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布加綜合征的影像診斷與介入治療

來源:中華現代影像學雜志 作者:曹高群,程紅巖,陸 倫作者單位:200438 上海,第二軍 2013-2-27
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摘要: 【摘要】 目的 通過分析布加綜合征(BCS)的影像學診斷,探討介入治療手術對布加綜合征患者的應用價值。方法 對32例患者進行影像學檢查,分析各組患者的診斷結果:下腔靜脈膜狀阻塞或狹窄患者5例。采用DSA下對32例患者行下腔靜脈球囊擴張并支架置入術介入治療。結果 各組病例順利完成介入治療術,無并發癥。...


【摘要】  目的 通過分析布加綜合征(BCS)的影像學診斷,探討介入治療手術對布加綜合征患者的應用價值。方法 對32例患者進行影像學檢查,分析各組患者的診斷結果:下腔靜脈膜狀阻塞或狹窄患者5例;肝段下腔靜脈狹窄不完全阻塞患者25例;肝上段下腔靜脈狹窄不完全阻塞患者2例。綜合各組患者的臨床資料:因下腔靜脈癌栓引起的患者14例;因腫瘤壓迫合并侵犯下腔靜脈患者16例;因先天性下腔靜脈膜狀阻塞患者2例。采用DSA下對32例患者行下腔靜脈球囊擴張并支架置入術介入治療。結果 各組病例順利完成介入治療術,無并發癥。隨訪6個月,臨床癥狀明顯減輕,提高了生活質量和生存率。結論 布加綜合征的影像學表現為介入治療提供了可靠的依據,對手術的成功起著重要作用。本術式微創、安全、有效、經濟、簡便易行,為非開放式手術,結合影像學診斷結果采取介入治療術在臨床診斷治療布加綜合征有著重要應用價值。

【關鍵詞】  布加綜合征;影像診斷;介入治療;下腔靜脈

Imaging diagnosis and interventional treatment on Budd-Chiari syndrome

  CAO Gao-qun,CHENG Hong-yan,LU Lun.Department of Radiology,Eastern Hepatobiliary Surgery Hospital,Second Military Medical University,Shanghai 200438,China

   Objective To investigate the value of interventional treatment to Budd-Chiari syndorome(BCS) by analyzing the imaging representation.Methods Performing imaging examination on 32 patients with BCS and analyze the results as below:inferior vena cava membranous obstruction or stenosis in 5 cases;hepatic inferior vena cava stenosis with incomplete obstruction in 25 cases;higher part of hepatic inferior vena cava stenosis with incomplete obstruction in 2 cases.By summarizing clinic data of all the patients,get the following results:14 cases were due to inferior vena cava tumor thrombus;16 cases were due to the compression of tumor and the encroachment to inferior vena cava.2 cases were due to inborn inferior vena cava membranous obstruction.Introducing inferior vena cava sacculus proprius expansion and supporter insertion interventional treatment under DSA to all the 32 cases.Results All patients were successfully treated by interventional operations without any complication.Followed up for 6 months,clinical symptoms were significantly reduced and the quality of life and surviving rate were improved.Conclusion The imaging representation of BCS can prove reliable basis for interventional treatment and play an important role in a successful surgery.This method is minimally invastive,safe,effective,economic simple,convenient.This method is non-open surgery.Combining the results of imaging diagnosis to interventional therapy in the clinical diagnosis and treatment of BCS has important application value.

  [Key words] Budd-Chiari syndrome;imaging diagnosis;intervention;inferior vena cava

  布加綜合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是由肝靜脈和(或)其開口以上肝段下腔靜脈阻塞引起的,導致肝靜脈和(或)下腔靜脈回流不暢,從而導致瘀血性門靜脈高壓癥(portal hypertension,PHT)和下腔靜脈高壓癥[1],表現為肝區疼痛、肝臟腫大、脾臟腫大、脾亢、食管靜脈曲張或破裂出血、下肢水腫、頑固性腹水、下肢和軀干淺靜脈曲張及色素沉著等癥狀。自2007年5月至2008年12月我科對32例布加綜合征患者順利實施球囊導管擴張加腔靜脈支架置入術,并取得成功。

  1 資料與方法

  1.1 一般資料 選擇2007年5月至2008年12月我科共32例布加綜合征患者,其中男29例,年齡33~71歲,平均46歲;女3例,年齡38~64歲,平均52歲。其中30例臨床癥狀表現為肝區疼痛、肝脾腫大、脾亢、頑固性腹水、下肢靜脈曲張等癥狀。2例出現食管靜脈曲張或破裂出血。

