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巨淋巴結增生癥的CT表現與病理學聯系

來源:中華現代影像學雜志 作者:郭仁巧,花村,劉慶,李本輝作者單位:224002 江蘇鹽 2013-2-27
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摘要: 【摘要】 目的探討巨淋巴結增生癥的 CT表現與組織病理學聯系以提高對該病的認識。方法收集經手術后病理證實的巨淋巴結增生癥6例資料,回顧分析其CT平掃及增強的特征性表現。 鏡下表現為濾泡和濾泡淋巴組織增生,濾泡中心含多量透明變性的毛細血管。彌漫型CT表現為多發大小不等的軟組織結節,密度欠均勻,邊緣欠清晰......


【摘要】  目的探討巨淋巴結增生癥的 CT表現與組織病理學聯系以提高對該病的認識。方法收集經手術后病理證實的巨淋巴結增生癥6例資料,回顧分析其CT平掃及增強的特征性表現。結果5例局限型,病理為透明血管型,1例彌漫型,病理為漿細胞型;局限型為單發類圓形或橢圓形軟組織腫塊影,邊緣輪廓清晰,增強后明顯均勻強化,強化程度接近主動脈。 鏡下表現為濾泡和濾泡淋巴組織增生,濾泡中心含多量透明變性的毛細血管;彌漫型CT表現為多發大小不等的軟組織結節,密度欠均勻,邊緣欠清晰,周圍脂肪間隙模糊,增強后呈輕中度不均勻強化。鏡下以大濾泡和濾泡間漿細胞浸潤為主,血管增生較少。結論巨淋巴結增生癥的CT表現與組織病理學密切相關,局限型CT增強表現具有特征性,彌漫型CT無特征性表現,確診需依賴組織病理學。

【關鍵詞】  巨淋巴結增生癥;體層攝影術;X線計算機

  ObjectiveTo study CT characteristics of giant lymph node hyperplasia and their pathologic basis,in order to improve the knowledge of it .MethodsCollected six cases giant lymph node hyperplasia confirmed by operation and pathology and retrospective studied their CT imaging data by plain and enhanced CT scanning.Results Five cases was localized type of giant lymph node hyperplasia,which belonged to hyaline vascular type pathologically.The lesion presented as a solitary round or oval,iso-density soft tissue mass with smooth border, after contrast administration,obvious homogeneous sustaining enhancement was observed. One case was disseminated type, belonged to plasma cell type pathologically, the lesion presented as many dissimilar size nodules,inhomogeneous density,indistinct border,the periphery fat plane was fuzzy,with mild moderate non-uniform enhancement.ConclusionCT findings of giant lymph node hyperplasia are closely associated with its pathology. For disseminated type carries no specific CT signs ,its verification is mainly based on pathologic examination.

  [Key words]giant lymph node hyperplasia;tomography;X-ary computer

  巨淋巴結增生癥(GLNH)是由Castlemen等[1]于1956年首次報道的不明原因引起的縱隔淋巴結腫大,是一種以淋巴細胞腫瘤樣生長為特點的少見疾病,本病可發生于全身各個部位,好發于胸部縱隔和肺門,也可發生于頸部、腋窩、腹膜后及盆腔區域。臨床突出表現為無痛性淋巴結腫大。本文回顧分析6例經手術及穿刺活檢病理證實巨淋巴結增生癥的資料,結合文獻探討其CT表現與臨床病理聯系,以提高對本病的認識。

  1資料與方法

  6例巨淋巴結增生癥病人,其中男4例,女2例;年齡30~60歲,平均45歲。局限型5例,彌漫型1例;臨床癥狀:4例淋巴結腫大,無明顯臨床癥狀,1例有胸悶、咳嗽伴發熱;1例腰部不適。掃描:平掃加增強,病人取仰臥位,層厚5mm,螺距1.5mm,對比劑為碘海醇100ml,注射速率為2.5~3ml/s。

  2結果

  2.1腫塊分布及大小胸部縱隔腫塊2例,右上縱隔、腋窩、腹膜后多發結節1例,腹膜后腫塊2例,盆腔腫塊1例。腫塊最大為12cm×10cm×8cm,最小1.0cm×1.5cm×1.2cm 。

  2.2CT表現(圖1~5)平掃5例為單發類圓形或橢圓形腫塊,密度均勻,邊緣光整,增強后腫塊明顯均勻強化,強化程度接近同層主動脈;1例為多發,增強后輕度不均勻強化,邊緣欠清晰。

  2.3病理診斷5例局限型為透明血管型,1例彌漫型為漿細胞型。圖1,2患者,男,53歲,左腹膜后腫塊,增強后動脈期明顯強化,密度接近腹主動脈,延時期腫塊持續強化圖3患者,男,35歲,右上縱隔類圓形腫塊,密度均圖4患者,女,60歲, 盆腔左側腫塊增強后明顯強化,勻強化,邊緣光整,臨近血管受壓變窄密度均勻,邊緣光整圖5患者,男,55歲,雙側腋窩多發淋巴結腫大

