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脛骨黃色瘤病1例報告

來源:中華現代影像學雜志 作者:姚艷紅,方鵬,孟書濤作者單位:450000 河南鄭州,武 2013-2-27
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摘要: 【關鍵詞】 黃色瘤病。脛骨 黃色瘤病就是hand-schuller-christain病的一種,是網狀內皮細胞系統疾病之一[1 ],為一種遺傳性脂質沉積病,不是腫瘤。多見于10歲以下兒童,其中常見于3~5歲的男性兒童,偶發于成年人,發病原因未明,一般累及顱骨,其他骨骼發病甚少,迄今為止國內外文獻不多,國內很少報道,現將本院病理......


【關鍵詞】  黃色瘤病;脛骨

  黃色瘤病就是hand-schuller-christain病的一種,是網狀內皮細胞系統疾病之一[1 ],為一種遺傳性脂質沉積病,不是腫瘤。多見于10歲以下兒童,其中常見于3~5歲的男性兒童,偶發于成年人,發病原因未明,一般累及顱骨,其他骨骼發病甚少,迄今為止國內外文獻不多,國內很少報道,現將本院病理確診為脛骨黃色瘤1例報告如下。

  1病例資料

  患者,男,19歲,河南省平頂山人。患者于1年前右小腿自覺間斷性水腫、行走或活動時酸脹,疼痛不適,以負重及陰天時為重,按摩后可緩解。否認有其他病史及家族歷。體檢局部無紅腫,無軟組織包塊,無其他特殊陽性體征。MRI示:右側脛骨近端后緣見一團塊狀高低不等混雜信號灶。X線檢查示:右側脛骨上段髓質內可見偏心性不規則透亮區,密度略不均,大小約4.0cm×2.5cm,上緣輕度硬化,骨皮質未見明顯變薄,未見明顯骨膜反應(見圖1)。入科后完善各項檢查并行右側脛骨病灶切除植骨融合術,術后病理示:右側脛骨鏡下見大量泡沫細胞,間以部分纖維組織。病理診斷:符合黃色瘤(見圖2)。隨訪5年至今健在,局部無復發、無轉移(見圖3)。

  圖1右側脛骨上段髓質內可見偏心性不規則透亮區,密度略不均,大小約4.0cm×2.5cm,骨皮質未見明顯變薄,未見明顯骨膜反應圖2鏡下檢查圖3植骨術后,可見原病灶處密度不均勻增高,未見骨膜反應征象

  2討論

  發生于長管狀骨的黃色瘤很少見,是網狀內皮細胞系統疾病,目前認為是一種遺傳性脂質沉積病,偶爾發生于成年人,一般累及顱骨,其他骨骼發病甚少[1]。 臨床表現為患部疼痛,常為夜間疼或隱痛,勞累后加重,少數病例合并功能障礙,腫瘤多為良性,但也需早期徹底清除,如不采取有效治療,出現病理性骨折幾率大,甚至誘發其他嚴重并發癥,影響病人的生活質量。 X表現典型者病變位于長骨骨干或干骺端,呈偏心溶骨性骨質破壞。病變密度較均勻,境界清楚,常伴有完整的硬化環,無鈣化骨化及骨膜反應,發生在扁平骨者,硬化呈環狀,MRI根據纖維細胞和組織細胞所占的比例、其表現不盡相同,當組織細胞所占比例較高時,病變在T1上呈低信號,在T2上呈高信號;當纖維細胞比例較高時,病變在T1及T2上均呈低信號。本例患者X線檢查無明顯的溶骨性骨質破壞,骨皮質無明顯膨脹變薄,但是上緣可見硬化環,但定性診斷較困難,必須進行病理檢查才能確診,大體觀察病灶為灰黃色,可有出血性壞死。鏡下以大量的泡沫細胞、纖維細胞及多核巨細胞聚集為主,伴炎癥反應;單純刮除或切除后不復發[2]。鑒別診斷主要與病理上含泡沫細胞、多核細胞、纖維細胞等成分的其他良性骨病變。(1)骨化性纖維瘤:患者發病較年輕,好發于長管狀骨的干骺端臨床上無疼痛或疼痛輕微,多因病理骨折就診。X表現為偏心、卵圓形輕度膨脹的骨質破壞。病理上可見纖維細胞排列成漩渦或席紋狀、黃色瘤成分一般很少,病灶如果較小,有自愈傾向,術后很少復發。(2)纖維組織細胞瘤:好發于20歲以上的女性、多累及長骨骨干及干骺端、盆骨及肋骨。X線片顯示為境界清晰的溶骨性骨質缺損。大體可見病灶呈灰黃色和灰白色相間.鏡下可見可見纖維細胞排列成漩渦或席紋狀、有豐富的膠原纖維,黃色瘤成分一般較少。此病可復發。

【參考文獻】
    1張玉閣.X線診斷學.石家莊:河北教育出版社,1988:340-341.

  2付靜,沈丹華.骨原發性黃色瘤三例病理學分析.中華骨科雜志,2002,22(3):188-189.


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