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卵巢性索間質腫瘤的CT診斷

來源:中華現代影像學雜志 作者:邱樹芬,代燕增作者單位:655000 云南曲靖,曲靖市婦 2013-2-27
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摘要: 【關鍵詞】 性索間質腫瘤。卵巢。病理 卵巢性索間質腫瘤是一組較少見的卵巢腫瘤,影像學上常與原發上皮性腫瘤和轉移瘤相混淆。本文復習了卵巢性索間質腫瘤的CT表現,旨在提高影像診斷水平。...


【關鍵詞】  性索間質腫瘤;卵巢;CT表現;病理

 卵巢性索間質腫瘤是一組較少見的卵巢腫瘤,影像學上常與原發上皮性腫瘤和轉移瘤相混淆。本文復習了卵巢性索間質腫瘤的CT表現,旨在提高影像診斷水平。卵巢性索間質腫瘤是一組有性激素分泌功能的卵巢腫瘤,約占卵巢腫瘤的8%。性索間質腫瘤來源于原始性腺中的性索及間質組織。原始性索包括卵巢的顆粒細胞瘤、睪丸支持細胞(Sertoli細胞)、間質細胞(Leyding細胞)。卵巢性索間質腫瘤可由上述細胞單獨形成或不同細胞以不同的組合形成[1]。 卵巢性索間質腫瘤可發生于各個年齡段女性。大多數腫瘤有性激素分泌功能,因此除下腹部腫塊、疼痛及腫塊引起的壓迫癥狀外,患者的主要臨床表現與性激素增高及持續刺激有關。如大部分顆粒細胞瘤、卵泡膜細胞瘤具有雌激素分泌功能,患者臨床表現有不規則陰道流血、合并子宮肌瘤及子宮內膜增厚甚至子宮內膜癌。部分Sertoli-Leyding細胞瘤具有雄激素分泌功能,患者可出現雄性特征或男性化。

  1 顆粒細胞瘤

  顆粒細胞瘤是伴雌激素分泌的功能性腫瘤。雖然該腫瘤極少發生轉移,但可發生局部擴散,故被看成低度惡性腫瘤。約占卵巢惡性腫瘤的5%,是最常見的惡性性索間質腫瘤。根據年齡和鏡下特點分為成年型和幼年型顆粒細胞瘤。前者約占95%,多發于絕經后婦女,平均年齡53歲,患者可出現與雌激素增多相關的表現;后者約占5%,多見于兒童及青春期,表現為早熟,青春期患者常伴有月經不規則或閉經。也有報道少數患者血清雄激素水平增高,出現男性化[2]。預后和患者年齡及腫瘤分期有關,大部分患者的預后好,10年生存率>90%,但有遠期復發傾向,需長期隨訪[1,3,4]。顆粒細胞瘤成年型和幼年型影像表現相似,多為單側,多數體積較大,平均直徑12cm。Ko分析了13例顆粒細胞瘤的CT表現,將其分為5種類型:多房囊性、單房厚壁囊性、單房薄壁囊性、均質實性和不均質實性[5]。Kim將顆粒細胞瘤的CT表現簡化為2種常見型:多房囊性和囊實性[6]。多房囊性最常見,約占36%~46%,為顆粒細胞瘤的特征性表現,CT表現為類圓形或分葉狀低密度囊性腫塊,增強后囊壁及囊內分隔明顯強化;囊實性,僅次于多房囊性,增強后實性部分輕中度強化(圖1~4)。

  2 Sertoli-Leyding細胞瘤

  Sertoli-Leyding細胞瘤是來源于性索間質的一種特殊腫瘤,具有睪丸分化的潛能,是最常見的有男性化作用的卵巢腫瘤,但非常少見,不足卵巢腫瘤的0.5%,多發生于30歲以下年輕女性。腫瘤多數分泌雄激素,個別也分泌雌激素,95%以上為單側,雙側發病小于2%,40%~50%患者出現雄激素增多相關臨床癥狀。多數腫瘤表現為良性,但易短期復發。腫瘤多為單側實性腫塊,內有小的囊變。臨床表現為去女性化、男性化的系列癥狀,開始月經稀少,隨后出現閉經,乳房及子宮萎縮,少數人也可以無內分泌變化或女性化功能。其病理學特征是出現不同比例和不同分化程度的Sertoli細胞、Leydig細胞或纖維母細胞,目前分為6型:高分化型、中分化型、低分化型、網狀型、伴有異源成分型及混合型。有明顯證據表明:Leydig細胞是這些腫瘤性成分的必要部分[7]。CT表現為邊界清楚的均勻等或低密度,內有單個或多個囊性低密度,增強后實性部分均勻中度強化(圖5~8)。圖1、2為 CT平掃:左下腹部囊實性腫塊,邊緣光滑清楚圖5為 CT平掃:盆腔內子宮前上方偏右側囊實性腫塊,邊緣光滑清楚;圖6為 增強后:囊壁、間隔及實性部分明顯強化,且厚薄不均,其內見壁結節;圖7為 二維重建:考慮右側卵巢惡性腫瘤

