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典型顏面血管瘤病CT表現1例

來源:中華現代影像學雜志 作者:陳宗杰作者單位:733100 甘肅古浪,古浪縣醫院放射科 2013-2-27
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摘要: 【關鍵詞】 典型顏面血管瘤病。CT表現 1 病例介紹患兒,男,5個月,于1個月時因間斷抽搐行CT檢查,以右側額、顳葉硬膜下薄層積液治療。查體發現,患兒右側眉上部葡萄酒色血管痣。腦顏面血管瘤病可以確定。...


【關鍵詞】  典型顏面血管瘤病;CT表現

  1 病例介紹

  患兒,男,5個月,于1個月時因間斷抽搐行CT檢查,以右側額、顳葉硬膜下薄層積液治療。本次復查,右側額、顳及頂部腦萎縮,腦回呈寬大鋸齒狀,部分鈣化。見圖1A~F。查體發現,患兒右側眉上部“葡萄酒色”血管痣。腦顏面血管瘤病可以確定。圖1

  2 討論

  顏面血管瘤綜合征,又稱腦三叉神經血管瘤,面部和軟腦膜血管瘤病,Sturge病。確切病因不完全明了,一般認為系胚胎早期(4~8周時)原始血管發育異常所致。屬于神經、皮膚及血管發育異常,歸屬于神經皮膚綜合征,被認為是斑痣性錯構瘤病家族的一類。該病很少有家族史,可能偶有遺傳因素。表現為一種常染色體遺傳。但大多數為散發,無家族和性別差異。該病雖為先天性發病,也可見個別家族性發病,但臨床表現上沒有明顯遺傳特性。1860年由Schimer首先報道,1879年Sturge確定了其典型的臨床表現并推測出其相應的神經體征可能是腦內也存在相應的血管畸形。Wehcr首先用頭顱X線平片發現了這種患者顱內存在鈣化,也為Sturge的推測提供了有力的佐證[1]。

  臨床表現:(1)顏面部三叉神經分布區,特別是面上部、眼瞼部血管瘤;(2)早期癲癇發作;(3)對側痙攣性輕癱、偏盲、智力低下、先天性青光眼等。

  病理改變:顱內病變與顏面部病變為同一側發生。腦血管畸形常發生于頂葉、額葉、顳葉及枕部。基本改變是軟腦膜上毛細血管發生畸形改變,可能是由于引流靜脈發育不完善導致軟腦膜層產生靜脈瘤,局部腦膜反應性增厚。組織形態為血管口徑大小差異明顯。由于血液供應的長期障礙及瘤體本身對局部組織細胞的擠壓刺激,使血管滲透壓停滯及異常引起內皮、外皮及神經角質細胞體的缺氧性損傷,細胞呈層狀變性壞死、膠質反應性增生及鈣鹽沉積,相應區域的皮層局限性萎縮、鄰近腦室代償性擴張。

  分型:Ⅰ型為典型型,以顱面血管瘤病伴血管痣(為葡萄酒色)為主,患者至少存在癲癇、偏癱、一側大腦萎縮、智力發育障礙或先天性青光眼等以上表現中的兩種;Ⅱ型為不全型,除皮膚缺如外,其余癥狀同Ⅰ型;Ⅲ型為非典型型,其主要表現有面部異常血管痣(非葡萄酒色),軀體部位可有牛奶斑、咖啡斑等色素斑,其余同Ⅱ型。

  由于該病在臨床上較為少見,當患兒因間斷性抽搐而又排除其他因素所致、并且面部有血管痣時,應慎重考慮該病的可能。

【參考文獻】
   1 曹丹慶,蔡祖龍.全身CT診斷學.北京:人民軍醫出版社,1996:5.

  


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