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纖維組織增生性纖維瘤影像學表現

來源:中華現代影像學雜志 作者:黃興文,李小濤,唐小鋒,曲德鑫,梁鵬,劉旭林,孫曉 2013-2-27
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摘要: 【摘要】 目的探討纖維組織增生性纖維瘤的臨床及影像學特征。方法回顧性分析經病理證實的8例纖維組織增生性纖維瘤的臨床及影像學資料。纖維組織。影像診斷 Imaging findings of desmoplastic fibroblastomaHUANG Xing-wen,LI Xiao-tao,TANG Xiao-feng,et al。...


【摘要】  目的探討纖維組織增生性纖維瘤的臨床及影像學特征。方法回顧性分析經病理證實的8例纖維組織增生性纖維瘤的臨床及影像學資料。 8例中7例行DR檢查,4例行CT檢查,5例行MR檢查,3例行DR、CT、MR檢查。結果7例行DR及4例CT檢查患者,均表現為不規整囊狀溶骨性破壞;骨質破壞4例位于干骺端,趨向骨干發展;4例病變骨略示膨脹性改變,1例見“樹根狀” 瘤性骨小梁;3例溶骨性破壞區內見網格狀改變,3例合并粗大骨嵴;7例患骨中骨質破壞區不同程度周邊硬化;8例患骨破壞區內未見鈣化及骨化。T1WI呈與鄰近肌肉組織等信號者3例,略低于肌肉信號者2例;T2WI像上3例主體信號與鄰近肌肉相等或略低,夾雜部分高信號,低等信號區域約占整個病變部分60%以上;3例可見鄰近軟組織輕度水腫;增強掃描均為不均勻強化。結論以上表現具有一定診斷及鑒別診斷意義,多數典型病例可借此明確診斷。

【關鍵詞】  骨腫瘤;纖維組織;影像診斷

  Imaging findings of desmoplastic fibroblastoma

  HUANG Xing-wen,LI Xiao-tao,TANG Xiao-feng,et al. Department of Radiology,Yantaishan Hospital,Yantai 264008, China

  ObjectiveTo find the clinical and imaging characteristic of desmoplastic fibroblastoma.MethodsAnalyzed the clinical and imaging materials of 8 patients with pathologically and were confirmed for desmoplastic fibroblastoma, and 7 patients performed by DR, 4 cases performed by CT,5 patients by MR, 3 cases performed by DR,CT&MR. ResultsBoth 7 patients performed by DR and 4 cases performed by CT showed an irregular cystic osteolytic destruction; 4 cases of bone destruction in the metaphysis,incline to develop to the diaphysis; 4 cases of bone lesions showed little change in expansion, 1 case showed “root-like” bone trabecular,3 cases of osteolytic destruction showed grid changes, 3 cases merging thick ridge; 7 patients of bone destruction showed surrounding area varying sclerosis; 8 patients of bone destruction showed no calcification or ossification. T1WI: 3 cases were with equal signal to the adjacent muscle tissue, 2 cases were with slightly lower signal than the muscle signal; T2WI: the main signal of 3 cases was the same with the adjacent muscle or slightly lower than the muscle ,mixed with some high signal, and low/equal signal area was about 60% of the lesions; 3 cases showed mild adjacent soft tissue edema; enhanced scan showed heterogeneous enhancement. ConclusionFindings above have a certain diagnosis and differential diagnosis value, the majority of typical cases can be diagnosed by them.

  [Key words]bone tumor; fibrous tissue; diagnostic imaging

  纖維組織增生性纖維瘤,是一種罕見的骨內生長的具有局部侵襲性的良性骨腫瘤。本病影像表現不具特征性,國內文獻報道也較少,因此對此病認識缺少統一的標準。現收集我院2000—2011年經病理證實的8例患者,結合文獻分析報告如下。

  1材料與方法

  1.1一般資料 本組共8例纖維組織增生性纖維瘤,其中男6例,女2例,男女比例為3:1;發病年齡為25~66歲,中位年齡42歲。5例患者以局部疼痛時間不等就診,2例患者因外傷后攝片發現,1例在攝胸部片時發現肱骨病變。8例患者均經術后病理證實。8例中7例行DR檢查(7/8),4例CT檢查(4/8),5例行MR檢查(5/8),3例行DR、CT、MR檢查,其中MR檢查2例行增強檢查。