  3 纖維瘤

  纖維瘤-卵泡膜細胞瘤、卵泡膜細胞瘤纖維瘤、纖維瘤-卵泡膜細胞瘤、卵泡膜細胞瘤是一類良性卵巢腫瘤。鏡下根據卵泡膜細胞與成纖維細胞及纖維的多少分為纖維瘤、纖維瘤-卵泡膜細胞瘤、卵泡膜細胞瘤。約占卵巢腫瘤的4%,絕經前后婦女均可發生。纖維瘤是最常見的性索間質腫瘤,無雌激素分泌功能,常合并胸腹水,腫瘤切除后胸腹水在2周內迅速消退且不再復發,被定義為Meigs綜合征,其發生率為3%~5%。單獨合并腹水者較多,約占41%,尤其在腫瘤較大、腫瘤間質有水腫的患者。富含脂質的卵泡膜細胞瘤可分泌雌激素,部分卵泡膜細胞瘤患者血清CA125可升高[8]。纖維瘤、纖維瘤-卵泡膜細胞瘤、卵泡膜細胞瘤,多呈圓形或橢圓形,少數分葉狀或不規則,一般光滑。纖維瘤、纖維瘤-卵泡膜細胞瘤影像表現相似,CT平掃密度與子宮相似,邊緣清楚,致密鈣化常見,部分腫瘤內見散在低密度水腫或囊變,增強后腫瘤不強化或輕度延遲強化;卵泡膜細胞瘤CT平掃密度近似或稍低于子宮,出血壞死較纖維瘤多見,鈣化較纖維瘤少見,增強后不均勻輕中度強化(圖9~11)。

  綜上所述,卵巢性索間質腫瘤CT表現較具特征。顆粒細胞瘤多為多房囊性腫塊,囊壁較厚,常伴子宮內膜異常增厚;纖維瘤和卵泡膜細胞瘤多為實性腫塊;Sertoli-Leyding細胞瘤為邊界清楚的實性腫塊,內有囊變。卵巢性索間質腫瘤與卵巢上皮性腫瘤的鑒別:囊性為主的卵巢性索間質腫瘤以顆粒細胞瘤最常見,需要與囊腺瘤鑒別,囊腺瘤也表現為單房或多房囊性病變,但囊壁及分隔薄而均勻;實性為主的卵巢性索間質腫瘤需要與囊腺癌鑒別,囊腺癌形態不規則,內部囊實性分界不規則,增強后實性圖9為 CT平掃:盆腔內雙側附件區囊實性腫塊,邊緣光滑清楚;圖10為 增強后:右側腫塊不均勻輕度強化,左側腫塊實性部分明顯強化;圖11為 二維重建:考慮右側卵巢卵泡膜細胞瘤,左側卵巢癌部分明顯強化,常發生腹腔種植轉移。Sertoli-Leyding細胞瘤缺乏特征的影像學表現,鑒別診斷主要依靠組織病理學檢查。主要與卵巢癌、顆粒細胞瘤、卵黃囊瘤及無性細胞瘤鑒別[9]。Sertoli-Leyding細胞瘤在CT上與卵巢癌較難鑒別,結合臨床支持-間質細胞瘤能分泌雄激素,可表現為去女性化有助于支持-間質細胞瘤的診斷,且病理免疫組化支持-間質細胞瘤Vimetin(+)、PCK(+);顆粒細胞瘤也屬卵巢性索間質腫瘤的一種,多見于50歲左右婦女,能分泌雌激素,有內分泌癥狀,CT表現為實性腫塊,密度不均勻,內見低密度壞死灶,邊界光滑清楚,增強后無明顯強化;卵黃囊瘤屬惡性生殖細胞瘤,多見于兒童及青少年,CT表現多為囊實性腫塊,密度不均勻,邊界清或不清,增強后囊壁及實性成分明顯強化,無壁結節,可見腹水,AFP升高有助于卵黃囊瘤的診斷;無性細胞瘤也屬惡性生殖細胞瘤,多見于女童及青年婦女,好發于右側卵巢,CT也表現為囊實性腫塊,與卵巢癌類似,但病理免疫組化CD117(+)、Vinetin(+)。

  (本文彩圖見附頁2)

【參考文獻】
   1 Jung SE,Rha SE,Lee JM,et al. CT and MRI findings of sexcord-stromal tumor of the ovary. AJR,2005,185(1):207-215.

  2 Kabaca C,Karateke A,Gurbuz A,et al. Androgenic adult granulosa cell tumor in a teenager:a case report and review of the literature. Int J Gynecol Cancer,2006,16(1):368-374.

  3 Zhang M,Cheung MK,Shin JY,et al. Prognostic factors responsible for survival in sex cord-stromal tumors of the ovary-an analysis of 372 women. Gynecol Oncol, 2007,104(2):396-400.

  4 Pectasides D,Pectasides E,Psyrri A.Granulosa cell tumor of the ovary. Cancer Treat Rev,2008,34(1):1-12.

  5 Ko SF,Wan YLN,g SH,et al. Adult ovarian granulose cell tumors:spectrum of sonographic and CT findings with pathologic correlation. AJR, 1999,172(5):1227-1230.

  6 Kim SH. Granulosa cell tumor of the ovary:common findings and unusual appearances on CT and MR. J Comput Assist Tomogr, 2002,26(5):756-761.

  7 王文艷,肖艷,吳曉燁,等.卵巢Sertoli-Leydig細胞瘤2例. 醫學研究雜志,2008,37:(9)113-114.

  8 李雪丹,王小楓,譚芳. 卵巢卵泡膜細胞瘤的CT診斷.中華放射學雜志,2005,39:(5)535-537.

  9 劉明娟,余深平,許達生. 女性盆腔與乳腺腫瘤臨床CT診斷.廣州:廣東世界圖書出版公司,2004:182-219.

  


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