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先天性大腦透明隔缺如畸形合并胼胝體發育不全1例

來源:中華現代影像學雜志 作者:韋吉風,張 勇作者單位:528234 廣東佛山,佛山市南海 2013-2-27
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摘要: 【關鍵詞】 先天性大腦透明隔缺如。胼胝體發育不全 1 病例資料患者,男,26歲。因車禍致頭部外傷入院,平素體健,頭顱五官發育正常,脊柱居中,無畸形,軀干及四肢無異常。頭顱CT所見:雙側側腦室增寬,相連為一體,中央未見透明隔影分隔,雙側側腦室前角扁長,其交角變鈍,雙側側腦室體部距離增寬,并抬高,三腦室亦......


【關鍵詞】  先天性大腦透明隔缺如;胼胝體發育不全

  1 病例資料

  患者,男,26歲。因車禍致頭部外傷入院,平素體健,頭顱五官發育正常,脊柱居中,無畸形,軀干及四肢無異常。智力發育良好。雙側視力正常。肌力雙側對稱、無增高。腱反射(-),病理反射未引出。

  頭顱CT所見:雙側側腦室增寬,相連為一體,中央未見透明隔影分隔,雙側側腦室前角扁長,其交角變鈍,雙側側腦室體部距離增寬,并抬高,三腦室亦稍增寬且抬高,大腦前縱裂與三腦室前部直接相連,未見胼胝體影分隔,雙側腦白質未見異常密度灶,中央導水管及四腦室未見異常(見圖1~4)。圖1、2 第三腦室增寬且抬高圖3 雙側側腦室增寬,無透明隔影分隔,大腦前縱裂池直達腦室前部,無胼胝體分隔;圖4 雙側腦白質無異常

  2 討論

  透明隔及胼胝體為大腦中線部位組織,其發生異常均為先天性顱腦畸形疾病的組成部分,以新生兒、嬰幼兒和兒童為常見,大部分在兒童期內死亡,偶爾在成年發現,但所占比例極少。

  透明隔位于中線,由灰質細胞和神經纖維構成的兩層三角形薄膠質膜形成,正常長約15~25mm[1],其外側覆蓋于室管膜,將額角分開,兩層薄膜之間有一潛在間隙。胼胝體為雙側大腦半球的最大聯合纖維,胚胎期胼胝體發育自前向后完成。

  透明隔缺如大部分為先天缺如,是由胚胎期神經系統發育異常引起,原因多種多樣,包括遺傳(染色體異常,顯性或隱性遺傳),放射損傷、宮內感染(TORCH即弓形體原蟲、風疹病毒、巨細胞包涵體病毒和單純皰疹病毒腦炎)以及HIV腦炎和梅毒感染等,藥物作用(抗癲癇藥、抗癌藥、激素、維生素A中毒和酒精中毒等)以及妊娠疾病(糖尿病、低血氧、地方性甲狀腺腫、克汀病、維生素A缺乏、一氧化碳中毒、鉛或水銀中毒)等[2]。亦可繼發于因腦積水,腦室內壓力增高,使其變薄,以致不能顯示。

  神經系統發育始于妊娠第3周,在妊娠1個月內,胚胎受到損害,都可導致畸形的發生,有的畸形也可發生于妊娠后期限。胼胝體異常在胚胎20周[3]前發生,在發育過程中,大腦前動脈供血區缺氧、炎癥或梗死都可致畸,70%在壓部和體部。胼胝體的發育是從前向后發展的。根據受損時間胼胝體可完全缺如(不發育),也可部分缺如,即胼胝體發育不全[4]。

  本例疾病因沒有顱高壓的臨床癥狀,雙側側腦室前角扁長,腦白質未見水腫帶影,腦實質未見受壓或萎縮,因此主要考慮為先天發育障礙所致。透明隔缺如及胼胝體發育不全應為多種因素共同所致。CT平掃可清楚地觀察到腦室系統及透明隔的情況,是診斷透明隔病變較為可靠的檢查手段。

【參考文獻】
   1 張國富. 透明隔發育畸形的CT診斷.中原醫刊,2005,32(5):18-19.

  2 曹丹慶,蔡祖龍.全身CT診斷學.北京:人民軍醫出版社,2004:193-198.

  3 吳恩惠.醫學影像診斷學.北京:人民衛生出版社,2001:885-886.

  4 潘恩源,陳麗英.兒科影像診斷學.北京:人民衛生出版社,2007:23-24.

  


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