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成人煙霧病16例腦血管造影病例分析

來源:中華現代影像學雜志 作者:余雷鳴作者單位:432700 湖北廣水,廣水市第一人民醫 2013-2-27
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摘要: 【摘要】 目的 探討數字減影血管造影在煙霧病診斷中的價值與表現分析。〗方法 對16例成人出血型煙霧病患者數字減影(DSA)的影像資料進行總結分析。〗結果 16例患者中累及大腦前動脈14例,其中累及雙側12例,單側2例,閉塞11例,狹窄3例。累及大腦中動脈10例,其中累及雙側7例,單側3例,閉塞3例,狹窄2例。...


【摘要】  目的 探討數字減影血管造影在煙霧病診斷中的價值與表現分析。〗方法 對16例成人出血型煙霧病患者數字減影(DSA)的影像資料進行總結分析。〗結果 16例患者中累及大腦前動脈14例,其中累及雙側12例,單側2例,閉塞11例,狹窄3例;累及大腦中動脈10例,其中累及雙側7例,單側3例,閉塞3例,狹窄2例;同時累及大腦前、中動脈11例;累及大腦后動脈2例;累及基底動脈6例;合并動脈瘤2例。〗結論 數字減影血管造影在煙霧病的診斷和治療中,具有重要診斷價值和明顯優勢。

【關鍵詞】  煙霧病;數字減影血管造影(DSA)

  〗 Objective To detect the value and express of digital substaction angiography angiography (DSA) in Moyamoya disease.〗Methods The results of 16 patients` DSA examination with Moyamoya disease were analyzed.〗Results 14 cases of 16 patients have the anterior cerebra artery(ACA)involvement ,among them 12 cases were bilateral,2 cases were unilateral,11 cases were obturate,3 cases were narrowed;10 cases of patients with the middler cerebra artery (MCA)involvement, among them 7 cases were bilateral,3 cases were unilateral,3 cases were obturate,2 cases were narrowed;11 cases were involved both ACA and MCA ,2 cases were involved posterior cerebral artery (PCA),6 cases were involved basilar artery (BA),2 cases with arterial aneurysm.〗Conclusion The DSA have important diagnosis value and distinctive advantage in diagnosis and treatment of Moyamoya disease.

  〗[Key words] Moyamoya disease;Digital substaction angiography angiography(DSA)〗

  〗 〗煙霧病(Moyamoya disease MMD)是一組以雙側頸內動脈末端及其大分支血管進行性狹窄或閉塞,且在顱底伴有異常新生網狀血管形成為特征的閉塞性疾病,病因不明,其他確知癥狀導致的上述表現則稱為Moyamoya綜合征。本病的實質是腦底部動脈主干閉塞伴代償性血管增生。本文收集本院2004-2010年16例煙霧病患者的DSA 表現,結合相關參考文獻進行分析總結。

  〗〗1 資料與方法

  〗1.1 一般資料

  本組患者共16例,男4例,女12例;年齡26~52歲(平均44.13歲),<30歲2例,30~50歲14例,>50歲2例。患者多以頭痛、嘔吐、肢體活動障礙、意識障礙、昏迷起病。

  〗1.2 方法

  采用Seldinger法經股動脈穿刺插管,〗行雙側頸內動脈或頸動脈及一側椎動脈造影,采用非離子造影劑(60%碘海醇),設備C臂OEC9800,流速:頸動脈4~6ml/s,椎動脈4ml/s;總量:頸總動脈8~10ml,頸內動脈6~8ml,椎動脈總量4~6ml,攝影為8~25幀/s,總時間8~12s。攝片包括動脈期、實質期及靜脈期,分別攝正、側位片。

        〗2 結果〗

        本組16例患者中累及大腦前動脈14例,其中累及雙側12例,單側2例,閉塞11例,狹窄3例;累及大腦中動脈10例,其中累及雙側7例,單側3例,閉塞3例,狹窄2例;同時累及大腦前、中動脈11例(圖1、2);累及基底動脈、大腦后動脈2例(圖3、4);合并動脈瘤2例(圖2)。均有不同程度的側支循環形成,主要經粗的大腦后動脈、眼動脈、頸外動脈的腦膜中動脈、顳淺動脈、枕動脈等代償供血顱內。〗〗 圖1、2 左側頸內A造影,示:大腦前及大腦中A近端主干閉塞,廣泛側支循環形成 (煙霧血管形成),其中圖2示小A瘤形成 圖3、4 煙霧血管累及大腦后動脈及椎動脈

