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顱咽管瘤的病理分型及影像學診斷進展

來源:中華現代影像學雜志 作者:曹 陽1,2(綜述),鄒文遠1(審校)作者單位:1 442000 湖 2013-2-27
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摘要: 【摘要】 本文著重綜述了顱咽管瘤的病理分型及影像學檢查方法上的進展,特別是CT及MRI診斷該病的最新研究方向,不同的影像學方法各有其優缺點。病理分型。磁共振成像 顱咽管瘤(Craniopharyngioma)是一種生長緩慢的先天性表皮源性腫瘤,常位于鞍區,起源于顱咽管經過的路徑。同時,在先天性腫瘤中,顱咽管瘤又是顱......


【摘要】  本文著重綜述了顱咽管瘤的病理分型及影像學檢查方法上的進展,特別是CT及MRI診斷該病的最新研究方向,不同的影像學方法各有其優缺點。

【關鍵詞】  顱咽管瘤;病理分型;體層攝影術,X線計算機;磁共振成像

顱咽管瘤(Craniopharyngioma)是一種生長緩慢的先天性表皮源性腫瘤,常位于鞍區,起源于顱咽管經過的路徑。同時,在先天性腫瘤中,顱咽管瘤又是顱內最常見的腫瘤之一。在兒童鞍區腫瘤中,顱咽管瘤約占60%以上[1]。雖然WHO認為該腫瘤組織學性質為良性,但其臨床表現出侵襲性生長的生物學行為,臨床治療效果不佳,并發癥多,容易復發,嚴重影響了患者的生存質量和存活時間。在過去的150多年來,眾多學者對顱咽管瘤進行了廣泛的研究,但是由于沒有體外的研究載體,研究方法單一,主要集中在治療方面,而病理及影像診斷研究較少,使我們對顱咽管瘤的影像表現知之甚少。現結合國內外研究現狀,對顱咽管瘤影像診斷研究相關進展進行綜述。

  1 流行病學

  顱咽管瘤發病率較低,大約每年有(0.13~3)人/l0萬。占全年齡組顱內原發腫瘤的4.7%~6.5%,兒童中5.6%~1.5%,是兒童最常見的鞍區腫瘤(60%為16歲以下兒童)和最常見的顱內非膠質細胞源性腫瘤[3]。在美國和芬蘭,其發病無明顯的性別差異,發病年齡跨度寬,從宮中胎兒到老年人均可以發病,以5~14歲和50~74歲為兩個高峰期[1]。家族性顱咽管瘤僅有2例報道[1,2]。

  2 病理分型

  顱咽管瘤是起源于牙釉上皮或鱗狀上皮的良性腫瘤。目前世界上公認的組織學分型是Kahn等[3]1973年提出的兩種基本組織學類型:成釉質細胞型、鱗狀乳頭型和Petito等[4]于1976年提出的一種過渡型即混合型。

  2.1 成釉質細胞型顱咽管瘤(adamantinomatous craniopharyngioma,ACP) 是最普通的類型,多數學者認為起源于顱咽管的胚胎殘余,故腫瘤常位于鞍上并同時涉及鞍內。可發于任何年齡階段,但是好發于20歲以下的患者,可能起源于能向釉質細胞分化的胚胎殘余組織。鏡下可見囊實性變、壞死組織、纖維組織和鈣化,最常發生在兒童中,最高報道為94%[3]。部分腫瘤可見骨或者牙齒形成。囊可以是多囊或者單囊,其內常含有豐富的脫落的鱗狀上皮細胞組成的泛光的膽固醇結晶。其顏色根據囊內容物(血液代謝產物、蛋白和膽固醇)的含量不同而不同,常表現為機油樣或淡黃色液體。腫瘤邊緣可能是光滑的也可以是不規則的,瘤周常有膠質增生,星形膠質細胞可以和Rosenthal纖維形成結節狀伸入周圍腦組織或者包繞血管,易被誤認為膠質瘤。這導致腫瘤界面不清楚或者與周圍組織粘連,導致術中辨認腫瘤界面困難而不容易全切腫瘤。

