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布加綜合征的超聲診斷及治療進展

來源:中華現代影像學雜志 作者:魏秋鑫(綜述),劉洪濤,盧 漫(審校)作者單位:610072 2013-2-27
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摘要: 超聲檢查 布加綜合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是肝靜脈或下腔靜脈肝段部分或完全性梗阻,導致靜脈血液回流障礙引起門靜脈高壓、肝細胞充血壞死為病理基礎的一種臨床癥候群。BCS病因復雜,病理改變多變,發病機制目前不很明了,是血管外科疾病中的疑難重癥,一直為內科、外科、介入放射學影像學等學科的熱點、重點和......


【關鍵詞】  布加綜合征;超聲檢查

布加綜合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是肝靜脈或下腔靜脈肝段部分或完全性梗阻,導致靜脈血液回流障礙引起門靜脈高壓、肝細胞充血壞死為病理基礎的一種臨床癥候群。BCS病因復雜,病理改變多變,發病機制目前不很明了,是血管外科疾病中的疑難重癥,一直為內科、外科、介入放射學影像學等學科的熱點、重點和難點。

  1 臨床表現及分型

  BCS主要表現為下腔靜脈梗阻和門脈高壓,發病年齡以20~40歲為多見,男性略高于女性,造成肝后性門脈高壓和下腔靜脈回流障礙,主要表現為肝腫大、消化道出血、腹壁靜脈曲張、頑固性腹水、下肢水腫和色素沉著,同時伴有不同程度的肝功能損害。如診斷不及時可以導致肝實質纖維化、肝硬化甚至肝功能衰竭而死亡。由于BCS綜合征沒有特異性臨床表現,所以延誤診斷或漏診、誤診的較多。

  本病征分型眾多,Okuda根據病因將BCS分為原發性和繼發性兩種。李麟蓀[1]將原發性BCS分為3型,Ⅰ型:肝靜脈血栓型(即經典型的BCS);Ⅱ型:肝靜脈阻塞型(包括肝靜脈狹窄及肝靜脈閉塞兩種);Ⅲ型:下腔靜脈肝段阻塞型。繼發性BCS則可分為外壓型、腫瘤侵犯和其他。目前在我國的BCS病人中,Ⅰ型約占57%,Ⅱ型約占38%,Ⅲ型僅占5%[2];汪忠鎬等[3]根據治療的需要按病變部位不同分為3型:A型為局限性下腔靜脈阻塞,分為AⅠ型(下腔靜脈膜性阻塞)、AⅡ型(下腔靜脈局限性狹窄伴肝靜脈入口處閉塞)及AⅢ型(下腔靜脈局限性阻塞伴肝靜脈主干閉塞);B型為下腔靜脈肝段狹窄或阻塞,分為BⅠ型(下腔靜脈肝段狹窄)和BⅡ型(下腔靜脈肝段閉塞);C型為肝靜脈阻塞,分為CⅠ型(肝靜脈入口處閉塞),CⅡ型(肝靜脈肝段閉塞)。

  2 彩色多普勒超聲檢查對BCS的診斷價值及進展

  近年來由于彩色多普勒超聲檢查技術的不斷發展和提高,其對BCS綜合征的診斷率有了很大提高。

  2.1 BCS的聲像圖表現 彩色多普勒超聲可直觀顯示肝靜脈、下腔靜脈管腔結構及血流情況。在超聲切面上肝靜脈表現為走行較直的無回聲管道結構,在第二肝門處3支肝靜脈匯合入下腔靜脈,彩超顯示其內血流為背離探頭的藍色信號,心室收縮末期見少許紅色反流信號,頻譜多普勒示“二負一正”的雙向三相波形。正常下腔靜脈呈兩條平行光帶回聲,管壁有波動,血流向心流動,頻譜形態呈波動性變化。肝靜脈狹窄者遠端血流淤滯擴張,彩色血流束細窄;閉塞者管腔內無彩色血流,遠段血流呈反向流動或者流入迂曲擴張的交通支。BCS時3支肝靜脈中的1~2支近心段狹窄或閉塞,中肝左和肝中靜脈受累多見,肝靜脈之間可見擴張的側支靜脈交通,受累靜脈遠段擴張、扭曲,呈“C”形或“S”形,此種改變是BCS的特征性肝靜脈改變[4-7],肝內血流經第三肝門進入下腔靜脈,有學者稱其為副肝靜脈[8]。BCS時肝后段下腔靜脈細窄或閉塞,超聲檢查可見下腔靜脈肝后段內膜狀強回聲光帶或團塊狀強回聲,管腔變細,彩色血流呈多彩色,流速增快,閉塞者則腔內無血流通過。下腔靜脈遠段血流反向,可見側支循環建立后的相應改變。對于下腔靜脈狹窄型BCS應特別注意其遠段屬支內血流動力學改變,以防漏診。

