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認清顱內生殖細胞腫瘤真面目——訪我國著名神經外科專家、北京天壇醫院羅世祺教授

來源:《中國醫藥報》 作者: 2006-3-5
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摘要: 一位17歲男孩所患的基底節生殖細胞瘤(GCTs),直到其偏癱兩年后才被發現,而此前該患者分別在有癥狀后3個月和1年時所做的磁共振(MRI)檢查,均報告“未見異常”。另一位女患者多飲多尿,起初被診斷為“原發性尿崩癥”,3年來一直接受抗尿崩癥的藥物治療,直到前不久該患者因視力減退而到......



  
一位17歲男孩所患的基底節生殖細胞瘤(GCTs),直到其偏癱兩年后才被發現,而此前該患者分別在有癥狀后3個月和1年時所做的磁共振(MRI)檢查,均報告“未見異常”。另一位女患者多飲多尿,起初被診斷為“原發性尿崩癥”,3年來一直接受抗尿崩癥的藥物治療,直到前不久該患者因視力減退而到北京天壇醫院就醫,才被發現其顱內鞍上長有一個直徑達2.5厘米的生殖細胞瘤——這樣的事情在臨床上屢見不鮮。那么,是什么原因導致了上述誤診?帶著這個問題,近日筆者采訪了我國著名神經外科專家、北京天壇醫院羅世祺教授。
■顱內生殖細胞瘤分類與臨床表現
“顱內生殖細胞腫瘤的復雜性及缺少對該腫瘤的認識,是臨床對該腫瘤誤診和漏診的主要原因。”在回答筆者提出的問題時,羅世祺教授同樣是有感而發。
據羅世祺教授介紹,顱內生殖細胞腫瘤是一類有特殊病理性質的腫瘤,好發于兒童和青少年,發生部位主要在松果體區和鞍上,其次為基底節區。該病臨床少見,且極易與膠質瘤或其它腫瘤混淆。根據世界衛生組織(WHO)制定的相關病理分類標準,該腫瘤有6個亞型,分別是:生殖細胞瘤、畸胎瘤、內胚竇瘤(又名卵黃囊瘤)、絨毛膜上皮癌(簡稱絨癌)、胚胎癌、混合性生殖細胞瘤。總的來看,顱內生殖細胞腫瘤可分為良性和惡性兩大類,其中僅有成熟性畸胎瘤屬于良性,其它皆屬于惡性。
松果體區生殖細胞腫瘤的主要臨床表現有五種:一是顱內壓增高,患者表現為頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、視力減退或雙側外展神經麻痹等;二是四疊體受壓綜合征,患者表現為眼球垂直方向運動障礙,瞳孔散大或不等大,或眼瞼下垂、眼球上視以及下視不能等;三是內分泌癥狀,主要表現為性早熟和內分泌紊亂,也可有尿崩癥;四是小腦體征,腫瘤向后發展可壓迫上蚓部和小腦上腳,出現軀干性共濟失調性眼球震顫,表現為走路不穩;五是少數患者有癲癇發作,會有單側或雙側錐體束征。
鞍上生殖細胞腫瘤的病理學特點與松果體區生殖細胞腫瘤相似。在臨床中,鞍上生殖細胞瘤有“三聯征”表現,即尿崩癥、視力減退、垂體前葉功能低下。
在兒童基底節腫瘤中,50%為生殖細胞瘤。基底節生殖細胞瘤基本上發生于男孩,女孩偶見。本病主要表現為進行性輕度偏癱,該病晚期患者會出現頭痛、嘔吐等顱壓增高癥狀,個別患者還會出現小腦神經機能聯系不能、強迫癥、局限性癲癇等癥狀。
■診斷與鑒別手段
輔助檢查對顱內生殖細胞腫瘤的診斷至關重要,其檢查方法不少。羅世祺教授建議,應認真做好以下檢查:
腫瘤活檢活檢為確診生殖細胞瘤的首選方法——大多數情況下可做出確切診斷。此方法的不足之處是費用較高、有創傷,且存在一定風險(1%~3%),這些應向患者講清楚。
腦脊液細胞學檢查生殖細胞瘤或其它惡性生殖細胞腫瘤的瘤細胞常脫落到腦脊液中,因此取腦脊液做病理細胞檢查,可幫助找到瘤細胞,但只有在患者顱內壓不高時才可采取標本。
