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原始神經外胚層腫瘤的MRI表現(附3例報告)

來源:中華現代影像學雜志 作者:鄧建國,王瑞瓊,付 俠,孫 均作者單位:430200 湖北 2013-2-27
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摘要: 【摘要】 目的 探討原始神經外胚層腫瘤(PNET)的MRI表現,提高對本病的認識水平。方法 回顧性分析3例經病理證實的原始神經外胚層腫瘤的MRI表現。結論 PNET好發于兒童和青少年,腫塊一般較大,信號不均勻,其內有出血和壞死囊變區,增強后有明顯強化,表明腫塊內含豐富血管。中樞性PNET要注意腦脊液種植轉移,需行脊髓......


【摘要】  目的 探討原始神經外胚層腫瘤(PNET)的MRI表現,提高對本病的認識水平。方法 回顧性分析3例經病理證實的原始神經外胚層腫瘤的MRI表現。結果 3例中,男1例,女2例,年齡分別為5.5、38、23歲 ,平均年齡22.2歲。1例發生于小腦、額顳葉皮層和脊髓內多發性小圓形異常信號,多數無強化,無占位效應。1例發生于幕上大腦半球,腫塊較大,明顯強化,其內見出血和壞死囊變區,周圍未見水腫信號。另1例發生于右側腹膜后巨大腫塊,內部少量出血和片狀壞死區,腫物破壞鄰近第2腰椎椎體,并沿著椎間孔侵入椎管內。結論 PNET好發于兒童和青少年,腫塊一般較大,信號不均勻,其內有出血和壞死囊變區,增強后有明顯強化,表明腫塊內含豐富血管;中樞性PNET要注意腦脊液種植轉移,需行脊髓MRI檢查。

【關鍵詞】  原始神經外胚層腫瘤;病理學; 磁共振

原始神經外胚層腫瘤(primitive neuroecodermal tumor,PNET)是一種未分化的高度惡性小圓細胞性腫瘤,起源于原始神經管胚基細胞,較為少見。國內外文獻對本病在臨床和病理方面報道較多,但影像學方面的報道仍很少。筆者收集3例有MRI資料經病理證實的PNETs,分析它們的影像學表現,并結合文獻進行討論,以提高對本病的認識。

  1 資料與方法

  1.1 一般資料 病理證實為PNET的3例患者(2例手術、1例穿刺病理檢查),男1例,女2例,年齡分別為5.5歲、38歲、23歲,平均年齡22.2歲。病程分別為1年、6個月、9個月,平均9個月。發生部位分別為:腦和脊髓、大腦半球、腹膜后并腰椎轉移。

  1.2 檢查方法 MRI檢查用1.5 T超導磁共振儀(Siemens magneton plus 1.5 T)。一般采用TSE序列,T1WI和T2WI橫斷面、冠狀面或矢狀面掃描等多方向掃描;層厚/層間距為7 mm/6 mm,視野(FOV)250~350 mm,矩陣256×256。肘靜脈注射Gd-DTPA做增強掃描。

  2 結果

  病例1:兩額葉內側皮質、顳葉深部和小腦半球皮質內廣泛分布小圓形異常信號,呈蜂窩狀,邊界清楚,T1WI低信號、T2WI高信號,無占位效應。注射Gd-DTPA增強后未見強化,局部腦膜有強化。頸胸髓亦可見類似病灶,呈長串珠狀,脊髓輕度腫脹,部分有強化。

  病例2:右側額葉內見一5.0 cm×5.2 cm×6.0 cm占位性病變,邊界較清楚,周圍無水腫。T1WI呈稍低信號、T2WI為稍高信號,注射Gd-DTPA增強后有明顯強化。腫塊內見少量出血和大片壞死囊變區。顱腦內未見種植轉移病灶。

  病例3:右側腹膜后腎下方一巨大腫塊,大小約11 cm×12 cm×12 cm,邊界清楚。腫物侵入鄰近的第2腰椎椎體,并沿著椎間孔長入椎管內。腫塊信號不均,T1WI呈中等信號、T2WI稍高信號,腫塊內見少量出血和片狀壞死區。注射Gd-DTPA增強后實性部分明顯強化,壞死區無強化。

  3 討論

  原始神經外胚層腫瘤(PNET)是起源于原始神經管胚基細胞的未分化的高度惡性腫瘤,主要由原始神經上皮組成,具有多向分化潛能。1973年Hart和Earle首先提出原始神經外胚層腫瘤概念[1]。PNET可發生在全身任何部位,目前一致認為PNET分為中樞性和周圍性兩種類型。1983年Rorke認為髓母細胞瘤亦來自PNET,WHO 1993年腦腫瘤分類定義中樞性PNET為小腦髓母細胞瘤和在組織學上難與髓母細胞瘤區分的中樞神經系統腫瘤的統稱[2]。中樞性PNET主要發生于小腦(髓母細胞瘤),也可以發生在幕上。外周性PNET(pPNET)是一組來源于外周神經系統的小圓細胞腫瘤,可能起源于神經嵴的胚胎遷移細胞。外周性PNET發生于軟組織、骨骼、內臟、腹膜后、肺和胸壁(Askin腫瘤)等部位。Ewing’s瘤組織學上不具分化特點,病理與PNET很相似,并且在同一染色體位置t(11;22),(q 24;q 12)發生突變,現被認為是外周型PNET的一種特殊類型[3,4]。PNET在組織學上與其他小圓細胞腫瘤如胚胎性橫紋肌肉瘤、惡性淋巴瘤和未分化神經母細胞瘤難以區分,需結合免疫組織化學加以鑒別。