  另外,由于大量腹水和腸氣回聲的干擾,聲束與血流夾角過大,下腔靜脈較難顯示,此時可采取左側臥位將探頭置于右肋間觀察,往往能夠比較清楚顯示肝后段下腔靜脈改變。

  2.2 鑒別診斷

  2.2.1 肝硬化 患者可有肝炎病史,肝臟多縮小,門脈高壓所致的腹壁靜脈曲張以臍靜脈為中心呈放射狀分布,而BCS可無肝炎病史,常伴頑固性腹水和肝腫大,軀干淺靜脈上行性曲張,超聲檢查可見肝靜脈和下腔靜脈有梗阻征象。BCS的聲像圖表現與肝硬化門脈高壓類似;其肝內回聲強弱不一,但無結節樣改變,肝靜脈雖然變細變窄,但其走行及血流方向正常[9]。

  2.2.2 右心功能衰竭 可出現肝脾大、腹水等類似BCS的表現特點為心源性,肝臟可縮小,腹水減輕或消失,該病與BCS不同的是肝靜脈和下腔靜脈增寬,肝靜脈回流血流速度減慢。

  2.3 彩色多普勒超聲檢查對BCS的診斷價值及局限性 以往確診主要依據血管造影檢查(DSA)、CT及MRI。下腔靜脈造影及血管造影一直是評價BCS的金標準。隨著彩色多普勒超聲的廣泛應用,BCS的診斷變得更加簡單、可靠及方便。彩超首先能清晰地顯示下腔靜脈、肝靜脈及交通支的管腔情況,有無血流、血流方向,有無血流充盈缺損、中斷等,尤其對顯示肝靜脈交通支情況非常有效。其次,肝靜脈和下腔靜脈近心端出現高速血流時,通過血流顏色的變化,幫助判斷狹窄的發生及部位;通過頻譜多普勒血流流速曲線測定流速以判斷病變的性質[10]。許多臨床研究表明,DSA和彩超對肝靜脈及下腔靜脈阻塞病變顯示符合較高。多普勒彩超對BCS的診斷確診率可達94%[11],與血管造影的診斷率基本相同。彩超既能觀察病變的形態結構,又能了解血流動力學情況;還可明確判斷血管阻塞的部位、程度、范圍及側支循環情況,并可對病情分型、術后隨訪和療效判斷,很適合對可疑患者作篩選檢查,可作為BCS診斷的首選檢查方法。尤其對下腔靜脈內的血栓超聲優于DSA[12],同時還可以發現肝內及鄰近器官占位性病變,這是DSA所不能及的。彩超技術對BCS診斷具有無創性、診斷符合率高等優點,由此已成為臨床醫師不可缺少的診斷方法之一。但需要注意的是彩色多普勒超聲雖能顯示下腔靜脈狹窄程度及范圍外,并在顯示肝靜脈走行、血流方向及門靜脈系統改變方面具有優越性,但它不能整體顯示下腔靜脈[11-13]。