  2.2 鱗狀乳頭型顱咽管瘤(squmous papillary craniopharyngioma,SPCP) 大多數學者認為該型顱咽管瘤起源于腺垂體結節部垂體細胞化生的鱗狀上皮細胞,并認為其絕大部分發生于成人且多位于鞍上[5]。SPCP在兒童中少見,最高報道為2%,主要好發于成人,占14%~50%。細胞組成類似于口咽部的黏膜,以實體性和囊實性為主,鈣化極少見,其囊液顏色與ACP不同,表現為黃色黏性液體。常常邊界清楚,與周圍組織炎性反應較前者明顯減少或根本沒有。腫瘤上皮由成熟的鱗狀上皮細胞和纖維血管基質形成假鱗形乳頭,沒有柵欄樣和星網狀細胞。細胞的超微結構顯示細胞質豐富,有大量的微絨毛和成束的張力微絲,以及形態較好的橋粒。其下方的纖維血管基質層包含有少量炎性細胞如淋巴細胞、漿細胞,部分病例中出現泡沫細胞聚集。

  2.3 混合型類似于成釉質細胞型,但其亦可見囊內結節強化 囊內結節在鱗狀乳頭型及混合型中很常見。Crotty等[6]將其描述為突人囊1cm以下的黃綠色黏膜結節。近年來關于顱咽管瘤生長速度快、反復復發、沿手術路徑播散、呈侵襲性生長和具有癌變特征的報道增多,有學者根據組織學特點分出顱咽管瘤另一型:梭形細胞型,此型腫瘤屬惡性[1,7]。

  3 臨床表現

  鞍上腫瘤較大時,其小部分可突入鞍內,部分或大部分常突入三腦室內,位于丘腦之間,壓迫、推移視交叉和室間孔,引起相應臨床癥狀。常見有:頭痛、視力障礙、視野缺損、腦積水、尿崩癥等。兒童顱咽管瘤有時還可造成發育遲緩、垂體性侏儒等。

  4 CT表現

  4.1 部位 根據腫瘤的發生部位,大致可劃分為鞍上、鞍下、第三腦室、蝶骨和鼻咽部等類型。鞍上型最多見,從鞍上進入第三腦室也較常見,鞍內型少見,其他型罕見。CT掃描腫瘤位于鞍上,常部分位于鞍內[8]。腫瘤可向周圍延伸。

  4.2 密度 顱咽管瘤可表現為低密度、等密度、高密度或混雜密度。根據腫瘤含液體和實體的多少分為囊性、實性和囊實性腫瘤,其中囊性腫瘤最多見[9]。囊性腫瘤:多表現為低密度,密度均勻,囊內CT值為4~30HU。有時囊內含脂質和膽固醇較多,囊內CT值可達52HU。增強檢查囊內無強化,囊壁可呈環狀強化或部分環狀強化,囊壁多較薄。實性腫瘤:呈等密度或略高密度,CT值為37~54HU,均一輕至中度強化,個別也可明顯強化,CT值53~117HU。增強檢查呈不均一強化,低密度區為實性腫瘤內含有小的囊變。囊實性腫瘤:大多仍以囊性為主。囊性部分仍具有囊性顱咽管瘤的特征,實性部分具有實性顱咽管瘤的特征[10]。

  4.3 鈣化 顱咽管瘤易鈣化,其鈣化率可達77%[11],兒童比成人常見。囊性腫瘤表現為完整或不完整的殼樣鈣化,鈣化厚薄不一。囊底壁常有大塊狀鈣化,且常位于鞍內,冠狀掃描顯示更清楚,頗具特征。多囊性腫瘤的各囊之間鈣化灶更多見。實性腫瘤常呈塊狀鈣化,有時鈣化灶的直徑大于lcm,有時腫瘤瘤體幾乎全為鈣化,有時鈣化灶呈小點狀,數量較多。增強檢查鈣化區無強化。

  4.4 形態、形狀:腫瘤多呈圓形或類圓形,少數呈不規則形。大小:腫瘤的最大徑為10~84mm,平均39mm。實性腫瘤常較小,囊性腫瘤常較大[12]。邊界:低密度及高密度腫瘤邊界清楚,等密度、略高密度或略低密度腫瘤因與腦組織密度差別小,邊界不清。腫瘤強化后,邊界均變清楚。