  〗〗3 討論

  〗3.1 病因及臨床表現

  煙霧病又稱Moyamoya病,首先發現于日本,以女性多見,在我國以男性多見。日本以兒童多見,國內則以成人青壯年多見。煙霧病的發病原因至今尚不十分清楚,文獻提及有先天性、遺傳性等致病因素。國內有學者認為可能與鉤端螺旋體感染所致免疫反應產生的大動脈炎有關[1]。近年來有學者認為此病是后天多種病因造成的,如炎癥、外傷等,異常血管網是頸內動脈狹窄或閉塞后所形成的側支循環網,其理由是腦血管造影的變化呈進行性發展,異常血管網均在閉塞動脈供血區。〗臨床上發病年齡有兩個高峰,一是在4歲左右的兒童期,二是在30~40歲時的中年期,兒童較為多見。可分為幼兒型和成人型,表現各有不同,輕者表現為短暫性一過性腦缺血、頭痛、癲癇、肢體無力、感覺異常及視力、視野改變等,重者則以腦梗死或腦出血起病而危及生命。幼兒型以缺血改變為主,而成人型則以出血改變為主。

  〗3.2 病理改變及DSA表現

  煙霧病的病理改變[2]主要表現為:頸內動脈末端內膜肥厚導致狹窄或閉塞,通常是雙側,有時伴有脂質沉淀;組成Willis環的主要分支動脈伴有不同程度的狹窄或閉塞,伴有內膜纖維樣肥厚,內彈力層呈波紋狀,中膜變薄; Willis環周圍可見許多穿動脈或吻合支;軟腦膜可見小血管形成。腦血管造影中煙霧病主要表現為病變動脈不規則狹窄、毛糙或閉塞,基底節區穿通支有明顯擴張迂曲的煙霧血管網。日本厚生省按腦血管造影表現規定煙霧病的診斷標準[3]:(1)頸內動脈末端、大腦前動脈的近端狹窄或閉塞;(2)造影動脈期在狹窄或閉塞冰罩附近可見異常血管網;(3)雙側均有這種表現。本組12例均有不同程度的雙側病變,符合以上診斷標準。頸內動脈病變主要以狹窄為主,大腦中動脈及前動脈多數以閉塞為主要病變。本組所有病例均有雙或單側腦、基底節區異常煙霧血管,其中1例合并眶頂煙霧血管,1例合并小腦區煙霧血管形成,1例雙側病變病例可見一側頸內動脈C1~2段及大腦前動脈、中動脈起始段閉塞,基底節區煙霧血管不明顯;此3例病例均存在大腦前動脈、中動脈及頸內動脈虹吸部狹窄或閉塞及大量側支循環代償供血,余12例病例狹窄或閉塞程度較輕。隨著腦底動脈環的逐漸狹窄或閉塞,除出現基底節區煙霧血管外,同時可出現眶頂或小腦區的煙霧血管,最后基底節區煙霧血管可消失。〗本組病例為成人型,主要以腦出血為多見,并表現相關癥狀,急診CT檢查除出血外常可發現基底節區有多發缺血梗死灶,但是無法診斷本病,DSA為金標準,能準確顯示病變血管的部位和程度,并能很好地顯示側支循環途徑,所以年輕患者、無高血壓病史患者及伴發基底節多發梗死患者應及時行DSA檢查以明確診斷。

【參考文獻】
   〗1 〗辛宇, 王江飛,趙繼宗.煙霧病病因研究的進展.國外醫學·神經病學神經外科學分冊, 2003,30(6):567-571.

  〗2 張海鷗,饒明俐,張淑琴,等.煙霧病病因和發病機理的實驗研究.中華神經科雜志,1996,3:178-181.

  〗3 竹內一夫.標準腦神經外科學,第6版.東京:醫學書院,1993:233-236.

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