  1.2檢查方法X線攝影使用Philiphs DIDI型X線機,行病變部位常規正側位攝影。CT檢查使用Philiphs brilliance 64層容積CT掃描儀,120kv,250~300mAs,0.625×64,重建層厚1.00mm,間隔0.5mm,FOV:240 mm× 240 mm,Pitch為1.25,1例采用容積再現技術(VR)觀察病變形態。MR檢查使用GE Signa 1.5 T超導型掃描儀,根據不同部位選擇相應的線圈,所有患者均行橫軸位及冠狀位SE T1WI、FRFSE T2WI、頻率選擇性脂肪飽和FRFSE T2WI,部分加做矢狀位檢查。顯示野 240 mm ×240 mm~380mm×380mm。層厚3~4mm,層間距0.5~1mm,其中2例加做增強掃描,對比劑為釓噴替酸葡胺(GD-DTPA)20ml,注射速率2~3ml/s。影像學檢查結果由兩位高年資放射科醫師,從病變部位、形態、邊緣情況、內部結構、軟組織受侵情況及信號特點進行分析。結果達成一致后進行評價。

  2結果

  2.1臨床表現本組8例患者,全部為長管狀骨,其中發生于股骨近端3例,遠端1例,肱骨近端1例,尺骨近端1例,脛骨近端1例,腓骨近端1例;8例患者全部為單發病灶。5例患者以局部疼痛時間不等就診,2例發現局部軟組織略腫脹、不紅,4例患者局部輕壓痛,余患者未見明顯癥狀。

  2.2 病理檢查肉眼觀察大部分標本呈灰白色,質地較硬,浸潤性生長,無清楚界限。2例有不同程度小囊出現,無鈣化及骨化,1例可見假包膜。鏡下所見腫瘤富含平行或交叉排列的粗長膠原纖維束,其中見數量不等成纖維細胞和肌纖維母細胞,細胞無異形性,胞核小,形態相同,未見核分裂象,未見化生性骨和軟骨形成。

  2.3 X線及CT表現 7例行DR及CT檢查患者,均表現為不規整囊狀溶骨性破壞;呈中心性改變4例,偏心性改變3例。骨質破壞4例位于干骺端,趨向骨干發展(圖1~4);2例位于干骺端,侵及骨端,骨端皮質完整,關節面未見破壞征象。1例位于股骨粗隆間,范圍較局限(圖5)。4例病變骨略示膨脹性改變,2例病變未見明顯膨脹性改變,1例明顯膨脹改變。7例病變骨質中,3例皮質不完整,其中1例溶骨性破壞膨脹較明顯,其內可見“樹根狀”瘤性骨小梁,其邊緣皮質不完整,皮質破壞呈斷斷續續狀,部分殘留骨皮質略硬化改變(圖6、7)。3例溶骨性破壞區內見網格狀改變,網格多纖細,3例合并粗大骨嵴,骨嵴粗細不均(圖6~9),溶骨性破壞區內未見鈣化及骨化。8例患骨中骨質破壞區周邊不同程度硬化。7例中未見明顯骨膜反應,1例周圍軟組織脂肪間隙模糊,未見明顯腫塊。

  圖1~4 為同一患者 女, 47歲。 圖1右肩關節正位示右肱骨干骺端囊狀骨質破壞,未見膨脹性改變,病變邊緣不完整硬化,趨向骨干側發展;圖2T1WI像病變邊緣清晰,呈與肌肉相比的均勻低信號。圖3T2WI像可見以低信號為主的混雜信號,內可見點狀、條狀略高信號;圖4壓脂像以等高信號為主,內可見條狀及點狀高信號,周圍骨髓水腫,未見骨膜反應,未見軟組織腫脹及腫塊圖5髖關節正位示左股骨粗隆間囊狀骨質破壞,病變邊緣大部分硬化,周圍皮質完整,局部皮質變薄;圖6、7 同一患者 男,20歲。圖6CT冠狀位重建示腓骨上段呈溶骨性破壞,膨脹較明顯,其內可見“樹根狀” 瘤性骨小梁,呈網格狀改變,網格纖細,邊緣皮質不完整,皮質破壞呈斷斷續續狀,部分殘留骨皮質略硬化改變。圖7 VR像更清晰顯示病變內網格狀改變特點

