查,主動脈環部22 mm,竇部67 mm,升主動脈72 mm,主動脈弓部33 mm,降主動脈32 mm,LVDd 80 mm,LVSd 68 mm,LA 39 mm,RV 20 mm,RA 45 mm×60 mm,MPA 30 mm,RPA 17 mm,LPA 19 mm,IVS 10 mm,LVPW 10 mm。左房、左室、右房增大,肺動脈增粗,主動脈瓣回聲增強,竇部、升部呈瘤樣擴張。左房受壓,左房/主動脈內徑比率>0.7。大動脈短軸切面:舒張期主動脈瓣“Y”型閉合線錯位。室間隔及左室后壁無增厚,室壁整體運動彌漫性減弱。房、室間隔連續,未見明顯斷端。胸骨上窩主動脈弓長軸切面:主動脈升部至降部管壁見剝脫的內膜呈兩條分離的帶狀回聲,其間為液性暗區。管腔內可見纖細、冗長的條帶狀回聲,近端與管壁相連,遠端游離隨血流飄動,將主動脈分為真腔和假腔(圖1)。腹主動脈內徑2.3 cm,管腔內未見異常回聲。CDFI:升主動脈、降主動脈腔內分別顯示為色彩明亮的紅色、藍色血流信號(真腔);夾層內顯示為色彩暗淡的五彩鑲嵌的血流信號(假腔)(圖2)。胸骨旁左室長軸切及心尖四腔、五腔切面探查:收縮期于二、三尖瓣口可見藍色反流信號,舒張期于主動脈瓣口可見紅色反流信號。PW:將取樣容積置于主動脈壁的夾層內,可記錄到正負雙向的湍流頻譜。左心功能測定:EF 32%,FS 16%。超聲印象:升主動脈瘤樣擴張/主動脈夾層動脈瘤(Ⅰ型)/主動脈瓣口中度反流/二尖瓣口中度反流/三尖瓣口輕度反流/符合馬方綜合征心血管改變/左室收縮功能減低。

    2  討論

    馬方綜合征為全身性結締組織疾病,主要特征為眼(晶狀體異位或近視)、骨骼系統(肢體過長、蜘蛛狀指、脊柱后側曲及漏斗胸)及心血管系統異常(主動脈瘤和夾層動脈瘤,可伴有主動脈瓣關閉不全及主動脈瓣、二尖瓣退變)。約60%的病例有心血管病變[1]。一般認為具備眼、骨骼、心血管三種病變或兩種病變即可診斷[2]。

    馬方綜合征侵犯心血管系統病理基礎是主動脈中層的囊狀壞死,晚期彈力纖維斷裂,易導致主動脈夾層動脈瘤的發生。本例主動脈擴張、瓣口反流,使左室容量負荷加重,造成充血性心力衰竭,夾層動脈瘤的破裂是直接死因。

    此例患者具有以下超聲特點:(1)升主動脈瘤樣擴張及夾層動脈瘤,夾層始于升主動脈并延伸至降主動脈,CDFI顯示特征性血流信號及頻譜改變;(2)二尖瓣、主動脈瓣反流。(3)左房/主動脈內徑比率<0.7(正常人左房/主動脈內徑比率平均值為0.9)[3];根據以上心血管方面的病變,結合患者骨骼的改變即可做出診斷。

    鑒此,只要我們注意馬方綜合征的特征性聲像圖表現,認真與風心病、房/室間隔缺損等疾病鑒別,便可做出正確的診斷,對指導臨床診療、手術方案的選擇具有重要意義。

【參考文獻】
  1 周永昌,郭萬學.超聲醫學,第3版.北京:科學技術文獻出版社,1998,467.

2 黃淑文.馬凡氏綜合征三例.中國循環雜志,1991,6(2):146.

3 王新房.超聲心動圖學,第3版.北京:人民衛生出版社,1999,474.


作者單位:844000 新疆喀什,喀什地區第二人民醫院功能科


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