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胸部孤立性纖維瘤的CT表現及臨床病理分析

來源:中華現代影像學雜志 作者:丁榕作者單位:450004 河南鄭州,鄭州市第一人民醫院 2013-2-27
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摘要: 【摘要】 目的探討胸部孤立型纖維性腫瘤的CT影像特點,提高對該疾病的診斷水平。方法回顧性分析17例經手術病理證實的孤立型纖維性腫瘤,并與臨床、病理及免疫組化相對照。結果孤立型纖維性腫瘤在臨床上可無癥狀或因腫瘤壓迫出現不典型癥狀。CT平掃14例表現為實性腫塊,6例腫塊可見分葉。...


【摘要】  目的探討胸部孤立型纖維性腫瘤的CT影像特點,提高對該疾病的診斷水平。方法回顧性分析17例經手術病理證實的孤立型纖維性腫瘤,并與臨床、病理及免疫組化相對照。結果孤立型纖維性腫瘤在臨床上可無癥狀或因腫瘤壓迫出現不典型癥狀。CT平掃14例表現為實性腫塊,6例腫塊可見分葉。16例增強中13例腫塊不均勻明顯強化,4例腫塊輕度均勻強化。結論CT對胸部SFT診斷具有重要價值,結合既往病史、臨床癥狀,能做出準確診斷,確診有賴于病理學與免疫組織化學診斷。

【關鍵詞】  孤立型纖維性腫瘤;計算機體層攝影術;病理;免疫組織化學

  ObjectiveTo investigate the spiral CT findings of solitary fibrous tumor ( SFT)in the chest,so as to improve the diagnosis of this disease.Methods14 patients with SFT who were confirmed by reviewing patients surgical and pathology records were ret rospectively analyzed and a comparison with histopathological and immunohisto chemical results was made.ResultsMost of SFT have no symptoms in the clinical,the main clinical manifestations were local mass and pressure symptom.On CT images 14 cases are all expressed as solid mass,and six cases were visible leaf.In 16 cases of enhancement,13 cases of uneven mass was significantly enhanced,4 cases of tumor with mild homogeneous enhancement.ConclusionCT has great value for the diagnosis of SFT in the chest.Its accurate diagnosia needs overall analysis combined with medical history clinical and various imaging data.

  [Key words]Solitary fibrous tumor;Computer tomography;Pathology;Immunohistochemistry

  孤立型纖維性腫瘤(Solitary Fibrous Tumor,SFT)為少見的梭形細胞腫瘤,最初由Klemperer 和Rabin于1931年報道[1],SFT是一種相當少見間質源性腫瘤[2],其發病年齡無特異性,男女差別不大。其腫瘤的發病部位廣泛,以胸膜較多見,其他部位如縱隔、肺、肝、腎、眼眶、腦膜等均有報道。SFT因其形態學變異,在診斷和鑒別診斷時往往不易察覺。近年來很多學者認為SFT 可能起源于CD34 陽性的樹突狀細胞,其免疫組織化學Vimentin,bcl-2 亦表達陽性。目前國內外關于SFT 的文獻尚不多見,以個例報道或者單獨探討其病理方面為主,其影像學表現更鮮見報道。大部分SFT為良性,但其生物學行為難以預料。大約10%有侵襲性行為,必須進行長期隨訪。因此正確診斷對治療和評估預后具有重要意義。本文在參閱國內外文獻的基礎上,分析通過17例經穿刺或手術病理證實的病例,旨在探討該疾病的影像學表現和鑒別診斷,期望能為臨床診斷提供幫助。

  1資料與方法

  搜集本院2007年6月—2012年3月間經手術病理證實的胸部SFT患者資料17例。其中男8例,女9例;年齡13~70歲,平均46.7歲。17例患者中,發生于胸膈者6例,肺組織內4例,其余7例發生于縱隔內。所有病例患者均行GE64排螺旋CT掃描,其中16例行平掃及多期增強掃描,1例僅做常規平掃檢查。所有病例均采用5mm層厚、5mm層間距重建,部分病例進行多平面重建(MPR)。由兩名具有中級以上職稱的影像醫師共同對所有CT圖像進行回顧性分析,意見有分歧時,協商取得一致結果。評價腫瘤的CT表現包括:大小、形態、邊緣、密度、鈣化及強化程度等。