  圖8~11同一患者,男35歲。 圖8右尺骨側位示尺骨近端骨質破壞,近端略示膨脹,破壞邊緣可見硬化,內見粗大骨棘,病變趨向骨干方向發展,臨近關節面未見破壞,周圍未見軟組織腫塊。圖9 CT軸位示右尺骨近端骨質破壞,邊緣骨質硬化,內見粗大骨棘,周圍軟組織未見腫脹;圖10T1WI示腓骨近端病變呈膨脹性改變,范圍較廣,邊緣尚清,皮質不完整,隱約見殘留骨皮質,T1WI呈低等信號,周圍軟組織受壓外移;圖11T2WI病變呈以高信號為主混雜信號,其內夾雜片狀等低信號,周圍肌肉組織輕度水腫,未見軟組織腫塊

  2.4 MR表現5例患者中,4例病變區信號與正常骨質界限清晰,邊緣規整,T1WI呈與鄰近肌肉組織等信號者3例,略低于肌肉信號者2例(圖2、10、12)。T2WI像上信號明顯不均,3例主體信號與鄰近肌肉相等或略低,夾雜部分高信號,低等信號區域約占整個病變部分60%以上,壓脂像上以等高信號為主(圖3、4);2例主體信號以高信號為主,夾雜少部分等低信號(圖11);T1WI增強掃描均呈不均勻強化(圖13)。3例皮質不完整的患骨周圍,2例可見鄰近軟組織輕度水腫,1例可見輕度骨膜反應(圖13),1例腓骨近端明顯膨脹性骨質破壞且僅殘留部分皮質,其周圍肌肉組織輕度水腫,呈外壓推移性改變,未見局限性軟組織包塊(圖10、11)。

  3討論

  纖維組織增生性纖維瘤又稱為骨韌帶樣纖維瘤(desmopastic fibroma of bone,DF),為一種罕見的原發性骨腫瘤,世界衛生組織(WHO)統計,該病占原發性骨腫瘤的0.28%,占良性骨腫瘤的0.63%,國內劉子君等[1]統計的20291例骨腫瘤及瘤樣病變中纖維組織增生性纖維瘤僅有96例,占全部骨腫瘤及瘤樣病變的0.47%。本病病因不明,多數作者認為與外傷(包括手術創傷)或內分泌因素有關[2]。本病可發生于任何年齡,文獻報道不一,國內劉子君[1]報道11~30歲約占58.70%,本組平均年齡42歲,30歲以前約占37.5%,45歲之前約占50%,與文獻有一定差別,可能與病例數較少有關;男女比例約1.29:1,本組男女比例3:1。本病發展緩慢,多以局部疼痛就診,疼痛時間均較長,且多呈間斷性疼痛。發病部位程勇等[3]報道多見于長管狀骨,以股骨脛骨多見,本組與其報道相符,本組股骨4例,脛骨1例,占62.5%。圖12,13為同一患者 男 41歲。圖12為冠狀位T1WI,示脛骨上段呈均勻長T1信號,邊界清晰,局部略示膨脹。圖13為增強后T1WI,病變大部分強化,強化區不均勻,中間見未強化區,局部黏膜強化,周圍軟組織未見明顯強化