  4.5 其他表現 蝶鞍受侵:表現為蝶鞍受壓、骨質吸收、蝶鞍擴大,鞍底很少受影響。腦池改變:腫瘤位于鞍上,可造成鞍上池不同程度的填塞,向后發展可使橋前池擴大[13]。占位表現:腫瘤可壓迫第三腦室、側腦室使之變形,腦組織受壓移位。腦積水:50%以上的腫瘤壓迫第三腦室、室間孔,可造成不同程度的腦積水,多為中度,少數可呈急性腦積水。

  5 MRI表現

  顱咽管瘤的MRI信號復雜多樣,尤其是在T1加權像上,可有低信號、等信號及高信號等不同表現,這是由顱咽管瘤多種多樣的病理成分所決定的[14]。腫瘤的囊液內可含有各種細胞成分,包括液化壞死、膽固醇結晶、正鐵血紅蛋白、鈣化以及角化蛋白和脆弱骨小梁網等。T1WI低信號、T2WI高信號出現在液化壞死囊性變的病例中;在高膽固醇含量時,T1WI呈高信號,T2WI呈低信號。實性腫瘤或囊液內缺乏高膽固醇含量時,表現為T1WI等信號、T2WI高信號;而當囊液內含有高角化蛋白含量和脆弱骨小梁網時。T1WI和T2WI均表現為低信號。顯然,對于顱咽管瘤,MRI對病理成分的改變較敏感,但其信號的特異性并不高[15]。MRI顯示鈣化存在的能力有限。這是由于鈣化在MRI上常表現為無信號,或由于部分容積效應而呈低信號,并無任何特異性,且往往還要取決于鈣化的大小[16]。但這種局限性影響并不大,因為MRI診斷顱咽管瘤并不依賴于準確發現鈣化。MRI的優勢在于其直接多維成像的能力,尤其是矢狀位和冠狀位成像,不但有助于檢出較小的病變,還可清楚顯示腫瘤與周圍結構,尤其是與蝶鞍、垂體、視交叉、中腦以及周圍大血管的關系[17]。這不但提高了發現病變的敏感性,對鑒別診斷更有意義。顱咽管瘤大多位于鞍上,其次為鞍內。當腫瘤位于鞍上時,鞍內的垂體常可正常顯示;腫瘤位于鞍內時可壓迫垂體,但仍可見受壓變小、變扁的正常垂體,僅有少數位于鞍內的顱咽管瘤可掩蓋垂體信號,使之不易顯示。由于可以看到正常垂體信號,實性及囊實性的顱咽管瘤與垂體瘤鑒別并不困難。位于鞍上的顱咽管瘤與腦膜瘤鑒別也不困難,因為腦膜瘤信號一般較均勻,T1WI表現為略低或等信號,而T2WI呈等或略高信號;Gd-DTPA增強掃描亦有助于鑒別診斷[18]。完全囊變的顱咽管瘤須與發生于鞍區、斜坡的膽脂瘤鑒別。膽脂瘤信號近似于腦脊液,呈均勻的長T1、長T2信號,常常沿著鄰近的蛛網膜下腔匐行生長,故邊緣多為不規則鋸齒狀;而囊性顱咽管瘤邊界光滑,囊內信號多樣[19]。

  6 總結

      綜上所述,MRI對鞍區顱咽管瘤的定位診斷價值達100%[20],對囊性及囊實性混合型顱咽管瘤定性診斷正確率較高,尤其是合并有鈣化的顱咽管瘤,但對實質性顱咽管瘤,判斷時要慎重,需仔細分析鞍區各種實質性腫瘤的MRI、CT影像學征象,且密切結合臨床,進行綜合分析鑒別診斷,但有時仍有賴于病理學檢查。MRI為顱咽管瘤的首選檢查手段,CT則作為補充,對病灶的定位和定性診斷、鞍區腫瘤的鑒別診斷有重要價值。顱咽管瘤影像學表現不但可以明確腫瘤大小、形態、囊實性程度,還可以提供鈣化情況、垂體柄的可能位置等。為選擇手術入路、判斷手術難度、提高手術安全性提供重要信息。

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