  1.2 檢查設備和參數

  1.2.1 CT檢查 掃描設備為GE公司4層螺旋CT機。檢查前30 min患者口服水800~1 000 ml,并訓練患者屏氣。選用非離子型對比劑(用量按1.5 ml/kg體重計算),從外周靜脈注射對比劑,劑量一般為75~100 ml,注射速率為2~3 ml/s。掃描范圍:從下腔靜脈入右心房處至腎端水平。25 s行動脈期掃描,1 min行門靜脈期掃描,3~4 min行肝靜脈期掃描。每期掃描時間約為5 s。掃描參數:準直0.5 mm,螺距 1 ram,有效層厚5 mm,重建間隔為有效層厚的1/2,120 kV,160 mAs。

  1.2.2 MR 檢查 掃描設備為GE Signa 1.5 T MR儀和軀干線圈。應用3D-CE-MRA序列成像檢查獲取定位像后,行肝臟屏氣T1 WI快速多層擾相梯度回波序列(TR 150 ms,TE 4.2 ms,反轉角90°,視野39 cm×36 cm,矩陣128×256,掃描層數18,層厚5 mm,間隔1 mm)和呼吸觸發T2WI快速自旋回波序列(TR 2 800~4 200 ms,TE 80 ms,回波鏈長度8~12,視野36 cm×36 cm,矩陣128×256,掃描層數18,層厚7 mm,間隔3 mm)掃描。平掃后經肘靜脈注射對比劑(釓噴酸葡胺),劑量0.2 ml/kg,注射速率2.5 ml/s,注藥后15 s、40 s、65 s分別行冠狀位三期掃描,可獲得動脈早期、動脈晚期及門靜脈期圖像,掃描條件:TR 5.2~10.2 ms,TE 1.2~1.9 ms,反轉角30°或45°,視野36 cm×36 cm~48 cm×48 cm,矩陣128×256,成像層厚75~168 mm,層數24~30。

  1.3 檢查結果判斷 32例患者均在介入治療前進行影像學檢查,其中行CT血管成像檢查12例;行MRA檢查32例;分析32例患者的診斷得出以下結果:下腔靜脈膜狀阻塞或狹窄患者5例;肝段下腔靜脈狹窄不完全阻塞患者25例;肝上段下腔靜脈狹窄不完全阻塞患者2例。

  1.4 介入治療 采用Seldinger插管技術,在局麻下經股靜脈用5F Yashiyo導管置管后先行下腔靜脈造影,造影時注入非離子型造影劑(碘普羅胺40~50 ml),注入速率6~8 ml/s,觀察下腔靜脈是否完全阻塞、病變的部位、程度,梗阻的遠端是否有血栓形成以及肝靜脈顯影是否通暢等情況。造影結果顯示為下腔靜脈近端膜狀組織形成,脈管完全阻塞,造影劑反流至側支循環血管。下腔靜脈膜狀阻塞患者則在局麻下行右頸內靜脈穿刺,通過8 F血管鞘將5 F豬尾式導管(主動脈管)經上腔靜脈、右心房置入下腔靜脈,作為靶目標之用,然后經頸靜脈穿刺點進入Rups-100。經正側位反復定位后,以其相匹配的金屬內芯尖端穿刺破膜,破膜成功后,用260 cm超硬交換導絲經右心房置入上腔靜脈,用20 mm或30 mm球囊擴張導管反復擴張隔膜或狹窄部位;開始球囊呈葫蘆狀狹窄,最狹窄處常為病變最嚴重的部位,經反復數次擴張,直至球囊完全張開,在最大限度擴張后,標定病變位置,測壓有效后,進入支架輸送器,植入7.5 cm×3.0 cm下腔靜脈支架,再次造影示下腔靜脈通暢,術畢用紗布繃帶及貼膜加壓包扎止血后沙袋壓迫,返回病房。

  2 結果

  通過影像診斷確診為布加綜合征后,32例均行介入治療手術,其中1例血管造影后行肝頸靜脈聯合治療;12例行球囊擴張后支架置入術;19例行單純支架置入術。術后給予保肝、抗感染、止血抗凝、補充白蛋白等治療,患者恢復良好,皮膚、鞏膜黃染及雙下肢腹水均已減輕,大小便正常。

  3 討論

  3.1 布加綜合征病因與臨床表現 BCS是指肝靜脈流出道和(或)肝靜脈上方的下腔靜脈阻塞所產生相應臨床表現的少見疾病[2],其病因主要由肝靜脈與下腔靜脈的先天性狹窄、膜性阻塞、腫瘤侵蝕、腫瘤壓迫及結核、膿腫等引起的肝小靜脈閉塞、血液凝固異常等引起肝靜脈和(或)下腔靜脈血管的阻塞等因素引起[3]。在我國好發于黃河中下游地區,發病年齡以20~40歲多見,無明顯性別差異。臨床主要表現為腹痛、腹脹、頑固性腹水、下肢水腫、肝脾腫大及表淺靜脈曲張等,但無特異性,臨床診斷困難,目前主要依靠影像學檢查發現確診[4]。