  組織病理學上,鏡下見腫瘤含有大量膠原纖維束,形成稠密的交織的波狀條帶,其中夾雜數量不等成纖維細胞,膠原基質占據大部分為基本特征;Hauben[4]等對13例骨韌帶樣纖維瘤患者進行組織學分析顯示,所有患者病變細胞富含膠原纖維,其中散在成纖維細胞和星形細胞。細胞呈簇狀或斗形紋狀排列,有絲分裂像十分罕見。有些病灶可見小囊形成。無骨樣或軟骨樣基質沉積。本組未見化生性骨和軟骨形成;組織學上屬良性腫瘤,但具有局部侵襲性,無包膜或僅有假包膜,本組只有1例見假包膜。影像學表現分析:DF在影像學上具有良性腫瘤特點,部分病例帶有侵襲性。一般文獻均分為二型,即中央型和邊緣型[5]。王林森等[6]將其分為四型,即囊樣型、溶骨型、小梁型、骨旁型。其實是前者對后者的高度概括。本組病例全部為中央型,現根據本組病例影像學表現詳述如下:(1)本病多見于長骨干骺端,趨向骨干方向發展,本組6例位于干骺端,1例位于股骨粗隆間(也屬于干骺端),其中4例向骨干方向發展,1例位于腓骨頭,趨向腓骨干發展,這與文獻報道相符。 (2)良性骨腫瘤膨脹性改變一般比較明顯,但DF膨脹性可不明顯或輕微,本組4例表現為輕度膨脹性改變,其中2例僅表現為一側皮質略膨脹。(3)破壞區邊緣不規整,內可見局限性硬化邊,本組5例中可見硬化邊范圍占周長1/4,無1例周圍全硬化改變或大部分硬化改變,即使明顯膨脹性溶骨性破壞,其邊緣也有一定硬化性改變,本組發生于腓骨頭的1例溶骨性破壞膨脹較明顯,其邊緣皮質不完整,皮質破壞呈斷斷續續狀,部分殘留骨皮質略呈硬化性改變。(4)破壞區可呈網格狀改變,網格多纖細,部分見粗大骨嵴,骨嵴粗細不均,且多不完整,破壞區內無鈣化和骨化[7],周圍骨膜反應少見,CT在顯示破壞區內改變較具優勢;本組3例呈網格狀改變,3例合并粗大骨嵴;1例病變范圍較大,病變內見“樹根狀”瘤性骨小梁,皮質不連續,但周圍未見軟組織包塊及“根須狀”改變,MR可見周圍肌肉組織水腫,這可能符合王林森等[6]報道分類的小梁型,頗具特點;破壞區內一般無鈣化或骨化,本組8例均未見鈣化或骨化,與病理特點相符。本組未見邊緣型病例。DF在MRI上的信號特點:MRI在評估軟組織受侵、病變范圍及組織特點上具優勢。文獻報道[8,9]T1WI像上信號等于或低于肌肉信號,比較均勻;T2WI像上呈低等混雜信號,與肌肉信號相等或略低,內見囊狀高信號,增強檢查多為不均勻輕度強化。本組T2WI像上3例與文獻報道相符,內見囊狀高信號,為病理肉眼所見小囊所致;2例主體信號以高信號為主,這可能與膠原纖維排列稀疏有關。所見3例皮質不完整者,均未見軟組織腫塊,其中1例見骨膜水腫;1例小梁型改變者,雖然骨質破壞明顯,范圍較廣,但周圍軟組織內未見腫瘤組織,鄰近軟組織呈受壓移位改變,這又符合良性病變特點。5例中未見軟骨成分。綜上所述,纖維組織增生性纖維瘤是一種大量膠原纖維組織和成纖維細胞組成的、具有局部侵襲性的罕見的良性腫瘤,好發于長骨干骺端;X線表現主要為囊狀溶骨性破壞,骨質膨脹較輕,具有向骨干側侵襲發展的傾向,邊緣可見不完整硬化,內見網格狀或粗大不完整骨嵴;若發生于此部位的囊狀膨脹性骨質破壞,內見樹根狀改變者,診斷較容易。T2WI像上大部分呈明顯的等低信號,有文獻報道[3]區域超過75%,本組約60%,具有一定診斷和鑒別意義。筆者認為具備上述影像表現,不難于骨纖維異常增殖癥、動脈瘤樣骨囊腫、軟骨黏液樣纖維瘤等良性腫瘤或腫瘤樣病變及纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤等惡性腫瘤鑒別。即使鑒別困難,通過穿刺活檢等手段亦可作出明確診斷。

【參考文獻】
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