  2結果

  2.1大小、形態及腫瘤邊緣與鄰近組織結構關系 17例中腫塊大小不一,最大1例病灶位于前上縱隔,病灶大小約91mm×164mm×121mm,腫塊邊緣可見大片狀脂肪密度影,壓迫、包繞大血管,侵襲性生長,周圍脂肪間隙消失(圖1);胸部病灶最小1例病灶位于右上胸壁胸膜處,未行增強掃描檢查,病灶大小約35mm×13mm×27mm,與胸膜關系密切,邊清(圖2)。本組17例SFT手術結果顯示腫塊形態各異,大多表現為類圓形或橢圓形軟組織樣腫塊(14/17),部分形態不規則。3例肺內、3例胸膜SFT及4例縱隔SFT周圍可見細條狀或帶狀肺不張影像,形似“帽狀”(10/17)(圖3);4例腫瘤可見假包膜;3例SFT顯示腫塊邊緣與周圍組織界限模糊,或呈侵襲性生長(3/17);2例病灶侵及鄰近肋骨致骨質破壞(2/17)。

  2.2腫瘤實質是否鈣化、腫瘤密度及強化特點17例SFT中,有2例病灶內可見散在點狀鈣化(圖4),CT平掃顯示腫塊較小者一般密度均勻,14例腫瘤表現為與周圍組織呈等或稍高密度的軟組織腫塊影,6例較大腫瘤可見淺分葉,3例腫瘤呈菜花狀,邊緣欠規則,部分體積較大病灶內部有灶性囊變壞死區。本組病例顯示腫瘤強化程度與體積大小無明顯相關性,CT增強掃描顯示體積較小的腫瘤大多不強化或輕度強化,相對較均勻;13例較大腫瘤實質部分強化明顯,呈不均勻“地圖樣”、“蜂窩樣”強化,高低密度混雜區沒有明顯的界限區別,其中4例內見放射狀粗大的滋養血管影,6例呈漸進性強化趨勢,延遲掃描高密度強化區域有所擴大,與低密度區相間呈“裂隙”狀。2例較大病灶增強各期強化不明顯,1例位于上中縱隔,1例位于右側心膈角區。1例左側胸膜腔內可見少量積液(圖1)。所有病例均未見區域淋巴結腫大表現。

  圖1前縱隔巨大腫塊,病灶大小約91mm×164mm×121mm,腫塊壓迫、包繞大血管,呈侵襲性生長,周圍脂肪間隙消失,增強掃描呈漸進性輕度強化特點,左側胸膜腔內可見少量積液影像;圖2右上胸壁胸膜處可見一孤立小結節影像,病灶大小約35mm×13mm×27mm,與胸膜關系密切,邊清;圖3右側胸部腫塊,其內密度不均,腫塊上部似可見小氣泡影像,周圍可見細條狀或帶狀肺不張影像,形似“帽狀”;圖4右側后胸壁內側胸膜可見一小結節樣腫塊影,邊緣及腫塊內可見環形或條狀分隔狀鈣化

  3討論

  3.1臨床病理特點SFT多發生在成人,年齡跨度大,平均46.7歲,病程長,病變多發生于肺及胸膜,縱隔少見。病灶較小一般無明顯癥狀[3],而臨床癥狀的出現很可能是腫瘤增大引起的壓迫阻塞或病理學改變所致,文獻報道75%的較大腫塊會出現癥狀[4]。本組有4例胸膜SFT 病人,發現出現胸痛、咳嗽及呼吸困難癥狀的病人其腫瘤直徑均大于10cm。文獻報道胸腔的SFT 5%可伴有低血糖癥狀[3,5],10%~20%伴有肺性骨關節病[6],出現杵狀指(趾)。本組發生在胸腔4例術前有程度不等的低血糖癥狀,術后低血糖癥狀逐漸恢復或血糖逐漸恢復正常水平,說明低血糖癥狀的出現與腫瘤存在有關。SFT腫瘤多單發,大小不等,大多病灶包膜完整或邊緣銳利清楚。切面呈灰白色,實性或伴囊性改變、也可伴黏液樣變性和出血區。少部分病例切面無實質成分完全呈黏液樣變,部分伴有鈣化,文獻報道7%~26%的病例可出現點條狀或粗大簇狀壞死性鈣化[5]。部分伴有腫瘤性壞死和邊緣浸潤性生長的腫物大多具有局部侵襲性或為惡性腫瘤[7]。腫瘤細胞以梭形細胞為主,細胞排列的典型表現為無特征性結構(pattern lessness) [8],其特點是細胞稀疏區和細胞密集區同時存在,細胞間質內血管增生明顯,部分血管具有血管外皮細胞瘤樣分支狀血管。