  3討論

  3.1發病情況巨淋巴結增生癥或稱淋巴結錯構瘤,血管淋巴濾泡增生癥,淋巴組織瘤性增生,巨大出血性淋巴結等,是一種非常少見的良性淋巴組織病變,病因不明,可能與慢性炎癥反應免疫功能異常等因素有關。近來研究認為白細胞介素-6(IL-6)等B細胞生長因子是本病發生的關鍵[2]。本病可發生于身體任何部位的淋巴結,發生于胸部占60%~70%[3]。常見發病部位為中縱隔、肺門、后縱隔、前縱隔、氣管旁;其次為頸部占10%~14%,腹部占5%~10%等。keller等[4]統計38例胸內病變占71%。本組病例較少,其中胸部縱隔占3例,腋窩1例,腹部2例。

  3.2臨床表現GLNH中透明血管型最為常見,約占發病率的76%~91%,而漿細胞型則較少見。GLNH按其臨床、影像學表現及其預后亦分為2型:局限型和彌漫型。局限型表現為孤立淋巴結或縱隔內某一組淋巴結受累。彌漫型表現為一組以上的淋巴結受累或影像學發現胸外淋巴結受累,此型可累及肺部。局限型臨床多無癥狀,為體檢或常規胸片偶爾發現,可見于任何年齡,發病高峰為30~40歲之間,女性約4倍于男性,95%以上為透明血管型,手術多可切除,預后良好。彌漫型通常有臨床癥狀與體征,包括發熱、乏力、貧血、表淺淋巴結腫大、肝脾腫大、血沉加快、多克隆性高免疫球蛋白血癥和骨髓漿細胞病等,可見于任何年齡,發病高峰為40~50歲之間,女性約2倍于男性,絕大多數為漿細胞型,手術切除困難,以放療及激素療法為主,預后較差。

  3.3病理改變巨大淋巴結增生癥按病變范圍分為局限型(孤立型)和彌漫型(多中心型),病理學分為3型[5]:透明血管型、漿細胞型和混合型。透明血管型占全部病例的80%~90%,鏡下表現為濾泡和濾泡淋巴組織增生,濾泡中心含多量透明變性的毛細血管,淋巴細胞內含嗜酸性粒細胞和免疫母細胞,病變以局限型多見,大多為單個腫塊,鄰近淋巴結亦可增大。漿細胞型少見,約占8%~10%,病理上以大濾泡和濾泡間漿細胞浸潤為主,血管增生較少,常伴有許多Russell小體。病變范圍以彌漫型多見,一般以多結節為主。混合型則見有透明血管型和漿細胞型的鏡下表現,也可以任一型為主。

  3.4巨淋巴結增生癥的CT表現與其組織病理的相關性局限型巨大淋巴結增生癥CT表現為單發類圓形或橢圓形腫塊影,邊緣輪廓清晰,密度均勻,CT增強后動脈期明顯均勻強化,門脈期和平衡期持續強化[6],強化峰值接近同層主動脈水平,強化程度與注射方式及對比劑劑量有關。透明血管型巨淋巴結增生癥病灶內有豐富的血管增生和周邊較多的供血滋養動脈,幾乎不發生壞死及囊變,因此注射對比劑后腫塊表現為明顯的血管樣強化。本組5例局灶性淋巴結腫大,增強后均明顯強化,平均CT值約115Hu,最高峰值達172Hu,與文獻報道一致。彌漫型CT表現為一個或多個區域的多發淋巴結腫大,淋巴結直徑多為1~3cm,本組1例右上縱隔、腋窩及腹膜后多發性結節,鏡示淋巴結結構基本保存,濾泡增生,濾泡生發中心明顯增生,濾泡間可見彌漫增生的漿細胞,伴有許多Russell小體,而濾泡中的玻璃樣血管不明顯 ,所以增強后結節僅輕度不均勻強化。

  3.5鑒別診斷本病應與神經源性腫瘤和血管性病變相鑒別,神經源性腫瘤常發生于后縱隔脊柱旁溝內,相鄰椎間孔或肋間隙可擴大,平掃時密度偏低,增強時可有輕度強化等特點可鑒別。另外應與淋巴瘤、胸腺瘤、淋巴結轉移等疾病鑒別。總之,局限型巨淋巴結增生癥平掃時表現縱隔、頸部或腹膜后等單發軟組織腫塊影,增強時明顯均勻一致強化,強化幅度接近至主動脈水平,具有一定特征性,無明顯臨床癥狀或癥狀輕微,術前可考慮本病的可能;彌漫型漿細胞型病變范圍廣,CT表現無明顯特征性,臨床癥狀較重,術前診斷困難,確診需依賴組織病理學檢查。多數多中心性巨淋巴結增生癥具有侵襲性,易發展成惡性腫瘤,預后差。

【參考文獻】
    1Castleman B,Tverson L,Medendez VP.Localized mediasstinal lymyh node hyperplasia vesembling thymoma.Cancer,1956,9 (6):822-830.

  2Pereira TC, Landreneau R, Nathan G,et al, Pathologic quiz case: large posterior mediastinal mass in a young woman.Arch Pathol Lab Med,2001,125 (7) :964-967.

  3彭衛軍,周康榮,張蓓,等.腹部巨大淋巴結增生CT及MRI表現.放射學實踐,2001,16 (2):95-97.

  4Kell AR ,Hochholzer, Castleman B.Hyaline-vascular and plasmacell types of giant lymph node hyperplasia of the medinstinum and other locations.Cancer,1972,29 (3):670-672.

  5鐘群,張雪林.Castleman 病的影像學診斷.國外醫學·臨床放射學分冊,2002,25 (6):379-382.

  6周承凱,韓萍,梁波,等.Castleman 病的CT表現.放射學實踐,2003,18(6):413-414.

  


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