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Wernicke腦病的MRI診斷

來源:中華現代影像學雜志 作者:韓禮良作者單位:474750 河南,桐柏縣人民醫院CT/MR室 2013-2-27
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摘要: 【摘要】 目的 探討Wernicke腦病的MRI診斷價值。方法 回顧性分析經臨床證實的7例Wernicke腦病患者的MRI表現。7例均行MRI平掃,2例同時行MR增強掃描,另2例同時行CT平掃。所有病例MRI均有異常表現:其中Ⅲ腦室旁、中腦導水管周圍的稍長T1、長T2信號7例。...


【摘要】  目的 探討Wernicke腦病的MRI診斷價值。方法 回顧性分析經臨床證實的7例Wernicke腦病患者的MRI表現。結果 7例中,男5例,女2例,年齡34~72歲,平均48.5歲。7例均行MRI平掃,2例同時行MR增強掃描,另2例同時行CT平掃。1例CT平掃未見異常;1例CT平掃示雙側基底節對稱性稍低密度影。所有病例MRI均有異常表現:其中Ⅲ腦室旁、中腦導水管周圍的稍長T1、長T2信號7例;Ⅳ腦室旁、乳頭體對稱性的稍長T1、長T2信號4例;腦橋被蓋、穹隆柱異常信號2例、橋腦神經核、延髓背側部及雙側基底節異常信號1例;增強掃描病變部位有強化效應2例。結論 Wernicke腦病的MRI較具特征性,表現為第三、四腦室旁、乳頭體及中腦導水管周圍灰質對稱性的稍長T1、長T2信號。MRI檢查可為Wernicke腦病的早期診斷提供幫助。

【關鍵詞】  Wernicke腦病;影像學

Wernicke腦病是由于維生素B1嚴重缺乏引起的營養障礙性腦病,臨床以“眼外肌癱瘓、共濟失調及意識障礙”的三聯征為主要特點,臨床上多數患者僅表現出三聯征中的1種或2種,甚至沒有,僅少數病例表現出典型的“三聯征”[1]。由于對該病的認識不足以及該病臨床表現不典型,使得早期診斷較為困難。本文收集7例經臨床證實的Wernicke腦病患者的MRI臨床資料及MRI檢查結果,以探討MRI檢查對Wernicke腦病的診斷價值。

  1 資料與方法

  1.1 一般資料 本組患者共7例,男5例,女2例,年齡34~72歲,平均48.5歲,其中長期大量飲酒史3例,1例慢性胃炎伴發嘔吐;1例妊娠劇吐者,1例為急性胰腺炎禁食患者,2例不明原因者。

  1.2 影像掃描技術 CT機型為GE公司Hispeed Dual螺旋CT掃描機,層厚7 mm,層距10 mm;增強造影劑采用歐乃派克,用量每千克體重1.5 ml,注射速率3.5 ml/s;掃描開始時間,動脈期18~19 s,靜脈期30~35 s;掃描范圍為從外耳孔下緣至顱頂部,一次掃描總時間5~7 s。磁共振檢查采用GE公司的Signa Excite 0.2 T磁共振機,常規平掃行橫斷位T1WI、T2WI及T2 Flair,橫斷面層厚8 mm,層距1 mm;矢狀面T1WI、T2WI,矢狀面層厚5 mm;增強掃描行橫斷位、矢狀位及冠狀T1WI,增強造影劑采用GD-DTPA,每千克體重0.2 mmol。

  2 結果

  CT平掃2例:1例CT平掃未見異常;1例CT平掃示雙側基底節對稱性稍低密度影。MRI平掃7例,同時行MR增強掃描2例:其中Ⅲ腦室旁(圖1)、中腦導水管周圍(圖2)的稍長T1、長T2信號7例;Ⅳ腦室旁、乳頭體(圖3)對稱性的稍長T1、長T2信號4例;腦橋被蓋(圖4)、穹隆柱異常信號2例、橋腦神經核(圖4)、延髓背側部、及雙側基底節異常信號1例,T2 Flair圖像上所有病灶均呈高信號;增強掃描2例,病變部位顯示不同程度的強化。

