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骨纖維異常增殖癥X線診斷(附12例報告)

來源:中華現代影像學雜志 作者:莫梅勛,李麗銀作者單位:526040 廣東肇慶,肇慶市端 2013-2-27
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摘要: 【關鍵詞】 骨纖維異常增殖癥。診斷 骨纖維異常增殖癥(簡稱骨纖)的臨床及X線診斷文獻屢有報道[1~4]。病變周圍硬化顯著。4 病理特點 病變組織與正常組織邊界不清楚,病灶切面呈灰白色,并有為量不等的骨組織。...


【關鍵詞】  骨纖維異常增殖癥;X線;診斷

骨纖維異常增殖癥(簡稱骨纖)的臨床及X線診斷文獻屢有報道[1~4]。筆者收集了有完整臨床X線資料,并經臨床、手術和病理證實的12例病例結合文獻加以分析。

  1 臨床資料

  1.1 一般資料 12例中男7例,女5例;年齡13~50歲,其中30歲以下者10例(77%)。全部病例均經病理證實。

  全部病例均有局部疼痛及輕度壓痛,大部分病例均為間歇性疼痛。肢體局限性腫脹或隆突者8例,活動受限或輕度跛行者5例,2例合并病理性骨折。

  1.2 X線分析 (1)12例病例中單骨型9例,多骨型3例。單骨型發生于股骨5例,脛骨2例,肱骨1例,頭顱1例。多骨型發生于股骨、骨盆1例;發生于股骨、肱骨、脛骨1例;發生于股骨、脛骨1例。(2)囊狀膨脹性改變:分單囊和多囊兩種,多數表現為單囊膨脹性透亮區,邊緣硬化面清楚,骨皮質菲薄,外緣光滑,內緣稍不整(4例)。多囊者在囊內填充著條索狀骨紋或斑點狀致密影(6例)。病變周圍硬化顯著。(3)毛玻璃狀改變:3例表現為正常骨小梁消失,髓腔閉塞而表現為毛玻璃狀。其中1例同時伴有單囊狀改變。(4)欄柵狀改變:骨膨脹增粗畸形,骨皮質變薄,粗厚骨紋呈縱行分布與正常骨分界明顯(3例)。(5)蟲蝕狀改變:邊緣銳利呈蟲蝕狀(1例)。(6)局部骨干增粗:10例表現為局限性膨脹性增粗,余2例骨質無膨脹。(7)周圍軟組織改變:4例表現為軟組織間歇性腫脹,余8例軟組織無改變。

  1.3 病例1,患者,女,50歲,左下肢間歇性疼痛,跛行。左股骨上段畸形,膨脹,不規則,其內可見條索狀骨紋及斑點狀致密影,其外側骨皮質可見細小裂紋,見圖1。病例2,患者,男,13歲,右下肢疼痛不適。右股骨粗隆間單囊狀透亮區,邊緣顯著硬化,見圖2。圖1 患者,女,50歲,左下肢間歇性疼痛,跛行。左股骨上段畸形,膨脹,不規則,其內可見條索狀骨紋及斑點狀致密影,其外側骨皮質可見細小裂紋圖2 患者,男,13歲,右下肢疼痛不適。右股骨粗隆間單囊狀透亮區,邊緣顯著硬化。1.4 病理特點 病變組織與正常組織邊界不清楚,病灶切面呈灰白色,并有為量不等的骨組織。本組4例鏡檢觀察,骨組織極為幼稚,骨小梁纖維如新月樣,呈“C”字形排列,在骨小梁與纖維組織之間可見有過渡形態,在新生骨小梁周邊有成骨細胞鑲邊現象。

  2 討論

  本病系因骨內纖維組織異常增生所致,正常的骨組織逐漸為增生的纖維組織所代替。病因尚未完全闡明。

  2.1 發病年齡、性別與臨床癥狀 本病好發于兒童和青少年期。有色素沉著及性早熟者發病較早,單骨或較早期者可無任何癥狀,常因外傷發生病理骨折始被發現[5]。男性多于女性,病變發展緩慢,病程可達數十年。最常見的癥狀為局部畸形或伴有疼痛。多骨型的病變出現時間愈早,癥狀愈明顯。