  3.2CT影像特點在CT上SFT平掃表現為圓形、卵圓形孤立性腫塊,邊界一般較清楚,密度均勻或不均勻,腫瘤密度不均勻的原因可能與腫瘤體積較大,病灶中心供血不足而發生壞死和囊變有關,也可能與腫瘤的病理類型不同有關。有或者沒有分葉,但分葉不是該腫瘤的惡性征象[9]。該腫瘤大多為良性,呈惡性侵襲性生長比較少見。大部分SFT起源于胸膜SFT,而又以臟層胸膜居多,腫瘤較小時常寬基底附著于胸膜表面,突向肺內或從肋間隙向胸壁突出,病灶主體在肺外,腫瘤較大時,胸膜病變可找到“蒂”與胸膜相連,Dedrik等[10]認為與腫瘤相鄰的肺組織受壓變形和腫塊邊緣的逐漸變窄是提示腫瘤起源于胸膜較為可靠的征象,即所謂的“蒂”征,瘤蒂的發現對于腫瘤的定位及定性診斷具有巨大幫助[11],較大腫瘤可出現囊變、壞死或黏液變性,并且腫瘤越大,發生囊變、壞死或黏液變性的幾率越大[12]。多期增強掃描腫瘤強化程度與腫瘤體積關系不大,本組病例顯示體積較小腫瘤輕度強化或不強化,部分體積較大腫瘤實質部分輕中度至高度強化,以動脈期強化為主,靜脈期及延遲期腫瘤持續強化,且多表現為不均勻強化,一般呈“花斑狀”、“裂隙狀”或“地圖狀”,周誠等認為部分較大腫塊不均勻明顯強化可能與腫瘤細胞的“無特征性結構”有關,即與腫瘤細胞排列有關,腫瘤細胞密集區域與血管外皮瘤樣區域強化明顯,而細胞稀疏區域和纖維間隔強化不明顯,多種區域混雜該典型強化特點,碘對比劑在兩種細胞群落分隔間隙內聚集,可能是導致腫瘤呈現持續強化特點的原因。鑒別診斷上SFT主要與胸膜間皮瘤相鑒別,胸膜間皮瘤大多表現為多發或彌漫的胸膜結節或腫塊,極少表現為孤立或局限性病變,且胸膜間皮瘤經常見胸膜腔內積液表現,SFT的不均勻強化特點也有利于與胸膜間皮瘤進行鑒別。SFT一般無淋巴結腫大及胸水表現。CT對SFT良惡性的判斷上也有較大幫助,腫瘤體積較大或有出血和壞死、局部復發、胸腔內播散或鄰近骨質破壞等應考慮傾向惡性,文獻報道惡性SFT大約占10%~23%[7]。綜上所述,高分辨率螺旋CT對于SFT的定性和定位診斷具有重要的價值,術前得以明確診斷對臨床意義重大。

【參考文獻】
    1De Perrot M,Fischer S,Brundler MA,et al.Solitary fibrous tumors of the pleura.Ann Thorac Surg,2002,74(5):1456-1459.

  2王耀程,魏經國,白建軍,等.縱隔纖維組織和纖維組織細胞腫瘤CT診斷.實用放射學雜志,2002,18(7):552-554.

  3Englande DM,Hochholzer L,McCarthy MJ.Localized benign and malignant fibrous tumors of the pleura:l a clinicopathologic review of223 cases.Am J Surg Patho,1999,13(8): 640-658.

  4李磊,高勇.孤立性纖維性腫瘤6例臨床病理分析及文獻復習.實用腫瘤學雜志,2010,19(3):198-201.

  5Ferretti GR,Chiles C,Choplin RH,et al.Localized benign fibrous tumors of the pleura.Am J Roentgenol,2007,169(3):195-201.

  6Briselli M,Mark EJ,Dickersin GR.Solitary fibrous tumors of the pieura: eight new cases and review of 360 cases in the literature.Cancer,2001,47(2):2678-2689.

  7柏玉涵,陳軍,黃亞兵,等.孤立性纖維性腫瘤CT與病理分析.CT理論與應用研究,2010,19(3):93-98.

  8周誠,楊正漢,陳起航,等.胸部孤立性纖維性腫瘤的CT表現.臨床放射學雜志,2008,27(3):394-397.

  9周暉,劉進康,熊曾,等.胸部孤立性纖維瘤的CT診斷.實用放射學雜志,2008,24(3):316-319.

  10Dedrik Deperrot M,Kurt AM,et al.Clinical behavior of solitary fibrous tumors of the pleura.Ann Thorac Surg,2009,67(5):1456-1459.

  11錢明珠,黃敏華.顳下頜關節的磁共振成像掃描技術.中國醫學影像技術,2004,20(Supp l):156-157.

  12姚鴻翔,張金山,白友賢,等.胸膜孤立性纖維瘤的CT表現.中國醫學影像學雜志,2006,14(6): 406-409.

  


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