  3 討論

  Wernicke腦病又稱韋尼克腦病或維生素B1缺乏腦病,是1881年由Carl Wernicke首先發現的一種由于維生素B1(硫胺素)缺乏引起的腦病。Wernicke腦病主要發生于慢性乙醇中毒患者,非乙醇中毒患者所占比例為39%~50%,妊娠嘔吐、神經源性嘔吐、急性胰腺炎暫禁食者、饑餓、全腸外營養術后、長期血液透析、胃腸道惡性疾病及艾滋病患者患病亦較為多見。

  圖1 T2 Flair圖像示雙側丘腦內側、三腦室旁高信號影 圖2 T2 Flair圖像示中腦導水管周圍灰質高信號影 圖3 T2 Flair圖像示垂體漏斗部、雙側乳頭體高信號影 圖4 T2 Flair圖像示四腦室周圍、丘腦神經核高信號影

  Wernicke腦病臨床以“眼外肌麻痹、共濟失調、精神及意識障礙”三聯征為主要表現。少數同時伴有周圍神經損害者稱為四聯征。臨床上僅少數病例表現出典型的“三聯征”,多數患者僅表現出三聯征中的1種或2種。病程的早期一般出現眩暈、惡心和嘔吐,同時可伴有眼球震顫,以水平震顫居多,垂直眼震也可見,系丘腦腹側核團及上丘受損;其次是復視及眼外肌麻痹為第Ⅲ、Ⅳ對腦神經及相鄰的被蓋區受損所致;精神、意識障礙一般出現在病程的晚期。少數患者出現共濟失調為小腦皮質受損所致。恢復期可出現虛構現象,即所謂的Korsakoff綜合征。

  Wernicke腦病的發病基礎是維生素B1缺乏,導致糖代謝障礙,引起乳酸及丙酮酸在局部組織中堆積。病理上常見導水管周圍、第三腦室周圍和乳頭體患病,此外還可見側腦室周圍、中間塊、中腦網質結構和蓋板受侵,乳頭體是最易被侵犯的部位,也是Wernicke腦病最具特征性的表現。Wernicke腦病最早的病理改變表現為細胞內和細胞外的水腫、多形性小膠質細胞的增生和巨噬細胞反應;在亞急性階段可以出現脫髓鞘和血管的改變,一些病例還可以出現出血性損害;慢性階段腦實質尤其是丘腦可出現神經元的缺失。病變分布常為雙側對稱性。可突然起病,也可緩慢和逐漸出現癥狀。早期應用維生素B1治療可明顯改善或中止疾病的發展。

  MRI是Wernicke腦病首選的影像學檢查方法,該病具有特定的發病部位,分布也極具特征性[2]:為第三、四腦室旁、導水管周圍灰質、乳頭體、四疊體、丘腦及丘腦內側壁對稱性的長T1、長T2異常信號,在Flair圖像上由于沒有腦脊液偽影表現為清晰的高信號。急性期增強掃描,由于血腦屏障破壞病灶可明顯強化,經治療后強化可消失。晚期腦MRl可顯示乳頭體、中腦被蓋的萎縮和第三腦室擴大。另外,小腦齒狀核、橋腦被蓋、紅核、中腦頂蓋、尾狀核及大腦皮層等少見部位也可發生。病理學研究證實Wernicke腦病的受累范圍與MRI顯示的病灶范圍大致相同。

  Wernicke腦病有特異性的治療方法,早期診斷、早期治療可明顯改善預后。對于營養缺乏性疾病患者在攝入不足、需要量增加或異常丟失等情況下出現相關的癥狀,盡早行腦部MRI檢查有助于該病的診斷。

【參考文獻】
    1 李鈞.Wernicke腦病的臨床與影像學診斷.臨床放射學雜志,2004,23(6):530-531.

  2 馬夢華,王海平,韓德昌,等.Wernicke腦病的MRI診斷價值.實用放射學雜志,2007,23(7):880-882.

  


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