  2.2 病變部位 好發于四肢長骨。尤以股骨和脛骨多見,其次為肱骨,肋骨,顱面骨,骨盆和手、足小骨。長管狀骨病變位于近側端者多于遠側端,且常見到病變由近側向遠側擴展。病變可單發亦可多發。本組單發者9例(75%),多發者3例(25%)。本組1例發生于顱骨,病變均勻致密,局部增厚變形,即所謂“骨性獅面”之表現。此表現為一描述性用語并非骨纖維異常增殖癥所特有。

  2.3 病灶的特點 早期病變顯示為骨內囊狀或小圓形透亮區,以后才由內面侵襲皮質使之膨脹。病灶多發生于骨干或骨骺端,由于髓腔及松骨質中的纖維組織增生,壓迫骨皮質,使之變薄,并發生不同程度的變形與膨大。病變內所含纖維組織、骨樣組織及新生骨小梁的含量和骨成熟程度均不同,這些骨組織多數為纖維化骨[3]。囊狀透亮區為纖維組織代替骨組織。由于纖維組織對骨的侵襲,部分病例在破壞區中有游離骨片。病變與正常骨之間分界清楚,病灶周圍的硬化邊緣系正常骨組織反應性增生所致。病灶內可含軟骨組織,故可見鈣化點影[4]。毛玻璃樣均勻骨化影為纖維組織成骨,呈均勻一致性密度增高。毛玻璃樣改變在骨纖維的出現率為72%[6]。

  2.4 病理骨折 本病可并發病理骨折,骨折線移位不明顯。本組有2例患者發生病理骨折,斷端無明顯移位。由于病灶區被纖維組織充填,如不仔細觀察,骨折不易被發現,這2例病理骨折均發生于一側的骨皮質。

  2.5 復發與惡變 骨纖術后可復發。少數病變可惡變為纖維肉瘤、骨肉瘤、軟骨肉瘤,惡變率為0.5%[5]。惡變的主要表現為疼痛加劇,局部腫塊生長迅速及明顯的骨質破壞。

  2.6 鑒別診斷 多骨型及Albright氏綜合征鑒別較易,而單骨型的鑒別比較困難,單骨型者被易診斷為骨腫瘤,疑難病例應做活檢[7]。

  2.6.1 非骨化性纖維瘤 多發生于骨骺端骺板下方3~4cm處,偏心性生長,呈多囊分葉狀或花瓣狀透光區,周圍有硬化緣,無鈣化,無毛玻璃樣改變。

  2.6.2 韌帶纖維瘤 當本癥表現多囊性或蜂窩狀透亮區,病變周圍有硬化時與骨纖維不易鑒別。

  2.6.3 骨囊腫 早期骨囊腫可顯示有些不規則骨小梁,但晚期隨著囊腫內骨質吸收液化骨小梁消失。骨囊腫常為中心性對骨干形成一致性對稱性膨脹。

【參考文獻】
   1 丁建平,王溱,劉翠平.骨纖維異常增殖癥(附120例報告).中華放射學雜志,1994,10:673.

  2 徐德永,曹來賓,徐愛德,等.356例骨纖維異常增殖癥臨床X線分析.中華放射學雜志,1991,4:212.

  3 高元桂.骨纖維異常增殖癥的X線診斷.中華放射學雜志,1980,3:219.

  4 吳景全,戚警吾.骨纖維異常增殖癥X線診斷及鑒別診斷.臨床放射學雜志,1991,5:252.

  5 Desmet A, Travers H, Neff JR.Chondrosarcoma occurring in apatient with polyostotic fibrous dysplasia.Skeletal Radiol,1981,7:197.

  6 Blonem JL,Sehuttvaer HR.Febrous dysplasia VS Adamantinoma lf the Tibia:Differentiation Based on Discriminant Analysis of clinical and plain film finding .AJR,1991,156:1017.

  7 Grainger RG , Allison DJ .Diagnostic Radiology.1986:1297.

  


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