  3 BCS的治療方法及進展

  目前外科手術、介入治療及內科抗凝治療是治療BCS的常規方法。對不同類型的BCS應采取不同的治療方法[14]。對手術方式的了解,有助于術后超聲對療效的評價。

  3.1 介入治療 介入治療創傷小,恢復快,住院時間短,復發后可再次介入或轉手術治療,因而成為BCS治療的首選方法[15-20]。我國自20世紀末期開始采用介入方法治療BCS,近幾年則迅速普及,目前國內報道其技術成功率達92%以上,手術死亡率0.15%[21]。介入治療在恢復生理血流通道的同時快速降低下腔靜脈及肝靜脈內的壓力,使患者癥狀體征數小時內得到明顯改善和恢復。

  介入治療包括[22]:(1)經皮球囊導管下腔靜脈/肝靜脈擴張成形術(PTA)和血管內支架置入術(PTA),是指經股靜脈或頸靜脈途徑,在CT/B超引導下,利用球囊擴張狹窄的下腔靜脈或(和)肝靜脈,必要時可植入金屬支架。它適用于AⅠ、AⅡ、CⅠ型;對于C型,部分需經頸靜脈或經皮肝穿刺操作;對于A型合并C型,肝靜脈和下腔靜脈應分別行球囊擴張術和血管內支架置入術。大多數學者[23-26]認為,PTA和血管內支架置入術是治療布-加綜合征安全有效的措施,并且具有很好的遠期效果;但對于合并下腔靜脈血栓形成的患者,PTA治療要慎重,應防止血栓脫落引起肺栓塞。(2)導管引導下溶栓(CDT)和經皮機械性血栓切除術(PMT);CDT是指經股靜脈或頸靜脈途徑,將溶栓導管頭端置入血栓內,然后注入溶栓藥物進行溶栓。PMT指經股靜脈或頸靜脈途徑,利用導管尖端噴射的高速鹽水所產生的負壓效應或誘發真空粉碎或抽吸血栓;或利用快速旋轉的網籃或塑料刷機械性粉碎血栓。CDT已廣泛應用于深靜脈血栓的治療,現已開始應用于治療布-加綜合征伴下腔靜脈血栓形成者。CDT和PMT針對性強,創傷小,可以降低抗凝溶栓藥物的用量,減少出血等并發癥的發生,并可為進一步治愈性治療提供條件。(3)經頸靜脈肝內門體分流術(TIPS);TIPS的傳統方法是利用介入放射方法,經頸靜脈途徑在肝內肝靜脈與門靜脈主要分支間建立通道,置入支架以實現門體分流,可以明顯降低門靜脈壓力,緩解癥狀。適用于肝功能進行性惡化且非手術和其他介入治療不可行或無效以及等待肝移植的患者的過渡性治療。TIPS降低門靜脈壓力效果好。其并發癥如肝性腦病,支架脫落、移位,通道阻塞和術后出血等。介入治療后患者較長時間后可有再次狹窄、閉塞等,復發率10.83%,可能與應用抗凝藥物時間有關[27]。

  3.2 外科治療 BCS外科治療可分為減壓性手術、根治性手術及肝移植手術等[22]。間接減壓手術療法主要采用下腔靜脈-上腔靜脈間或下腔靜脈-右心房轉流術或促進側支循環建立的手術方法達到下腔靜脈、門靜脈系統減壓的目的。根治性手術是指在無血狀態下直接暴露下腔靜脈和肝靜脈內病變,盡量徹底切除(破膜、取栓或切除病變等),恢復下腔靜脈和肝靜脈通暢。適用于能耐受手術的各種BCS,尤其是臨床癥狀進行性惡化且非手術和介入治療不可行或無效的BCS。此外,對于肝衰竭、肝性腦病發作或繼發嚴重肝硬化病例,肝移植可能是唯一有效的治療途徑。

  3.3 內科治療 目前以手術和介入治療為主要手段,由于絕大多數患者不能早期診斷,抗凝和溶栓治療[28]難以盡快消除已形成的血栓,臨床實踐認為此病非手術治療臨床使用價值甚微,相關文獻鮮見報道。

  隨著現代科學技術水平的不斷提高,BCS的診斷及治療技術雖然日趨成熟和完善,但在此領域還有太多難題有待大家不斷探索和研究。

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