  3.1 臨床情況 PNET可發生于任何年齡,以兒童和青少年最多見,平均年齡17歲,男性稍多于女性。臨床癥狀無特異性,通常與PNET發生部位有關。中樞性PNET主要有顱內高壓癥狀以及腦皮層功能損害相關的癥狀和體征;周圍性PNET主要表現為局部巨大軟組織腫塊(Ewing’s瘤發生于骨骼)。PNET惡性度高,病情發展迅速,盡管腫塊完全被切除,局部輔以放療和化療,預后仍然很差。PNET遠處轉移部位主要在肺、肝、骨髓和淋巴結,中樞性PNET還可沿著腦脊液種植轉移。

  3.2 MRI表現 中樞性PNET多發生在小腦,少數見于幕上大腦半球[5],本文病例2發生在右額葉。MRI多表現為腦組織內腫塊較大,內部可有出血和囊變壞死區。腫塊邊界較清楚,周圍水腫輕甚至不出現。MRI信號改變無特征性,T1WI呈稍低信號、T2WI為稍高信號。注射Gd-DTPA增強后腫塊明顯強化,這表明腫瘤含有豐富血管成分[5]。少數病例可多中心發病[5],本文病例1腦組織和脊髓內出現多發小圓形異常信號,部分有強化。中樞性PNET易發生腦脊液種植轉移[6,7],預后更差。增強MRI檢查是發現腦脊膜轉移的可靠方法,Maryam Fouladi等作者研究表明MRI檢查對于腦脊液種植轉移地漏診率僅為18%[6]。因而懷疑腦內發生PNET時,需行脊髓MRI檢查,以利于更好地制訂治療方案和判斷預后情況。

  周圍性PNET發生在軟組織、骨骼、內臟、腹膜后肺和胸壁等部位。MRI表現為局部巨大腫塊,Ewing’s瘤常發生在骨骼,表現為溶骨性骨質破壞和軟組織腫塊。腫塊信號不均,其內可有出血和壞死囊變區,MRI對鈣化顯示不如CT敏感。實性部分T1WI呈中等或稍低信號,T2WI為高信號,注射Gd-DTPA增強后明顯強化[8,9]。

  PNET的影像學表現缺乏特征性,但MRI能較好地顯示腫瘤的內部結構,明確腫塊的范圍以及與周圍結構的關系,為臨床手術治療和判斷預后提供可靠的依據。

  3.3 病理 影像學檢查不具有特征性,病理檢查是本病確診的唯一方法。在病理組織學上,腫瘤由彌漫密集的原始小圓細胞組成,核濃染,核-漿比例高,核分裂象多,提示腫瘤惡性度高。其他小圓細胞腫瘤惡性腫瘤也可有類似病理學表現,需借助免疫組織化學等技術來鑒別。PNET組織學特征為島嶼狀散在分布Homer-Wringht玫瑰花環結構或假玫瑰花結;免疫組織化學分析NSE、波形蛋白(vinentin)染色陽性、S-100蛋白、CK和神經絲染色可陽性;細胞遺傳學分析有染色體t(11;22),(q 24;q 12)易位[3,4]。

  4 小結

  PNET是好發于兒童和青少年的高度惡性腫瘤。腫塊一般較大,信號不均勻,其內有出血和壞死囊變區,注射Gd-DTPA增強后有明顯強化,表明腫瘤組織內含豐富血管成分。PNET在影像學上缺乏特征性,確診依賴病理,特別是免疫組織化學分析。生物學行為上中樞性PNET容易發生軟腦膜播散的特點,因而要注意腦脊液種植轉移,行脊髓MRI檢查,以利于更好地制訂治療方案和判斷預后情況。

【參考文獻】
   1 Hart MN, Earle KM.Primitive neuroectodermal tumors of the brain in childen.Cancer,1973,32:890-897.

  2 Kleihues,Burger, Scheithauer.The new WHO classification of brain tumors.Brain Pathol,1993,3:255-268.

  3 那加,李競賢,方志偉,等. 骨和軟組織尤文氏瘤與外周性原始神經外胚層腫瘤的臨床病理學研究. 中華腫瘤雜志,1998,20(1):71-73.

  4 Holcombe E,Grier.The Ewing family of tumors:Ewing’s sarcoma and primitive neuroectodermal tumors.Pediatric Oncology,1997,44:991-1004.

  5 Pickuth D, Leutloff U.Computered tomography and magnetic resonance imaging findings in primitive neuroectodermal tumors in adults.The British Journal of Radiology,1996,69:1-5.

  6 Maryam Fouladi,Amar Gajjar,James M,et al.Comparison of CSF cytology and spinal magnetic resonance imaging in the detection of leptomeningeal disease in pediatric medulloblastoma or primitive neuroectodermal.Journal of Clinical Oncology,1999,17:3234-3237.

  7 Louwaege,Wilms,Demaerel,et al. Intracerebral primitive neuro-ectodermal tumor (PNET). J Belge Radiol,1993,76(4):249-250.

  8 Ibarburen,Haberman,Zerhouni. Peripheral primitive neuroectodermal tumors:CT and MRI evaluation. Eur J Radiol,1996,21:225-232.

  9 Helen T, Winer-Muram,William M,et al.Primitive neuroectodermal tumors of the chest wall (Askin Tumors):CT and MR findings.AJR,1993,161:265-268.

  


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