  3.2 臨床分型 布加綜合征可根據DSA造影診斷大略分成節段型和膜型下腔靜脈梗阻,以上兩型又可根據有無肝靜脈狹窄分為兩型。本組32例患者中,節段型下腔靜脈梗阻27例(其中肝段狹窄25例,肝上段狹窄2例),膜型下腔靜脈梗阻5例。在臨床布加綜合征(B-CS)分型中,常用許培欽等[5]的分類方案,分為四種類型。Ⅰ型:下腔靜脈膜性阻塞,主肝靜脈通暢或部分通暢,Ⅰb型:下腔靜脈膜性阻塞伴有隔膜以下血栓形成者;Ⅱ型:下腔靜脈長節段狹窄,主肝靜脈節段性閉塞;Ⅲ型分為2個亞型,Ⅲa型:下腔靜脈短節段(<2 cm)閉塞,主肝靜脈部分通暢或肝短靜脈代償性擴張,Ⅲb型:下腔靜脈長節段(>2 cm)閉塞,主肝靜脈閉塞,無肝短靜脈代償性擴張;Ⅳ型:下腔靜脈病變伴上腔靜脈阻塞者。操作者必須深刻了解患者病情及分型,才能在術中防止發生意外或嚴重并發癥。

  3.3 不同影像學檢查的比較 目前,布加綜合征的常用影像學檢查方法有超聲、CT血管成像、MRA和DSA血管造影。超聲可以顯示肝靜脈、下腔靜脈及交通支的血流管腔情況,本組32例患者均行超聲檢查,但由于該檢查易受操作人員的影響,及本組患者多伴有不同程度的腹水進而影響診斷的準確性。CT對BCS的診斷有一定價值,多層螺旋CT動態增強掃描結合CTA成像能夠顯示肝靜脈和(或)下腔靜脈內梗阻平面、梗阻原因及梗阻范圍[6],能夠顯示肝動脈和門靜脈之間的分流[7],并能對BCS做出分型。本組32例患者中14例行CT檢查,但CT檢查對下腔靜脈膜狀阻塞及肝內側支循環診斷不足,并且檢查中有大量的電離輻射,以及增強造影應用大劑量含碘對比劑存有過敏反應和腎毒性等并發癥。在BCS診斷上,MRA檢查能夠清楚顯示節段型下腔靜脈的狹窄或阻塞,能夠對梗阻水平、梗阻范圍做出準確的判斷和定位。本組32例患者中26例經行MRA檢查確診,陽性診斷率明顯要高于其他檢查。但該檢查有時鑒別慢血流和栓塞較困難,無法確定血流的方向,不易顯示血管壁鈣化,也不利于評價金屬支架置入后觀察和隨訪[8]。

  3.4 介入治療優勢 針對布加綜合征(BCS)引起的肝靜脈和(或)下腔靜脈膜狀阻塞或狹窄患者,傳統的觀點認為主要是針對門靜脈高壓而采取姑息性門腔分流手術。這類術式對于預防和控制上消化道出血有效,但門靜脈壓力的降低勢必減少肝臟灌注,影響肝臟功能,對于頑固性腹水及肝功能改善非常不利,另外分流手術尤其是采用人工血管分流遠期通暢率較低,也影響了治療效果[9]。介入治療經股靜脈行下腔靜脈金屬支架置入術 (用導絲硬頭或破膜針穿通阻塞部位、球囊擴張、內置下腔靜脈支架)的方法,簡便、安全、并發癥少、預后恢復好等特點,因此具有明顯優勢。極大地減輕患者的痛苦,明顯提高了日后的生活質量。

【參考文獻】
    1 張小明,汪忠鎬,王仕華,等.布加綜合征的介入治療.外科理論與實踐,1998,4.

  2 Stanley P.Budd-Chiari syndrome.Radiology,1989,170(3):625-627.

  3 Kane R,Eustance S.Diagnosis of Budd-Chiari syndrome;conlparisonbetween sonography and MR angiography.Radiology,1995,195(1):1l7-121.

  4 Zhang Heping,Wang Changfu,Jin Haiying.Value of diagnosis of M R im aging combined with 3D- CE-M RA in Budd-Chiari syndrome.Chinese Journal of Practical Medicine Aug,2008,35:1.

  5 Xu PQ,Zhao YF,Zhang SJ.Surgical therapy of Budd-Chiari syndrome:report of 582 cases.Henan Medical University,1998,33(5):123.

  6 黃偉,張宗軍,蘇宏,等.電子束CT增強雙期掃描和血管重建對Budd-Chiari綜合征的評價.中國醫學影像技術,2003,19(8):1005-1007.

  7 高雪梅,韓新巍,馬波,等.布加綜合癥合并近端肝動脈-門靜脈分流的螺旋CT診斷.臨床放射學雜志,2005,24(12):1075-1078.

  8 徐凱,李麟蓀.布加綜合征的CT和MRI診斷.介入放射學雜志,2008,17(4):295-296.

  9 余朝文,高涌,周為民,等.經頸經肝聯合介入治療肝靜脈型布加綜合征16例.實用醫學雜志,2008,24(18):3203-3204.

  


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