腫瘤標記物檢測對疑為顱內生殖細胞瘤的患者,這項檢測應為常規檢測。腫瘤標志物呈陰性時,不能完全排除生殖細胞瘤,但腫瘤標志物如呈陽性,則對顱內生殖細胞瘤的診斷有參考價值。僅胎盤堿性磷酸酶(PLAP)升高,應考慮為生殖細胞瘤;如果絨毛膜促性腺激素(HCG)和甲胎蛋白(AFP)水平皆高,則應考慮為胚胎癌或混合性生殖細胞瘤;AFP升高明顯,提示可能為內胚竇瘤或有內胚竇瘤成分的混合性生殖細胞瘤;HCG輕、中度升高,表明可能為含有合體滋養層巨細胞的生殖細胞瘤。而HCG如大于1000mIU/mL,則應考慮為絨癌或含有絨癌成分的混合性生殖細胞瘤。
試驗性放療又被稱為“診斷性放療”。生殖細胞瘤對放射線有極高的敏感性,有時極小的放射劑量就可取得極好的治療效果。以往臨床把試驗性放療劑量定為20Gy,之后復查CT。實際上,5~10Gy足以使腫瘤縮小80%以上——此時可以將其確診為生殖細胞瘤。若放療后腫瘤不但不縮小反而增大,其為未成熟畸胎瘤或絨癌的可能性大。
試驗性化療這種方法也被稱為“診斷性化療”。以順鉑(DDP)為基礎的化療對生殖細胞瘤有極好的療效,可使腫瘤迅速縮小或者完全消失,可通過CT及MRI復查證實。但患者接受該方法治療時全身反應大,具有一定的風險,且該方法僅適用于生殖細胞瘤,對膠質瘤無效。所以,近年來該方法已被活檢或試驗性放療所取代。
神經影像檢查MRI在立體顯示腫瘤的形狀、與下丘腦或腦干的關系以及在腫物是否多發和腦室壁有無播散等細微之處的表現上,明顯優于CT,但對鈣化的觀察則遜于CT。
羅世祺教授強調,在顱內生殖細胞瘤的診斷上,影像學檢查需結合臨床檢查,對可疑病例應加強觀察,如基底節生殖細胞瘤患者在出現輕度偏癱伴患肢不自主抖動等典型癥狀相當長的時間內,CT甚至MRI檢查可無異常,直到發病1~2年甚至多年后,才有腫瘤影像反映,但因其占位效應不明顯,所以易被誤診為“脫鞘病”。
“同側側腦室額角輕度擴大及相應皮層有萎縮,這是生殖細胞瘤和膠質瘤的重要區別之處。”羅世祺教授接著分析,鞍上生殖細胞瘤多為圓形或分葉狀的實性腫物,CT像呈等密度或稍高密度,注藥后有明顯的均勻強化,但很少有鈣化,故常與生長在該部位的星形細胞瘤相混淆;松果體區的生殖細胞瘤鈣化率高達90%以上,腫瘤一般呈圓形或形態不規則,如有彈丸狀鈣化加腫物呈“蝴蝶形”,且瘤體多為實性,腫瘤前部有一個“楔形”缺口,周圍多無水腫帶,則為生殖細胞瘤的典型特征;基底節生殖細胞瘤有獨特的CT表現,腫瘤多為不均勻的稍高密度影,有時呈多囊性,邊界欠清楚,附近腦室受壓不很嚴重,甚至可因白質的萎縮而產生局部側腦室額角的輕度擴大,同側大腦半球萎縮是基底節生殖細胞瘤的特征性表現;松果體區畸胎瘤的患病年齡較生殖細胞瘤偏低,多發生在男性兒童和青少年,部分患兒有性早熟現象,其CT和MRI表現為多房囊性和結節狀、分葉狀的低密度多囊性病變,多為實性,含低密度的脂類和高密度的骨化成分,MRI顯示T1像為多房性混雜信號,T2像為高信號,注藥后有不均勻強化,強化部分為腫瘤囊壁和實質區,如實性部分多且邊緣模糊不清者,多為未成熟性畸胎瘤。
■治療方法與效果
羅教授世祺提醒臨床醫生,在治療顱內生殖細胞瘤前應明確腫瘤性質。
對顱內生殖細胞瘤的治療應強調放療、化療和手術綜合治療。對成熟性畸胎瘤主要以手術切除,一般不需用放療和化療就可治愈;而未成熟畸胎瘤即使被手術全切除也易復發,因此術后需要輔助放療和化療。對“疑為生殖細胞瘤”主要采用放療和化療,若腫瘤巨大需手術切除也只宜“適可而止”,因為活檢、大部切除或全切除的遠期效果并無區別,還是要靠術后的放療和化療將瘤細胞“一網打盡”。對經病理證實的生殖細胞瘤要先行化療,然后實施30~35Gy或最多不超過40Gy的中-低劑量放療;對生殖細胞瘤顱內播散者可用30Gy的全腦放療。
羅教授最后強調,上述綜合治療對成熟性畸胎瘤患者的預后非常重要,可使患者的10年生存率達到90%~100%,其中多數患者可獲得臨床治愈。即使是未成熟畸胎瘤患者,如果接受手術治療加足量放療和化療,其5年生存率仍可達到50%~70%。目前,北京天壇醫院以綜合療法治療顱內生殖細胞瘤的5年生存率,已達97%。
 (匡遠深)

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